Urticaria Pigmentosa

محتوا

• کهیر پیگمنتوزا چیست؟
• عکس هایی از کهیر پیگمنتوزا
• تشخیص پیگمنت پیگمنتوزا
• علت کهیر پیگمنتوزا
• تشخیص بیماری کهیر پیگمنتوزا
• درمان باکتری پیگمنتوز
• عوارض بیماری کهیر پیگمنتوزا
• چشم انداز ادرار برای پیگمنت پیگمنتوزا
• جلوگیری از کهیر پیگمنتوزا

کهیر پیگمنتوزا چیست؟

Urticaria pigmentosa (UP) یک بیماری پوستی با واسطه آلرژی است که باعث ایجاد ضایعات تغییر رنگ و خارش پوست می شود. این بیماری با وجود تعداد زیادی ماست سل در پوست مشخص می شود. سلول های ماست بخشی از سیستم ایمنی بدن شما هستند. کار آنها تولید التهاب با آزاد کردن ماده ای به نام هیستامین در پاسخ به میکروب ها و مهاجمان دیگر است. در UP ، تعداد زیادی ماست سل در پوست شما وجود دارد.

این بیماری بیشتر در نوزادان و کودکان دیده می شود اما می تواند در بزرگسالان نیز تأثیر بگذارد. علائم اصلی ضایعات به رنگ تیره روی پوست است. ضایعات ممکن است خارش ندارند و خراشیده نمی شوند. هنگامی که آنها را مالش می دهید یا آنها را خراش می دهید ، ضایعات با علامت داریر پاسخ می دهند. علامت یک داریر مانند کندو است. این ناشی از آزاد سازی هیستامین از سلول های ماست سل است.

در بیشتر کودکان ، UP در دوران بلوغ از بین می رود. عوارض معمولاً فقط در کودکان بزرگتر یا بزرگسالان مشاهده می شود. به ندرت ، UP ممکن است در یک بزرگسال در ماستوسیتوز سیستمیک تکامل یابد. در ماستوسیتوز سیستمیک ، ماست سل ها می توانند در اندامهای دیگر بدن ایجاد شوند. در موارد نادر ، این ممکن است منجر به لوسمی ماست سل یا سارکوم ماست سل باشد که هر دو شکل سرطان هستند.

عکس هایی از کهیر پیگمنتوزا

تشخیص پیگمنت پیگمنتوزا

علائم اصلی UP ضایعات قهوه ای روی پوست است. مالش ضایعات ، هیستامین ها را آزاد می کند که باعث ایجاد خارش شدید به همراه تاول یا کهیر می شوند (علامت داری).

علائم UP ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• خارش (خارش که در شدت و شدت آن متفاوت است)
• گرگرفتگی (قرمزی پوست)
• فشار خون بالا ضایعات (رنگ آمیزی بسیار تیره ضایعات)

بزرگسالان یا نوجوانان به احتمال زیاد علائم غیر معمول دارند. این شامل:

• اسهال
• تاکی کاردی (ضربان قلب سریع)
• حالت تهوع یا استفراغ
• غش
• سرگیجه
• سردرد

علت کهیر پیگمنتوزا

علت دقیق UP ناشناخته است. در برخی موارد ممکن است علت ژنتیکی وجود داشته باشد. کودک یا از یکی از والدین خود ژن غیر طبیعی به ارث می برد ، یا یک جهش ژنی وجود دارد. در موارد دیگر ، ممکن است بدون دلیل ظاهر شود. شکل ارثی UP بسیار نادر است و تنها در حدود 50 مورد مستند وجود دارد.

پزشکان می دانند هنگامی که ضایعات مالیده می شوند ، هیستامین ها آزاد می کنند. هیستامین ها مواد شیمیایی هستند که یک پاسخ ایمنی را شروع می کنند. به طور مرتب میکروب یا مهاجمان دیگر پاسخ ایمنی را فعال می کنند. در UP ، هیچ مهاجمی وجود ندارد. پاسخ ایمنی منجر به ضایعات خارش بر روی پوست می شود.

تشخیص بیماری کهیر پیگمنتوزا

تشخیص UP مبتنی بر مشاهده ضایعات است. علامت داریر یک علامت کلاسیک است که دلالت بر آن دارد و بیشتر ضایعات از نظر رنگ مشابه هستند. ضایعاتی که با دیگران متفاوت است ممکن است نشانه سرطان باشد.

سرطانهای احتمالی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• ملانوما (کشنده ترین سرطانهای پوستی)
• سرطان سلول بازال (رشد غیرقابل کنترل یا ضایعات در لایه بیرونی پوست)
• کراتوز اکتینیک (یک لکه پوسته پوسته پوسته پوسته پوسته پوستی ناشی از سالها در معرض آفتاب)

پزشک شما هرگونه ضایعه غیرمعمول به دنبال سرطان را آزمایش می کند. این کار برای معاینه و آزمایش میکروسکوپی به یک نمونه پوست کوچک نیاز دارد. پزشک شما برای این منظور بیوپسی پوست را توصیه می کند.

درمان باکتری پیگمنتوز

هیچ درمانی برای UP وجود ندارد. درمان بر کاهش علائم و کنترل ضایعات تمرکز دارد. پزشک شما بر اساس تعداد ضایعات و تحمل شما یک روش درمانی خاص را توصیه می کند. به عنوان مثال ، درمان های بدون درد و کاربردی آسان برای کودکان خردسال ممکن است.

گزینه های درمانی شامل موارد زیر است:

• آنتی هیستامین ها برای رفع خارش و گرگرفتگی پوست
• کورتیکواستروئیدهای موضعی (ژل یا کرم با خاصیت ضد التهابی)
• کورتیکواستروئیدهای داخل جلدی (تزریق داروهای استروئیدی ضد التهابی)
• سس هیدروکلوئید (مانند باند برای نگه داشتن دارو به پوست عمل می کند)
• فلوکینولون استونید (یک کورتیکواستروئید مصنوعی)
• کلرات فنین آمین مالات (آنتی هیستامین مورد استفاده برای کنترل واکنش های آلرژیک)
• در بزرگسالان ، نوعی از نور درمانی به نام فوتوشیمیوتراپی با استفاده از اشعه ماوراء بنفش (UV) یک درمان مؤثر است.

برای تشویق بهبود:

• پوست را مالش ندهید.
• از تاول ها استفاده نکنید (مهم نیست که چقدر وسوسه کننده باشید).
• ضایعات را خراشیده نکنید. این امر تنها باعث ایجاد هیستامین های بیشتری می شود که واکنشی بزرگتر را ایجاد می کند.

افراد مبتلا به UP باید از داروهای خاصی اجتناب کنند ، از جمله:

• آسپرین
• کدئین
• مواد مخدر (مورفین و کدئین)

مصرف الکل باید محدود یا از بین برود زیرا این می تواند یک محرک برای UP باشد.

عوارض بیماری کهیر پیگمنتوزا

بیشتر موارد UP فقط روی پوست تأثیر می گذارد. مواردی که UP بر سایر اعضای بدن تأثیر می گذارد ، به طور کلی در کودکان بزرگتر و بزرگسالان مشاهده می شود.

UP می تواند روی اندام های زیر تأثیر بگذارد:

• کبد
• طحال
• مغز استخوان

متأسفانه ، درمان UP می تواند عوارض جانبی ناخواسته ای داشته باشد. عوارض جانبی درمان طولانی مدت شامل موارد زیر است:

• سندرم پوست قرمز (RSS) (برداشتن کورتیکواستروئید)
• دیابت قندی (عدم تحمل گلوکز به دلیل استفاده مزمن از استروئید درمانی)
• مقاومت به انسولین (بدن از حضور انسولین مصون می شود)

چشم انداز ادرار برای پیگمنت پیگمنتوزا

بیشتر موارد UP در کودکان ظاهر می شود. با بزرگتر شدن ، اکثریت از این بیماری پیروز می شوند. با حرکت کودک در بزرگسالی ضایعات به طور کلی محو می شوند. تا 25 درصد از این بیماری پیشی نمی گیرند و ضایعات را در بزرگسالی حفظ نمی کنند.

جلوگیری از کهیر پیگمنتوزا

هیچ روش مطمئنی برای جلوگیری از UP وجود ندارد. شکل ارثی بسیار نادر است و حتی وقتی کودک ژن غیر طبیعی داشته باشد ، ممکن است هرگز به UP مبتلا نگردد.

با این وجود می توانید از بدتر شدن این اختلال جلوگیری کنید. روش های زیر را امتحان کنید:

• به کودک خود کمک کنید که پوست خود را خراشیده یا مالش دهد تا از شیوع ضایعات جلوگیری کند.
• برای جلوگیری از خشک شدن پوست و جلوگیری از خارش ، از حمام گرم جلوگیری کنید. نشان داده شده است که استحمام در آب ولرم (یا خنک) حمام های روغنی Aveeno کنترل خارش را نشان می دهد.
• از پوشیدن خارش و تحریک لباس خودداری کنید. به جای آن ، پنبه یا پارچه های سبک دیگر را امتحان کنید.
• ناخن ها را کوتاه نگه دارید.
• برای جلوگیری از خراش دادن آنها را به آنها بخواهید که از دستکش های نخی سبک استفاده کنند.

برای درمان و روغن های حمام Aveeno بصورت آنلاین خرید کنید.

پزشک متخصص اطفال ممکن است نکات بیشتری داشته باشد. بیشتر موارد UP تا زمانی که کودک نوجوان است ، پاک می شود.