نکرولیز اپیدرمال سمی (TEN) چیست؟

محتوا

• علل
• دارو
• عفونت ها
• علائم
• نمونه های تصویری
• ارتباط با سندرم استیونز-جانسون
• عوامل خطر
• تشخیص
• رفتار
• چشم انداز
• بردن

نکرولیز اپیدرمی سمی (TEN) یک بیماری پوستی نادر و جدی است. اغلب ، در اثر واکنش سو to به داروهایی مانند داروهای ضدتشنج یا آنتی بیوتیک ایجاد می شود.

علامت اصلی آن لایه برداری شدید پوست و تاول زدن است. لایه برداری به سرعت پیشرفت می کند و در نتیجه مناطق خام بزرگی ایجاد می شود که ممکن است چکه کند یا گریه کند. همچنین بر غشای مخاطی ، از جمله دهان ، گلو ، چشم ها و ناحیه تناسلی تأثیر می گذارد.

از آنجا که TEN به سرعت توسعه می یابد ، مهم است که در اسرع وقت کمک بگیرید. TEN یک اورژانس تهدید کننده زندگی است که نیاز به درمان فوری پزشکی دارد.

برای کشف علل و علائم TEN ، همراه با نحوه درمان ، ادامه مطلب را بخوانید.

علل

از آنجا که TEN بسیار نادر است ، کاملاً شناخته نشده است. به طور معمول در اثر واکنش غیر طبیعی به دارو ایجاد می شود. گاهی اوقات ، شناسایی علت اصلی TEN دشوار است.

دارو

شایعترین علت TEN واکنش غیر طبیعی به دارو است. همچنین به عنوان یک نوع بثورات خطرناک مواد مخدر شناخته می شود و تا 95 درصد موارد TEN مسئول آن است.

اغلب ، این شرایط در 8 هفته اول مصرف دارو شکل می گیرد.

داروهای زیر معمولاً با TEN مرتبط هستند:

• ضدتشنج
• oxicams (داروی ضد التهاب غیر استروئیدی)
• آنتی بیوتیک های سولفونامید
• آلوپورینول (برای نقرس و پیشگیری از سنگ کلیه)
• nevirapine (داروی ضد HIV)

عفونت ها

در موارد بسیار نادر ، بیماری شبیه TEN به عفونت توسط باکتری معروف است مایکوپلاسما پنومونیه، که باعث عفونت تنفسی می شود.

علائم

علائم TEN برای هر فرد متفاوت است. در مراحل اولیه ، معمولاً علائمی شبیه آنفولانزا ایجاد می کند. این ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• تب
• بدن درد
• چشمان قرمز و گزنده
• مشکل در بلعیدن
• آبریزش بینی
• سرفه کردن
• گلو درد

بعد از 1 تا 3 روز ، پوست با تاول یا بدون آن لایه برداری می کند. این علائم می توانند طی چند ساعت یا چند روز پیشرفت کنند.

علائم دیگر عبارتند از:

• تکه های قرمز ، صورتی یا بنفش
• پوست دردناک
• مناطق بزرگ و خام پوست (فرسایش)
• علائم منتشر شده به چشم ، دهان و اندام تناسلی

نمونه های تصویری

علامت اصلی TEN لایه برداری دردناک از پوست است. با پیشرفت شرایط ، لایه برداری به سرعت در بدن پخش می شود.

در زیر نمونه های تصویری TEN آورده شده است.

ارتباط با سندرم استیونز-جانسون

سندرم استیونس-جانسون (SJS) ، مانند TEN ، یک بیماری پوستی شدید است که ناشی از دارو است یا به ندرت با عفونت همراه است. این دو بیماری در یک طیف بیماری هستند و براساس میزان پوست درگیر متفاوت هستند.

شدت SJS کمتر است. به عنوان مثال ، در SJS ، کمتر از 10 درصد از بدن تحت تأثیر لایه برداری پوست قرار می گیرد. در TEN ، بیش از 30 درصد تحت تأثیر قرار گرفته است.

با این حال ، SJS هنوز یک وضعیت جدی است. همچنین به فوریت پزشکی فوری نیاز دارد.

SJS و TEN اغلب با هم همپوشانی دارند ، بنابراین گاهی اوقات از این شرایط به عنوان سندرم استیونس-جانسون / نکرولیز اپیدرم سمی یا SJS / TEN یاد می شود.

عوامل خطر

اگرچه هر کسی که دارو مصرف می کند ممکن است به TEN مبتلا شود ، برخی از افراد خطر بیشتری دارند.

عوامل خطر احتمالی عبارتند از:

• سن بالاتر TEN می تواند افراد در هر سنی را تحت تأثیر قرار دهد ، اما به احتمال زیاد افراد مسن را تحت تأثیر قرار می دهد.
• جنسیت احتمال خطر ابتلا به TEN در زنان بیشتر است.
• سیستم ایمنی ضعیف شده افرادی که دارای سیستم ایمنی ضعیف هستند بیشتر در معرض TEN قرار می گیرند. این ممکن است به دلیل شرایطی مانند سرطان یا HIV رخ دهد.
• ایدز. SJS و TEN در افراد مبتلا به ایدز 1000 برابر بیشتر است.
• ژنتیک اگر آلل HLA-B * 1502 داشته باشید که بیشتر در افراد جنوب شرقی آسیا ، چینی و هندی تبار وجود دارد ، خطر بیشتر است. هنگام مصرف داروی خاص ، این ژن می تواند خطر ابتلا به TEN را افزایش دهد.
• سابقه خانوادگی. اگر یکی از نزدیکان شما به این بیماری مبتلا شده باشد احتمال دارد که به TEN مبتلا شوید.
• واکنش های دارویی گذشته اگر پس از مصرف داروی خاصی به TEN مبتلا شده باشید ، در صورت مصرف همان دارو ، خطر شما افزایش می یابد.

تشخیص

یک پزشک برای تشخیص علائم شما از آزمایشات مختلفی استفاده می کند. این ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• معاینه بدنی. در طول معاینه فیزیکی ، پزشک پوست شما را از نظر لایه برداری ، حساسیت به لمس ، درگیری مخاط و عفونت بررسی می کند.
• تاریخچه پزشکی. برای درک سلامت کلی شما ، یک پزشک در مورد سابقه پزشکی شما سال می کند. آنها همچنین می خواهند بدانند که شما چه دارویی مصرف می کنید ، از جمله داروهای جدیدی که در دو ماه گذشته مصرف کرده اید و همچنین آلرژی شما.
• نمونه برداری از پوست. در طی نمونه برداری از پوست ، یک نمونه از بافت پوست آسیب دیده از بدن شما برداشته می شود و به آزمایشگاه ارسال می شود. یک متخصص برای بررسی بافت و یافتن علائم TEN از میکروسکوپ استفاده می کند.
• آزمایش خون. آزمایش خون می تواند به شناسایی علائم عفونت یا سایر مشکلات اندام های داخلی کمک کند.
• فرهنگها همچنین پزشک می تواند با سفارش کشت خون یا پوست بدنبال عفونت باشد.

در حالی که پزشک معمولاً قادر است TEN را فقط با معاینه فیزیکی تشخیص دهد ، اما برای تایید تشخیص ، اغلب نمونه برداری از پوست انجام می شود.

رفتار

در همه موارد ، درمان شامل قطع دارویی است که باعث واکنش شما شده است.

سایر اشکال درمان به عوامل مختلفی بستگی دارد ، از جمله:

• سن شما
• سابقه کلی سلامتی و پزشکی شما
• شدت وضعیت شما
• نواحی بدن آسیب دیده
• تحمل شما نسبت به روشهای خاص

درمان شامل موارد زیر است:

• بستری شدن در بیمارستان همه افراد دارای TEN باید در یک واحد سوختگی مراقبت شوند.
• پماد و باند مراقبت مناسب از زخم از آسیب بیشتر پوست جلوگیری کرده و از پوست خام در برابر از دست دادن مایعات و عفونت محافظت می کند. برای محافظت از پوست شما ، تیم بیمارستان شما از پمادهای موضعی و پانسمان زخم استفاده می کنند.
• مایعات و الکترولیت های داخل وریدی. از بین رفتن زیاد پوست مانند سوختگی ، به ویژه در TEN ، منجر به از بین رفتن مایعات و عدم تعادل الکترولیت ها می شود. به شما مایع IV و الکترولیت داده می شود تا خطر را به حداقل برسانید. تیم بیمارستان شما از نزدیک الکترولیت ها ، وضعیت اندام های داخلی و وضعیت مایعات کلی شما را کنترل می کند.
• انزوا از آنجا که آسیب پوستی TEN خطر عفونت را افزایش می دهد ، شما از دیگران و منابع احتمالی عفونت جدا خواهید شد.

داروهایی که برای درمان TEN استفاده می شوند عبارتند از:

• آنتی بیوتیک ها. تقریباً به همه مبتلایان به TEN برای جلوگیری یا درمان هرگونه عفونت آنتی بیوتیک داده می شود.
• ایمونوگلوبولین داخل وریدی G (IVIG). ایمونوگلوبولین ها آنتی بادی هایی هستند که به سیستم ایمنی بدن شما کمک می کنند. IVIG گاهی برای کنترل واکنش استفاده می شود. این یک استفاده خارج از برچسب از IVIG است.
• etanercept مهارکننده آلفای TNF و سیکلوسپورین سرکوب کننده سیستم ایمنی. اینها درمان های امیدوار کننده ای هستند که اغلب توسط متخصصان در درمان TEN توصیه می شوند. این یک استفاده بدون برچسب از هر دو دارو است.

اعضای خاص بدن ممکن است به درمان های مختلفی نیاز داشته باشند. به عنوان مثال ، اگر دهان شما تحت تأثیر قرار گرفته باشد ، ممکن است علاوه بر سایر روش های درمانی ، از دهان شویه مخصوص نسخه استفاده شود.

تیم بیمارستان همچنین از نزدیک علائم چشم و اندام تناسلی شما را کنترل می کند. اگر علائمی را تشخیص دهند ، از درمان های موضعی خاص برای جلوگیری از عوارضی مانند از دست دادن بینایی و زخم استفاده می کنند.

در حال حاضر ، هیچ رژیم درمانی استانداردی برای TEN وجود ندارد. درمان ممکن است بسته به بیمارستان متفاوت باشد. به عنوان مثال ، بعضی از بیمارستان ها ممکن است از IVIG استفاده کنند ، در حالی که در برخی دیگر ممکن است از ترکیب اتانرسپت و سیکلوسپورین استفاده شود.

اتانرسپت و سیکلوسپورین در حال حاضر توسط سازمان غذا و دارو (FDA) برای درمان TEN تأیید نشده اند. با این حال ، می توان آنها را خارج از برچسب برای این منظور استفاده کرد. استفاده بدون برچسب به این معنی است که اگر پزشک تصور کند ممکن است از این دارو بهره مند شوید ، می تواند دارویی را برای شرایطی که مورد تایید نیست ، تجویز کند. درباره استفاده از داروهای بدون نسخه ، بدون نسخه بیشتر بیاموزید.

چشم انداز

میزان مرگ و میر TEN تقریبا 30 درصد است ، اما حتی می تواند بیشتر باشد. با این حال ، بسیاری از عوامل بر چشم انداز فردی شما تأثیر می گذارند ، از جمله:

• سن
• سلامت کلی
• شدت وضعیت خود ، از جمله سطح بدن درگیر
• دوره درمان

به طور کلی ، بهبود می تواند 3 تا 6 هفته طول بکشد. اثرات احتمالی طولانی مدت عبارتند از:

• تغییر رنگ پوست
• جای زخم
• خشکی پوست و غشاهای مخاطی
• ریزش مو
• مشکل ادرار کردن
• سلیقه ضعیف
• ناهنجاری های دستگاه تناسلی
• تغییرات بینایی ، از جمله از دست دادن

بردن

نکرولیز اپیدرمی سمی (TEN) یک وضعیت اضطراری جدی است. به عنوان یک بیماری پوستی تهدید کننده زندگی ، می تواند به سرعت منجر به کم آبی و عفونت شود. اگر شما یا کسی که می شناسید علائم TEN را دارید بلافاصله تحت مراقبت های پزشکی قرار بگیرید.

درمان شامل بستری شدن و بستری شدن در یک واحد سوختگی است. تیم بیمارستان شما مراقبت از زخم ، مایع درمانی و مدیریت درد را در اولویت قرار می دهد. بهبودی ممکن است 6 هفته طول بکشد ، اما درمان زود هنگام بهبود و چشم انداز شما را بهبود می بخشد.