سندرم ویسکوت-آلدریچ

محتوا

• علائم سندرم ویسکوت-آلدریچ
• درمان سندرم ویسکوت-آلدریچ

سندرم Wiskott-Aldrich یک بیماری ژنتیکی است ، که سیستم ایمنی بدن را درگیر می کند که شامل لنفوسیت های T و B و سلول های خونی است که به کنترل خونریزی ، پلاکت ها کمک می کند.

علائم سندرم ویسکوت-آلدریچ

علائم سندرم wiskott-Aldrich می تواند:

تمایل به خونریزی:

• تعداد و اندازه پلاکت ها در خون کاهش می یابد.
• خونریزی های پوستی که با نقاط قرمز آبی به اندازه یک سر پین مشخص می شود ، "پتشیا" نامیده می شود ، یا ممکن است بزرگتر باشند و شبیه کبودی باشند.
• مدفوع خونی (به ویژه در کودکی) ، خونریزی لثه و خونریزی طولانی مدت از بینی.

عفونت های مکرر ناشی از انواع میکروارگانیسم ها مانند:

• اوتیت میانی ، سینوزیت ، ذات الریه
• مننژیت ، ذات الریه ناشی از پنوموسیستیس جیرووسی ؛
• عفونت ویروسی پوست ناشی از نرم تنان نرم کننده.

اگزما:

• عفونت های مکرر پوستی ؛
• لکه های تیره روی پوست.

تظاهرات ایمنی خودکار:

• واسکولیت
• کم خونی همولیتیک ؛
• پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک.

تشخیص این بیماری پس از مشاهده بالینی علائم و آزمایشات خاص توسط پزشک متخصص اطفال قابل انجام است. ارزیابی اندازه پلاکت ها یکی از راه های تشخیص بیماری است ، زیرا بیماری های کمی این ویژگی را دارند.

درمان سندرم ویسکوت-آلدریچ

مناسب ترین روش درمانی برای سندرم ویسکوت-آلدریچ پیوند مغز استخوان است. از دیگر اشکال درمان ، برداشتن طحال است ، زیرا این اندام مقدار کمی پلاکت موجود در افراد مبتلا به این سندرم ، کاربرد هموگلوبین و استفاده از آنتی بیوتیک ها را از بین می برد.

امید به زندگی در افراد مبتلا به این سندرم کم است ، کسانی که پس از ده سال زنده می مانند معمولاً به تومورهایی مانند لنفوم و سرطان خون مبتلا می شوند.