گزینه های درمانی برای والدنستروم ماکروگلوبولینمی

محتوا

• بررسی اجمالی
• منتظر باش
• درمان هدفمند
• شیمی درمانی
• ایمونوتراپی
• گزینه های دیگر
• هزینه درمان
• نکات سبک زندگی
• آیا به درمان نزدیک هستیم؟
• غذای آماده

بررسی اجمالی

ماکروگلوبولینمی والدنستروم (WM) یک نوع نادر و آهسته در حال رشد لنفوم غیر هوچکین (سرطان خون) است. مبتلایان به این سرطان از گلبولهای سفید خون زیادی برخوردار هستند و پروتئین غیر طبیعی به نام ایمونوگلوبولین مونوکلونال M (IgM) در مغز استخوان خود دارند.

هیچ درمانی برای WM وجود ندارد ، اما بسیاری از درمان های مختلف برای کمک به مدیریت علائم و جلوگیری از عوارض موجود هستند.

انواع مختلفی از پزشکان ممکن است در طول درمان با WM از شما مراقبت کنند. تیم درمانی شما ممکن است پزشکان متخصص در معالجه سرطان (انکولوژیست) و پزشکان معالجه بیماری های خون و مغز استخوان (هماتولوژیست) را شامل شود.

منتظر باش

اگر آزمایش خون علائم WM را نشان می دهد ، اما علائمی ندارید ، ممکن است نیازی به درمان نداشته باشید. درعوض ، پزشک ممکن است ویزیت منظم و آزمایش خون را پیشنهاد کند. به این حالت انتظار یا نظارت می گویند.

انتظار مراقب WM شامل بازدید پزشک و آزمایش خون در حدود 1 تا 2 ماه است.

برخی از مبتلایان به این نوع سرطان خون سالها از نزدیک توسط پزشکان مورد بررسی قرار می گیرند و نیازی به درمان ندارند. طبق مطالعات انجمن سرطان آمریكا ، مطالعات نشان می دهد كه انتظار برای شروع درمان تا زمانی كه علائم را نشان ندهید روی چشم انداز شما تأثیر نمی گذارد.

درمان هدفمند

درمان هدفمند با استفاده از داروهایی که روی پروتئین ها یا سایر مواد سلولهای سرطانی تمرکز دارند ، مانع از رشد آنها می شود. برخلاف شیمی درمانی ، سلولهای سالم را به خود اختصاص می دهد. انواع متداول درمان هدفمند برای WM شامل موارد زیر است:

ریتوکسیماب (ریتوکسان). این دارو ماده ای از سلول های سرطانی به نام CD20 را هدف قرار می دهد. سلولهای سرطانی را از بین می برد و باقی مانده ها را با شیمی درمانی از بین می برد.

Rituximab اغلب اولین دارویی است که برای درمان WM مورد استفاده قرار می گیرد ، حتی اگر سازمان غذا و داروی (FDA) هنوز آن را به طور خاص تصویب نکرده است. این عمل به عنوان "خارج از برچسب" شناخته می شود. در صورت استفاده از داروی ibrutinib (Imbruvica) از تأیید FDA برخوردار است.

این دارو با تزریق داخل ورید (IV) معمولاً در بازوی شما انجام می شود. پزشک ممکن است آن را به تنهایی یا با داروهای شیمی درمانی تجویز کند. تحقیقات نشان می دهد که ریتوکسیماب وقتی با داروهای شیمی درمانی مصرف می کنید بهتر عمل می کند. مصرف آن به خودی خود (مونوتراپی) می تواند باعث بالا رفتن سطح IgM شود و خون شما غلیظ شود.

عوارض جانبی آن شامل تب ، سردرد ، معده ناراحت ، بثورات و خستگی است.

سایر داروهای ضد CD20. اگر ریتوکسیماب باعث عوارض جانبی شدید شما شود ، پزشک ممکن است داروی دیگری را که هدف قرار دادن CD20 است ، امتحان کند ، مانند:

• ofatumumab (Arzerra)
• ابینوتوزوماب (گزیوا)
• rituximab-abbs (Truxima)

ایبروتینیب (Imbruvica). این اولین دارویی است که FDA به طور خاص برای درمان WM تأیید کرده است. این پروتئین را به نام تیروزین کیناز Bruton (BTK) هدف قرار می دهد ، که به رشد سلول های سرطانی کمک می کند. Ibrutinib قرصی است که شما روزی یک بار مصرف می کنید. پزشک ممکن است آن را به تنهایی یا همراه با ریتوکسیماب تجویز کند.

عوارض جانبی شامل تعداد کم گلبول های قرمز و سفید خون ، تغییر در ضربان قلب (آریتمی) ، اسهال ، یبوست ، معده ناراحت کننده و عفونت است.

مهار کننده های پروتئازوم. این داروها پروتئین هایی را که سلول های سرطانی برای زنده ماندن دارند ، مسدود می کنند. آنها قبلاً برای درمان مولتیپل میلوما استفاده می شوند ، اما می توانند به برخی از مبتلایان به WM نیز کمک کنند.

دو نمونه عبارتند از: carfilzomib (Kyprolis) و bortezomib (Velcade). هر دو از طریق تزریق از طریق ورید تزریق می شوند. با این حال ، بورتزومیب همچنین می تواند به عنوان شلیک زیر پوست داده شود.

عوارض جانبی شامل تعداد کم خون ، حالت تهوع و درد و بی حسی در پا و پا به دلیل آسیب عصبی است.

مهار کننده های mTOR. Everolimus (Afinitor) قرصی است که سلولهای پروتئینی را برای رشد و تقسیم آنها مسدود می کند. اگر سایر داروهای هدفمند برای WM کار نکنند پزشک ممکن است این تجویز را انجام دهد.

عوارض جانبی شامل عفونت ، بثورات ، اسهال ، درد دهان و خستگی است.

شیمی درمانی

شیمی درمانی استفاده از داروها برای از بین بردن سلولهای سرطانی است. بر خلاف درمان هدفمند ، شیمی درمانی به دنبال مواد خاصی در سلول های سرطانی نیست. بنابراین سلولهای سالم اغلب در طول شیمی درمانی نیز کشته می شوند.

داروهای شیمی درمانی که برای درمان WM استفاده شده است عبارتند از:

• bendamustine (Treanda)
• cladribine (لوستاتین)
• سیکلوفسفامید (سیتوکسان)
• دوکسوروبیسین (آدریامایسین)
• فلاودارابین (Fludara)
• وینکریستین (اونکوین)

پزشک شما ممکن است ترکیبی از داروهای شیمی درمانی را به شما بدهد ، یا آنها را با یک درمان هدفمند مانند ریتوکسیماب تجویز کند.

اگر در حال پیوند مغز استخوان (سلول بنیادی) هستید ، ممکن است ابتدا شیمی درمانی با دوز بالا دریافت کنید.

شیمی درمانی می تواند باعث افت خطرناک سطح گلبول های سفید خون شود ، که می تواند منجر به خونریزی ، کبودی شود و خطر عفونت شما را افزایش دهد. سایر عوارض جانبی شایع شیمی درمانی عبارتند از:

• ریزش مو
• خستگی
• زخم های دهان
• حالت تهوع
• استفراغ

ایمونوتراپی

داروهای ایمونوتراپی باعث تقویت سیستم ایمنی بدن می شوند ، بنابراین می توانند با سرطان بهتر مبارزه کنند. آنها معمولاً برای معالجه مولتیپل میلوما استفاده می شوند ، اما پزشکان گاهی اوقات آنها را نیز برای مبتلایان به WM تجویز می کنند. داروهای ایمونوتراپی نیز به عنوان داروهای سیستم ایمنی (IMiDs) نامیده می شوند. مثالها عبارتند از:

• تالیدومید (تالومید)
• پومالیدومید (پومالیست)

در صورت مصرف این داروها در دوران بارداری ، نقایص شدید هنگام تولد می تواند رخ دهد.

گزینه های دیگر

تصفیه خون (تبادل پلاسما ، یا پلاسمافرس). یک عارضه شایع WM ضخیم شدن خون (پرفشاری خون) است که می تواند منجر به سکته مغزی و آسیب به اعضای بدن شود.

اگر علائم این عارضه را دارید ، برای فیلتر کردن خون و علائم معکوس به درمان نیاز دارید. به این روش تصفیه خون ، تبادل پلاسما یا پلاسمافرس گفته می شود.

در حین پلاسمافرس ، یک ارائه دهنده خدمات بهداشتی خط IV را به صورت رگ در بازوی شما قرار می دهد و آن را به یک دستگاه متصل می کند. خون شما از طریق IV به داخل دستگاه می رود ، جایی که پروتئین IgM برداشته می شود. خون سالم از طریق خط IV دیگری از دستگاه به بدن شما باز می گردد.

پلاسمافرس چند ساعت طول می کشد. می توانید در یک صندلی دراز بکشید یا دوباره به هم بزنید. برای جلوگیری از لخته شدن ممکن است به شما یک رقیق کننده خون داده شود.

پیوند سلولهای بنیادی (پیوند مغز استخوان). در طی پیوند سلولهای بنیادی ، مغز استخوان بیمار با سلولهای بنیادی خون سالم جایگزین می شود. سلولهای بنیادی به رشد مغز استخوان کمک می کنند. شیمی درمانی با دوز بالا معمولاً ابتدا برای پاک کردن مغز استخوان موجود انجام می شود.

اگر یک بزرگسال بزرگتر با WM هستید و سایر درمانها کار نکرده اند ، پزشک شما ممکن است پیوند سلول های بنیادی را پیشنهاد کند. با این حال ، پیوند سلول های بنیادی یک روش درمانی معمول برای WM نیست. بیشتر مبتلایان به این سرطان نادر خون بالای 60 سال دارند و خطرات جدی پیوند از مزایای آن بیشتر است.

برداشتن طحال (طحال). اگر سرطان خون شما به طحال دردناک ، متورم شده و دارو کمک نمی کند ، پزشک شما ممکن است پیشنهاد کند که آن را از بین ببرید. با این حال ، این یک روش درمانی معمول برای WM نیست.

هزینه درمان

درمان سرطان می تواند گران باشد. اگر به درمان WM احتیاج دارید ، نترسید درمورد هزینه مراقبت خود با پزشک خود صحبت کنید. طبق گفته انجمن آمریکایی آنکولوژی بالینی (ASCO) ، صحبت در مورد هزینه ، بخش مهمی از مراقبت از سرطان با کیفیت بالا است.

پزشک شما ممکن است نکات صرفه جویی در هزینه را ارائه دهد یا راه هایی برای دریافت کمک های مالی را توصیه کند. اگر بیمه درمانی دارید ، همیشه ایده خوبی است که قبل از درمان با بیمه گر خود مشورت کنید تا مشخص شود چه چیزی تحت پوشش است. شاید درک این مسئله که بیمه درمانی شما را پوشش می دهد ، چالش برانگیز باشد.

اگر نمی توانید درمان کنید ، با تولید کننده دارو تماس بگیرید. برخی از شرکت ها برای کاهش هزینه ها برنامه های کمک ارائه می دهند.

نکات سبک زندگی

اگر تحت درمان WM هستید ، ممکن است پزشک شما تغییر سبک زندگی را به شما کمک کند تا احساس بهتری داشته باشید و کیفیت زندگی خود را بهبود ببخشید. گاهی اوقات به این مراقبت تسکینی گفته می شود. مراقبت تسکینی هر درمانی است که به شما کمک کند:

• علائم و عوارض درمانی خود را تسکین دهید
• کیفیت زندگی خود را بهبود بخشید
• در طول سفر سرطان از شما و خانواده تان حمایت کنید

تغییرات سبک زندگی و مراقبت تسکینی برای WM ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• رژیم تغییر می کند. سرطان و درمان های آن ممکن است بر اشتهای شما تأثیر بگذارد و باعث کاهش وزن شما شود. زخم های دهان و تهوع ناشی از شیمی درمانی ممکن است باعث ناراحتی خوردن شود. نوشیدنی های پر کالری با پروتئین بالا مانند لرزش شیر و مکمل های مایع کنسرو شده می توانند مواد مغذی مهمی را فراهم کرده و انرژی را بازیابی کنند. اگر نمی توانید وعده های غذایی بزرگی بخورید ، سعی کنید میان وعده های غذایی غنی از پروتئین در طول روز مانند ماست ، غلات یا پنیر و کراکر بخورید. از خوردن غذاهای ترد و اسیدی که می تواند یک دهان درد را تحریک کند ، خودداری کنید.
• تکنیک های آرامش. فعالیت های آرامش بخش و ورزش هایی مانند یوگا و تای چی می توانند به تسکین استرس و مدیریت درد سرطان کمک کنند. حتی گرفتن چند نفس عمیق برای آرام کردن ذهن شما می تواند تنش را کاهش داده ، خواب را بهبود بخشد و برخی از درمان ها را بهتر انجام دهد.
• حمایت عاطفی. طبیعی است که اگر شما یا یک دوست سرطان مبتلا به استرس ، اضطراب یا افسردگی هستید. ارتباط با و گفتگو با دیگران که با WM زندگی می کنند ممکن است مفید باشد. از پزشک خود در مورد گروههای حمایتی در منطقه خود سؤال کنید ، یا لیستی از برنامه های نزدیک خود را به وب سایت انجمن سرطان آمریکا مراجعه کنید.

آیا به درمان نزدیک هستیم؟

هیچ درمانی برای WM وجود ندارد ، اما محققان به طور جدی روش های جدیدی را برای درمان آن مطالعه می کنند. چندین دارو و ترکیب دارویی جدید در حال حاضر در کارآزمایی بالینی قرار دارند.

اگر علائم و نشانه هایی از WM دارید و درمان های تأیید شده برای شما مفید نبوده اند ، از پزشک خود سوال کنید که آیا یک کارآزمایی بالینی یک گزینه است. آزمایشات بالینی به شما امکان می دهد به درمانهای جدیدتری دسترسی پیدا کنید.

غذای آماده

اگر آزمایش خون نشان دهد علائم WM دارید ، اما علائمی ندارید ، نیازی به دارو یا درمان های دیگر نخواهید داشت. پزشک شما احتمالاً معاینه منظم و آزمایش خون را پیشنهاد می کند.

اگر علائم WM دارید ، شروع به درمان سریع می تواند باعث شود احساس بهتری داشته باشید ، از عوارض پیشگیری کرده و به زندگی طولانی تر کمک کنید. شیمی درمانی معمولاً با داروهای هدفمند انجام می شود.

بیشتر مبتلایان به این سرطان نادر خون ، این بیماری پس از اولین درمان برمی گردد. با این وجود ، شما و پزشکتان در صورت بروز این گزینه گزینه های زیادی برای انتخاب وجود دارید.