پورفیریای حاد کبدی: گزینه های درمانی من چیست؟

محتوا

• تزریق همین
• همئین داخل وریدی
• گلوکز داخل وریدی
• فیبوتومی
• جلوگیری از محرک ها
• آگونیست های هورمون آزاد کننده گنادوتروپین
• بستری شدن
• بررسی کارآزمایی های بالینی

پورفیری حاد کبدی (AHP) نوعی اختلال ژنتیکی نادر است که با درد شدید شکم و مشکلات سیستم عصبی مرکزی همراه است. این یک اختلال پیچیده است ، اما گزینه های درمانی در دسترس است. همچنین آزمایشات بالینی برای معالجه جدید بالقوه وجود دارد که در آن می توانید شرکت کنید. در مورد تمام گزینه های خود بیاموزید ، بنابراین در مورد آخرین درمان های AHP آگاهی ندارید.

تزریق همین

در برخی موارد ، ممکن است شما به اندازه کافی هممی درست نکنید تا هموگلوبین ساخته شده و گلبول های قرمز خون را در سراسر بدن خود حمل کنید. Hemin یک فرم مصنوعی از هم است که اگر بدن شما در حال تولید پورفیرین زیادی باشد ، می تواند تزریق شود. تزریق همین می تواند هموگلوبین را تقویت کند. تزریق ها همچنین میوگلوبین را افزایش می دهد ، این به حفظ قلب و سیستم عصبی شما کمک می کند.

همئین داخل وریدی

Hemin نیز به صورت داخل وریدی در دسترس است. این درمان معمولاً در یک بیمارستان بعد از حمله AHP انجام می شود. براساس مجله بالینی پیشرفت های خونشناسی و انکولوژی ، بیماران در بیمارستان در طی سه تا چهار روز 4 میلی گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن دریافت می کنند.

همئین داخل وریدی همچنین ممکن است به عنوان یک اقدام پیشگیری یک تا چهار بار در ماه استفاده شود. هماتولوژیست شما ممکن است IV را در مطب آنها ارائه دهد.

گلوکز داخل وریدی

دریافت کربوهیدرات کافی نیز به عملکرد سیستم گلبولهای قرمز کمک می کند. اگر گلوکز کم دارید ، که یک عنصر طبیعی در کربوهیدرات ها است ، پزشک ممکن است توصیه کند که گلوکز را به صورت داخل وریدی مصرف کنید. موارد خفیف تر قند خون ممکن است با مصرف قرص های قند برطرف شود.

فیبوتومی

در بعضی موارد ، درمان های همین می توانند سطح آهن شما را افزایش دهند. بیش از حد آهن می تواند باعث حمله شود. در مورد AHP ، از فلبوتومی برای از بین بردن آهن اضافی استفاده می شود. فلبوتومی شامل کشیدن خون برای از بین بردن عناصر مضر است. لازم است پزشک معالج سطح آهن شما را با آزمایش خون کنترل کند تا مطمئن شود که خیلی زیاد نیستند.

جلوگیری از محرک ها

گذشته از درمان حملات AHP با همئین و گلوکز ، پزشک از شما نیز می خواهد که به عنوان بخشی از برنامه درمانی خود از محرک ها جلوگیری کنید. محرک های رایج عبارتند از:

• مصرف الکل
• رژیم یا روزه بگیرید
• مصرف بیش از حد آهن از مکمل ها و مواد غذایی
• داروهای هورمونی
• عفونت
• سیگار کشیدن
• فشار
• قرار گرفتن در معرض نور خورشید

آگونیست های هورمون آزاد کننده گنادوتروپین

نوسانات هورمون در دوران قاعدگی ، محرک AHP در زنان است. اگرچه نوسانات هورمونها اجتناب ناپذیر است ، اگر متوجه شوید که پریود شما اغلب باعث حملات AHP شما می شود ، برخی از داروها می توانند کمک کنند.

تعادل هورمون جنسی تغییر یافته ، به ویژه افزایش پروژسترون ، با حملات AHP همراه است. در مرحله لوتئال چرخه قاعدگی ، حملات در خانم ها بیشتر است. مرحله لوتئال دوره زمانی بعد از تخمک گذاری و قبل از قاعدگی است.

آگونیست های هورمون آزاد کننده گنادوتروپین می توانند در این وضعیت کمک کنند. یک نمونه ، دارو لوپرولید استات (لوپرون دپو) است.

بستری شدن

بستری شدن در بیمارستان برای علائم غیر قابل کنترل AHP آخرین راه حل است. اگر علائمی از قبیل:

• مشکلات تنفسی
• کمبود آب بدن
• فشار خون بالا
• تشنج
• درد شدید
• استفراغ

در بیمارستان ، پزشک شما به شما در کنترل این علائم کمک می کند و شما را از نظر عوارضی مانند آسیب کبد و نارسایی کلیه تحت نظر دارد. تکرار حملات AHP ممکن است با گذشت زمان منجر به درد مزمن شود.

بررسی کارآزمایی های بالینی

با تشکر از اقدامات پیشگیرانه و اقدامات درمانی سریع برای حملات مرتبط ، چشم انداز AHP طی چند دهه گذشته بهبود یافته است. هنوز ، چیزهای زیادی درمورد این اختلال نمی دانیم. عوارضی مانند بیماری های کبدی و کلیوی ممکن است و می تواند منجر به کاهش طول عمر و کاهش کیفیت زندگی شود.

وقتی نوبت به برنامه درمانی خود رسیدید ، در مورد آزمایشات بالینی برای درمان AHP در منطقه خود با پزشک خود صحبت کنید. به عنوان یک شرکت کننده ، ممکن است شما بتوانید درمان های آینده و آینده را که ممکن است به وضعیت شما کمک کند ، امتحان کنید. در مقیاس وسیع تر ، می توانید به افراد مبتلا به AHP نیز کمک کنید.