سندرم ویسکوت-آلدریچ
محتوا
سندرم Wiskott-Aldrich یک بیماری ژنتیکی است ، که سیستم ایمنی بدن را درگیر می کند که شامل لنفوسیت های T و B و سلول های خونی است که به کنترل خونریزی ، پلاکت ها کمک می کند.
علائم سندرم ویسکوت-آلدریچ
علائم سندرم wiskott-Aldrich می تواند:
تمایل به خونریزی:
- تعداد و اندازه پلاکت ها در خون کاهش می یابد.
- خونریزی های پوستی که با نقاط قرمز آبی به اندازه یک سر پین مشخص می شود ، "پتشیا" نامیده می شود ، یا ممکن است بزرگتر باشند و شبیه کبودی باشند.
- مدفوع خونی (به ویژه در کودکی) ، خونریزی لثه و خونریزی طولانی مدت از بینی.
عفونت های مکرر ناشی از انواع میکروارگانیسم ها مانند:
- اوتیت میانی ، سینوزیت ، ذات الریه
- مننژیت ، ذات الریه ناشی از پنوموسیستیس جیرووسی ؛
- عفونت ویروسی پوست ناشی از نرم تنان نرم کننده.
اگزما:
- عفونت های مکرر پوستی ؛
- لکه های تیره روی پوست.
تظاهرات ایمنی خودکار:
- واسکولیت
- کم خونی همولیتیک ؛
- پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک.
تشخیص این بیماری پس از مشاهده بالینی علائم و آزمایشات خاص توسط پزشک متخصص اطفال قابل انجام است. ارزیابی اندازه پلاکت ها یکی از راه های تشخیص بیماری است ، زیرا بیماری های کمی این ویژگی را دارند.
درمان سندرم ویسکوت-آلدریچ
مناسب ترین روش درمانی برای سندرم ویسکوت-آلدریچ پیوند مغز استخوان است. از دیگر اشکال درمان ، برداشتن طحال است ، زیرا این اندام مقدار کمی پلاکت موجود در افراد مبتلا به این سندرم ، کاربرد هموگلوبین و استفاده از آنتی بیوتیک ها را از بین می برد.
امید به زندگی در افراد مبتلا به این سندرم کم است ، کسانی که پس از ده سال زنده می مانند معمولاً به تومورهایی مانند لنفوم و سرطان خون مبتلا می شوند.
ما توصیه می کنیم
استنت: چرا و چگونه از آنها استفاده می شود
