آکانتوسیت ها چیست؟

محتوا

• درباره آکانتوسیت ها: از کجا می آیند و کجا پیدا می شوند
• آکانتوسیت در مقابل اکینوسیت
• آکانتوسیتوز چگونه تشخیص داده می شود؟
• علل و علائم آکانتوسیتوز
• آکانتوسیتوز ارثی
• نوروآکانتوسیتوز
• Abetalipoproteinemia
• آکانتوسیتوز اکتسابی
• بردن

آکانتوسیت ها گلبول های قرمز غیرطبیعی با سنبله هایی با طول و عرض مختلف هستند که به طور ناهموار در سطح سلول قرار دارند. این نام از کلمات یونانی "acantha" (به معنی "خار") و "kytos" (به معنی "سلول") آمده است.

این سلول های غیرمعمول هم با بیماری های ارثی و هم بیماری های اکتسابی در ارتباط هستند. اما بیشتر بزرگسالان درصد کمی آکانتوسیت در خون دارند.

در این مقاله ، ما توضیح خواهیم داد که آکانتوسیت ها چیست ، تفاوت آنها با اکینوسیت ها و شرایط زمینه ای مرتبط با آنها چیست.

درباره آکانتوسیت ها: از کجا می آیند و کجا پیدا می شوند

تصور می شود که آکانتوسیت ها در اثر تغییر در پروتئین ها و لیپیدها در سطح سلول های قرمز ایجاد می شوند. دقیقاً چگونگی و چرایی شکل خوشه ها کاملاً مشخص نیست.

آکنتوسیت ها در افرادی با شرایط زیر یافت می شوند:

• بیماری شدید کبدی
• بیماری های عصبی نادر ، مانند کوریا-آکانتوسیوتوز و سندرم مک لئود
• سوnut تغذیه
• کم کاری تیروئید
• abetalipoproteinemia (یک بیماری ژنتیکی نادر شامل عدم توانایی در جذب برخی از چربی های رژیم غذایی)
• بعد از برداشتن طحال (طحال)
• بی اشتهایی عصبی

بعضی از داروها مانند استاتین ها یا میزوپروستول (Cytotec) با آکانتوسیت ها در ارتباط هستند.

آکانتوسیت ها در ادرار افراد دیابتی که مبتلا به گلومرولونفریت هستند ، نوعی اختلال کلیوی نیز وجود دارد.

به دلیل شکل آنها ، تصور می شود که آکانتوسیت ها می توانند در طحال محبوس شده و از بین بروند و در نتیجه منجر به کم خونی همولیتیک شود.

در اینجا تصویری از پنج آکانتوسیت در بین گلبول های قرمز خون طبیعی ارائه شده است.

گتی ایماژ

آکانتوسیت در مقابل اکینوسیت

آکانتوسیت مشابه گلبول قرمز غیرطبیعی دیگر به نام اکینوسیت است. سلولهای اکینوسیت همچنین دارای خوشه هایی در سطح سلول هستند ، هرچند که کوچکتر هستند ، به طور منظم شکل می گیرند و از سطح سلول به طور مساوی فاصله دارند.

نام اکینوسیت از کلمات یونانی "echinos" (به معنی خارپشت) و "kytos" (به معنی "سلول") است.

سلولهای اکینوسیت که به آنها سلولهای گور نیز گفته می شود ، با بیماری کلیه در مرحله نهایی ، بیماری کبدی و کمبود آنزیم پیروات کیناز همراه است.

آکانتوسیتوز چگونه تشخیص داده می شود؟

آکانتوسیتوز به وجود غیرطبیعی آکانتوسیت ها در خون گفته می شود. این گلبول های قرمز خون اشتباه را می توان در یک لکه خون محیطی مشاهده کرد.

این شامل قرار دادن نمونه ای از خون خود بر روی لام شیشه ای ، لکه دار کردن آن و مشاهده آن در زیر میکروسکوپ است. استفاده از نمونه خون تازه مهم است. در غیر این صورت ، آکانتوسیت ها و اکینوسیت ها شبیه یکدیگر می شوند.

برای تشخیص هرگونه بیماری زمینه ای مرتبط با آکانتوسیتوز ، پزشک شرح حال پزشکی کامل را می گیرد و از علائم شما س askال می کند. آنها همچنین در مورد شرایط احتمالی ارثی س askال می کنند و یک معاینه فیزیکی انجام می دهند.

علاوه بر لکه خون ، پزشک شمارش کامل خون و آزمایش های دیگر را نیز انجام می دهد. اگر آنها به درگیری عصبی مشکوک باشند ، ممکن است دستور اسکن MRI مغز را بدهند.

علل و علائم آکانتوسیتوز

برخی از انواع آکانتوسیتوز ارثی است ، در حالی که برخی دیگر اکتسابی هستند.

آکانتوسیتوز ارثی

آکانتوسیتوز ارثی ناشی از جهش های ژنی خاص است که به ارث می رسد. ژن ممکن است از یکی از والدین یا هر دو والدین به ارث برسد.

در اینجا برخی از شرایط خاص ارثی وجود دارد:

نوروآکانتوسیتوز

Neuroacanthocytosis به آکانتوسیتوز مرتبط با مشکلات عصبی اشاره دارد. این موارد بسیار نادر است ، با تخمین شیوع یک تا پنج مورد در هر 1،000،000 جمعیت.

اینها به تدریج از بین می روند ، از جمله:

• کوریا-آکانتوسیتوز. این معمولاً در 20 سالگی ظاهر می شود.
• سندرم مک لئود این می تواند در سنین 25 تا 60 سالگی ظاهر شود.
• بیماری هانتینگتون مانند 2 (HDL2). این معمولاً در بزرگسالی ظاهر می شود.
• تجزیه عصبی مرتبط با پانتوتنات کیناز (PKAN). این به طور کلی در کودکان زیر 10 سال ظاهر می شود و به سرعت پیشرفت می کند.

علائم و پیشرفت بیماری در هر فرد متفاوت است. به طور کلی ، علائم عبارتند از:

• حرکات غیر ارادی غیرطبیعی
• زوال شناختی
• تشنج
• دیستونی

برخی از افراد ممکن است علائم روانپزشکی را نیز تجربه کنند.

هنوز هیچ درمانی برای نوروآکانتوسیتوز وجود ندارد. اما علائم قابل درمان است. آزمایشات بالینی و سازمانهای پشتیبانی کننده نوروآکانتوسیتوز در دسترس است.

Abetalipoproteinemia

Abetalipoproteinemia ، همچنین به عنوان سندرم باسن-کورنزوایگ شناخته می شود ، ناشی از به ارث بردن جهش ژنی یکسان از هر دو والدین است. این شامل عدم توانایی در جذب چربی های رژیم غذایی ، کلسترول و ویتامین های محلول در چربی ، مانند ویتامین E است.

Abetalipoproteinemia معمولاً در نوزادی اتفاق می افتد و با ویتامین ها و سایر مکمل ها قابل درمان است.

علائم می تواند شامل موارد زیر باشد:

• عدم موفقیت به عنوان یک نوزاد
• مشکلات عصبی ، مانند کنترل ضعیف عضلات
• رشد فکری کند
• مشکلات گوارشی ، مانند اسهال و مدفوع بدبو
• مشکلات چشمی که به تدریج بدتر می شوند

آکانتوسیتوز اکتسابی

بسیاری از شرایط بالینی با آکانتوسیتوز همراه است. مکانیسم درگیر همیشه قابل درک نیست. در اینجا برخی از این شرایط ذکر شده است:

• بیماری شدید کبد. تصور می شود که آکانتوسیتوز ناشی از عدم تعادل کلسترول و فسفولیپید در غشای سلول های خونی است. با پیوند کبد قابل برگشت است.
• برداشتن طحال. اسپلنکتومی غالباً با آکانتوسیتوز همراه است.
• بی اشتهایی عصبی. آکانتوسیتوز در برخی از افراد مبتلا به بی اشتهایی رخ می دهد. با درمان بی اشتهایی می توان آن را برطرف کرد.
• کم کاری تیروئید. تخمین زده می شود که 20 درصد افراد مبتلا به کم کاری تیروئید به آکانتوسیتوز خفیف مبتلا می شوند. آکانتوسیتوز نیز با کم کاری تیروئید بسیار پیشرفته (میکسدما) همراه است.
• میلودیسپلازی برخی از افراد مبتلا به این نوع سرطان خون دچار آکنتوسیتوز می شوند.
• اسفروسیتوز برخی از افراد مبتلا به این بیماری خونی ارثی ممکن است دچار آکانتوسیتوز شوند.

سایر مواردی که ممکن است آکنتوسیتوز را درگیر کند ، فیبروز کیستیک ، بیماری سلیاک و سو malتغذیه شدید است.

بردن

آکانتوسیت ها گلبول های قرمز غیرطبیعی هستند که دارای سنبله های نامنظم در سطح سلول هستند. آنها با شرایط نادر ارثی و همچنین شرایط متداول تر به دست می آیند.

پزشک می تواند بر اساس علائم و لکه خون محیطی تشخیص دهد. برخی از انواع آکانتوسیتوز ارثی پیشرونده هستند و قابل درمان نیستند. آکانتوسیتوز اکتسابی معمولاً در صورت درمان بیماری زمینه ای قابل درمان است.