10 کلمه ای که باید بدانید اگر کسی که دوستش دارید هموفیلی A داشته باشد

محتوا

• فاکتور لخته شدن VIII
• هموفیلی خفیف ، متوسط ​​و شدید
• خونریزی داخلی
• پیشگیری از بیماری
• عوامل لخته شدن نوترکیب
• بندر-کات
• DDAVP
• ضد عفونی کننده
• بازدارندگان
• ژن درمانی

هموفیلی A نوعی اختلال خونی است که لخته شدن خون کمتر مؤثر است. وقتی خون شما به اندازه کافی لخته نشود ، صدمات جزئی یا رویه ها (مانند کار دندانپزشکی) می تواند باعث شود خون عزیز شما بیش از حد خونریزی کند. در برخی موارد ، خونریزی حتی می تواند بدون دلیل مشخص باشد.

این 10 کلمه در مورد هموفیلی A ، درک پیشگیری و معالجه برای دوست شما را برای شما راحت تر خواهد کرد.

فاکتور لخته شدن VIII

فاكتور لخته شدن VIII در ريشه هموفيلي A. است اگر دوست شما اين اختلال خونريزي را داشته باشد ، خون آنها پروتئيني به نام فاكتور VIII كمتر يا فاقد آن است. این مسئول برای کمک به بدن در ایجاد لخته های طبیعی برای متوقف کردن خونریزی است.

هموفیلی خفیف ، متوسط ​​و شدید

هموفیلی A به سه نوع خفیف ، متوسط ​​و شدید طبقه بندی می شود.

• خفیف: خونریزی طولانی مدت یا بیش از حد فقط گاهی اتفاق می افتد ، معمولاً بعد از عمل یا جراحت.
• متوسط: خونریزی ممکن است بعد از اکثر صدمات و بعضاً خودبخود رخ دهد ، اما نه اغلب.
• شدید: شایع ترین نوع هموفیلی A. هموفیلی شدید در دوران نوزادی تشخیص داده می شود. می تواند چندین بار در هفته باعث خونریزی شود.

دانستن شدت شرایط آنها می تواند به شما در پیشگیری و درمان بهتر قسمت های خونریزی برای عزیزان کمک کند.

خونریزی داخلی

وقتی به خونریزی فکر می کنید ، به احتمال زیاد به خونریزی خارجی فکر می کنید. اما خونریزی داخلی می تواند یک مسئله بزرگتر باشد - زیرا شما لزوماً نمی توانید آن را ببینید. خونریزی داخلی ممکن است منجر به آسیب به اعصاب ، مفاصل و سایر سیستم های بدن شود. برخی علائم و نشانه های خونریزی داخلی شامل موارد زیر است:

• درد یا تورم در اطراف مفصل
• استفراغ خون
• مدفوع سیاه یا خونین
• سردرد ناگهانی یا شدید
• قفسه سینه یا درد قابل توجه دیگر ، به ویژه پس از تروما

با وجود هموفیلی شدید ، خونریزی داخلی حتی بدون آسیب ممکن است رخ دهد.

پیشگیری از بیماری

به طور کلی ، درمان پیشگیرانه به عنوان یک اقدام پیشگیرانه برای جلوگیری از ابتلا به بیماری انجام می شود. پیشگیری از بیماری هموفیلی برای جلوگیری از خونریزی قبل از شروع کار طراحی شده است. این تزریق به عنوان یک تزریق انجام شده است و شامل فاکتور لخته شدن VIII است که دوست شما باید به خودی خود لخته شود. موارد شدیدتر نیاز به درمانهای مکرر دارد. این درمان ها حتی ممکن است در خانه انجام شود.

عوامل لخته شدن نوترکیب

در گذشته ، درمان های تزریق از فاکتور لخته شدن ناشی از پلاسما استفاده می کردند. در حال حاضر ، پزشکان در درجه اول تزریق فاکتور لخته شدن نوترکیب را توصیه می کنند. این تزریق ها حاوی فاکتور لخته شدن VIII است که برای جلوگیری و جلوگیری از خونریزی خود به خود ساخته شده است. براساس بنیاد ملی هموفیلی ، حدود 75 درصد از افراد مبتلا به هموفیلی از عوامل لخته شدن نوترکیب ، برخلاف فاکتور مشتق از پلاسما ، به عنوان بخشی از برنامه درمانی کلی خود استفاده می کنند.

بندر-کات

بندرگاه یک وسیله دسترسی وریدی (VAD) است که در پوست اطراف قفسه سینه کاشته می شود. با یک سوند به رگ وصل می شود. در صورتی که دوست شما تزریق منظم داشته باشد ، بندر-کات می تواند مفید باشد زیرا هر بار حدس و گمان را از تلاش برای یافتن رگ می گیرد. پایین آمدن این دستگاه خطر عفونت بیشتری دارد.

DDAVP

دسموپرسین استات (DDAVP) یک درمان نجات یا تقاضای هموفیلی است که فقط برای موارد خفیف تا متوسط ​​استفاده می شود. DDAVP از یک هورمون مصنوعی ساخته شده است که به خون شما تزریق می شود تا در صورت بروز صدمه ناگهانی یا قسمت خونریزی ، عوامل لخته شدن را القا کند. این بعضی اوقات قبل از جراحی به صورت پیشگیری کننده استفاده می شود. ممکن است عزیز شما برای دریافت این تزریقات به پزشک مراجعه کند. DDAVP همچنین برای استفاده در منزل از اسپری بینی استفاده می کند. از فرم تزریقی و همچنین محصول اسپری بینی باید به مقدار کم استفاده شود تا از ایجاد ایمنی در برابر اثر دارو جلوگیری شود.

ضد عفونی کننده

آنتی بیبرینولیتیک ها داروهایی هستند که گاهی در کنار تزریق استفاده می شوند. آنها پس از تشکیل لخته خون کمک می کنند. این داروها به صورت قرص موجود هستند و ممکن است قبل از جراحی یا کارهای دندانپزشکی مصرف شوند. در موارد خفیف روده یا دهان گاهی از آنها استفاده می شود.

بازدارندگان

برخی از افراد مبتلا به هموفیلی A در نهایت پاسخ خود را به درمان متوقف می کنند. بدن آنتی بادی هایی ایجاد می کند که به فاکتور لخته شدن VIII که از طریق تزریق تزریق می شود حمله می کند. این آنتی بادی ها را مهار کننده می نامند. براساس آمار موسسه ملی قلب ، ریه و خون ، تا 30 درصد افرادی که فاکتورهای لخته شدن را دریافت می کنند ، این مهارکننده ها را توسعه می دهند. در هموفیلی شدید A شایع تر است.

ژن درمانی

این درمان شامل تغییرات ژنتیکی است که به درمان فقدان فاکتور لخته شدن VIII منجر به هموفیلی A. کمک می کند. در حالی که تحقیقات اولیه نوید بخش است ، برای اطمینان از ایمنی و اثربخشی ، باید مطالعات بیشتری در مورد ژن درمانی انجام شود. دوست شما حتی ممکن است در کارآزمایی های بالینی مشارکت کند. امید این است که ژن درمانی ممکن است به درمان نهایی این اختلال خونی منجر شود.