واسکولیت IgA - پورپورای Henoch-Schönlein

واسکولیت IgA بیماری است که شامل لکه های بنفش روی پوست ، درد مفاصل ، مشکلات دستگاه گوارش و گلومرولونفریت (نوعی اختلال کلیوی) است. همچنین به پورپورای Henoch-Schönlein (HSP) معروف است.

واسکولیت IgA در اثر پاسخ غیر طبیعی سیستم ایمنی بدن ایجاد می شود. نتیجه التهاب در رگهای خونی میکروسکوپی در پوست است. عروق خونی در مفاصل ، کلیه ها یا روده ها نیز ممکن است تحت تأثیر قرار گیرند. مشخص نیست که چرا این اتفاق می افتد.

این سندرم بیشتر در کودکان بین 3 تا 15 سال دیده می شود ، اما ممکن است در بزرگسالان دیده شود. این در پسران بیشتر از دختران است. بسیاری از افرادی که به این بیماری مبتلا می شوند در هفته های قبل دچار عفونت دستگاه تنفسی فوقانی بودند.

علائم و ویژگی های واسکولیت IgA ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• لکه های بنفش روی پوست (پورپورا). این تقریباً در همه کودکان مبتلا به این بیماری اتفاق می افتد. این حالت اغلب روی باسن ، پایین پا و آرنج رخ می دهد.
• درد شکم
• درد مفصل
• ادرار غیرطبیعی (ممکن است هیچ علائمی نداشته باشد).
• اسهال ، گاهی اوقات خونین.
• کهیر یا آنژیوادم.
• تهوع و استفراغ.
• تورم و درد در کیسه بیضه پسران.
• سردرد

ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی به بدن شما نگاه می کند و به پوست شما نگاه می کند. معاینه فیزیکی زخم های پوستی (پورپورا ، ضایعات) و حساسیت مفصلی را نشان می دهد.

آزمایشات ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• تجزیه و تحلیل ادرار باید در همه موارد انجام شود.
• شمارش کامل خون. پلاکت باید طبیعی باشد.
• آزمایشات انعقادی: این موارد باید طبیعی باشد.
• نمونه برداری از پوست ، به ویژه در بزرگسالان.
• آزمایش خون برای یافتن سایر دلایل التهاب رگ های خونی ، مانند لوپوس اریتماتوی سیستمیک ، واسکولیت همراه با ANCA یا هپاتیت.
• در بزرگسالان ، نمونه برداری از کلیه باید انجام شود.
• در صورت وجود درد ، آزمایشات تصویربرداری از شکم.

هیچ درمان خاصی وجود دارد. بیشتر موارد به خودی خود از بین می روند. درد مفصل ممکن است با NSAID ها مانند ناپروکسن بهبود یابد. اگر علائم از بین نرفت ، ممکن است داروی کورتون مانند پردنیزون برای شما تجویز شود.

این بیماری اغلب به خودی خود بهبود می یابد. دو سوم کودکان مبتلا به واسکولیت IgA فقط یک دوره دارند. یک سوم کودکان قسمت بیشتری دارند. افراد باید به مدت 6 ماه پس از اپیزودها پیگیری پزشکی دقیق داشته باشند تا علائم بیماری کلیه را جستجو کنند. بزرگسالان بیشتر در معرض ابتلا به بیماری مزمن کلیه قرار دارند.

عوارض ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• خونریزی داخل بدن
• انسداد روده (در کودکان)
  
• مشکلات کلیوی (در موارد نادر)

در صورت تماس با ارائه دهنده خود:

• شما علائم واسکولیت IgA پیدا می کنید و بیش از چند روز ادامه دارد.
• شما بعد از یک دوره ادرار رنگی یا ادرار کم دارید.

واسکولیت ایمونوگلوبولین A ؛ واسکولیت لکوسیتوکلاستیک ؛ پورپورای Henoch-Schönlein ؛ HSP

• پورپورای Henoch-Schonlein در پایین ساق پا
• پورپورای Henoch-Schonlein
• پورپورای Henoch-Schonlein
• پورپورای Henoch-Schonlein
• پورپورای Henoch-Schonlein روی پای نوزاد
• پورپورای Henoch-Schonlein روی پاهای نوزاد
• پورپورای Henoch-Schonlein روی پاهای نوزاد
• پورپورای Henoch-Schonlein روی پاها

Arntfield RT ، Hicks CM. لوپوس اریتماتوی سیستمیک و واسکولیت ها. در: Walls RM، Hockberger RS، Gausche-Hill M، eds. Rosen’s Emergency Medicine: مفاهیم و تمرین بالینی. ویرایش 9 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2018: فصل 108.

Dinulos JGH. سندرم های حساسیت بیش از حد و واسکولیت. در: حبیف TP ، Dinulos JGH ، Chapman MS ، Zug KA ، چاپ. بیماری پوستی: تشخیص و درمان. ویرایش 4 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2018: فصل 11

Feehally J ، FLoege J. نفروپاتی ایمونوگلوبولین A و واسکولیت IgA (پورپورای Henoch-Schönlein). در: Feehally J ، Floege J ، Tonelli M ، Johnson RJ ، eds. نفرولوژی بالینی جامع. ویرایش ششم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2019: فصل 23

Hahn D ، Hodson EM ، Willis NS ، Craig JC. مداخلات پیشگیری و درمان بیماری کلیوی در پورپورای Henoch-Schönlein (HSP). پایگاه داده کوکرین Syst Rev. 2015 ؛ (8): CD005128. PMID: 26258874 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/ 26258874.

Lu S ، Liu D ، Xiao J و دیگران مقایسه بین بزرگسالان و کودکان مبتلا به نفریت پورپورای Henoch-Schönlein. پدیاتر نفرول. 2015 ؛ 30 (5): 791-796. PMID: 25481021 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25481021.

پترسون JW. الگوی واکنش واسکولوپاتیک. در: Patterson JW ، ed. Weedon’s Skin Pathology. ویرایش 4 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: الزویر چرچیل لیوینگستون ؛ 2016: فصل 8

Sunderkötter CH ، Zelger B ، Chen KR ، و دیگران. نام واسکولیت پوستی: ضمیمه پوستی به نام تجدیدنظر شده در کنفرانس بین المللی چاپل هیل که در سال 2012 تجدید نظر شده است. آرتروز روماتول. 2018 ؛ 70 (2): 171-184. PMID: 29136340 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29136340.