هیپوگنادیسم هیپوگنادوتروپیک

هیپوگنادیسم وضعیتی است که در آن بیضه های نر یا تخمدان های ماده هورمون های جنسی کمی تولید می کنند یا هیچ گونه تولید نمی کنند.

هیپوگنادیسم هیپوگنادوتروپیک (HH) نوعی هیپوگنادیسم است که به دلیل مشکل غده هیپوفیز یا هیپوتالاموس است.

HH در اثر کمبود هورمونهایی ایجاد می شود که به طور معمول تخمدان ها یا بیضه ها را تحریک می کنند. این هورمون ها شامل هورمون آزادکننده گنادوتروپین (GnRH) ، هورمون تحریک کننده فولیکول (FSH) و هورمون لوتئین ساز (LH) هستند.

به طور معمول:

• هیپوتالاموس در مغز باعث آزاد شدن GnRH می شود.
• این هورمون غده هیپوفیز را تحریک می کند تا FSH و LH آزاد کند.
• این هورمون ها به تخمدان های ماده یا بیضه های مردانه می گویند که هورمون هایی آزاد کنند که منجر به رشد طبیعی جنسی در بلوغ ، چرخه قاعدگی طبیعی ، سطح استروژن و باروری در زنان بزرگسال و تولید تستوسترون طبیعی و تولید اسپرم در مردان بالغ شود.
• هرگونه تغییر در این زنجیره آزاد کننده هورمون باعث کمبود هورمون های جنسی می شود. این از بلوغ طبیعی جنسی در کودکان و عملکرد طبیعی بیضه یا تخمدان در بزرگسالان جلوگیری می کند.

دلایل مختلفی برای HH وجود دارد:

• آسیب به غده هیپوفیز یا هیپوتالاموس در اثر جراحی ، آسیب ، تومور ، عفونت یا اشعه
• نقص ژنتیکی
• دوزهای بالا یا استفاده طولانی مدت از داروهای افیونی یا استروئیدی (گلوکوکورتیکوئید)
• سطح بالای پرولاکتین (هورمونی که توسط هیپوفیز آزاد می شود)
• استرس شدید
• مشکلات تغذیه ای (هم افزایش سریع وزن و هم کاهش وزن)
• بیماری های پزشکی طولانی مدت (مزمن) ، از جمله التهاب مزمن یا عفونت
• مصرف مواد مخدر ، مانند هروئین یا استفاده یا سو abuse استفاده از داروهای افیونی تجویزی
• برخی از شرایط پزشکی ، مانند بیش از حد آهن

سندرم کالمن فرم ارثی HH است. برخی از افراد مبتلا به این بیماری نیز دارای آنوسمی (از دست دادن حس بویایی) هستند.

فرزندان:

• عدم رشد در بلوغ (ممکن است رشد بسیار دیررس یا ناقص باشد)
  
• در دختران ، عدم رشد پستان و دوره های قاعدگی
• در پسران ، هیچ ویژگی خصوصیات جنسی ، مانند بزرگ شدن بیضه ها و آلت تناسلی مرد ، عمیق شدن صدا و موهای صورت ایجاد نمی شود
• عدم توانایی در بوییدن (در بعضی موارد)
• کوتاه قد (در بعضی موارد)

بزرگسالان:

• از دست دادن علاقه به رابطه جنسی (میل جنسی) در مردان
• از دست دادن دوره های قاعدگی (آمنوره) در زنان
• کاهش انرژی و علاقه به فعالیت ها
• از دست دادن توده عضلانی در مردان
• افزایش وزن
• تغییرات خلق و خوی
• ناباروری
  

ارائه دهنده خدمات بهداشتی معاینه فیزیکی را انجام داده و از علائم شما س askال می کند.

آزمایشاتی که ممکن است انجام شود شامل موارد زیر است:

• آزمایش خون برای اندازه گیری سطح هورمون ها مانند FSH ، LH و TSH ، پرولاکتین ، تستوسترون و استرادیول
• پاسخ LH به GnRH
• ام آر آی غده هیپوفیز / هیپوتالاموس (برای جستجوی تومور یا رشد دیگر)
• آزمایش ژنتیک
• آزمایش خون برای بررسی سطح آهن

درمان بستگی به منبع مشکل دارد ، اما ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• تزریق تستوسترون (در مردان)
• وصله پوستی تستوسترون با آهسته رهش (در مردان)
• ژل های تستوسترون (در مردان)
• قرص استروژن و پروژسترون یا لکه های پوستی (در زنان)
• تزریق GnRH
• آمپول های HCG
  

هورمون درمانی مناسب باعث شروع بلوغ در کودکان می شود و ممکن است باروری را در بزرگسالان بازگرداند. اگر این بیماری بعد از بلوغ یا در بزرگسالی شروع شود ، اغلب با درمان علائم بهبود می یابد.

مشکلات سلامتی که ممکن است ناشی از HH باشد شامل موارد زیر است:

• تأخیر در بلوغ
• یائسگی زودرس (در زنان)
• ناباروری
• تراکم استخوان و شکستگی های بعدی در زندگی
• عزت نفس پایین به دلیل شروع دیر بلوغ (حمایت عاطفی ممکن است مفید باشد)
• مشکلات جنسی ، مانند کم میل جنسی

در صورت تماس با ارائه دهنده خود:

• کودک شما در زمان مناسب بلوغ را شروع نمی کند.
• شما یک زن زیر 40 سال هستید و چرخه قاعدگی شما متوقف می شود.
• موهای زیر بغل یا شرمگاه خود را از دست داده اید.
• شما یک مرد هستید و به رابطه جنسی کاهش یافته اید.

کمبود گنادوتروپین هیپوگنادیسم ثانویه

• غدد درون ریز
• غده هیپوفیز
• گنادوتروپین ها

Bhasin S ، Brito JP ، Cunningham GR ، و دیگران. تستوسترون درمانی در مردان مبتلا به هیپوگنادیسم: یک دستورالعمل عمل بالینی انجمن غدد درون ریز. J Clin Endocrinol Metab. 2018 ؛ 103 (5): 1715-1744. PMID: 29562364 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29562364.

Styne DM ، Grumbach MM. فیزیولوژی و اختلالات بلوغ. در: Melmed S ، Polonsky KS ، Larsen PR ، Kronenberg HM ، eds. کتاب غدد درون ریز ویلیامز. سیزدهم ویرایش فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2016: فصل 25

رایانه شخصی رشد جنسی و هویت. در: Goldman L، Schafer AI، eds. Goldman-Cecil Medicine. ویرایش 26 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 220