سندرم لمبرت-ایتون

سندرم لمبرت-ایتون (LES) نوعی اختلال نادر است که در آن ارتباط نادرست بین اعصاب و عضلات منجر به ضعف عضلانی می شود.

LES یک بیماری خود ایمنی است. این بدان معناست که سیستم ایمنی بدن شما به اشتباه سلولهای سالم و بافتهای بدن را هدف قرار می دهد. با LES ، آنتی بادی های تولید شده توسط سیستم ایمنی به سلول های عصبی حمله می کنند. این باعث می شود سلول های عصبی نتوانند مقدار کافی ماده شیمیایی به نام استیل کولین را آزاد کنند. این ماده شیمیایی تکانه ها را بین اعصاب و عضلات منتقل می کند. نتیجه آن ضعف عضلانی است.

LES ممکن است در سرطان هایی مانند سرطان ریه سلول کوچک یا اختلالات خود ایمنی مانند ویتیلیگو ایجاد شود که منجر به از بین رفتن رنگدانه پوست می شود.

LES بیشتر از زنان بر مردان تأثیر می گذارد. سن معمول وقوع حدود 60 سال است. LES در کودکان نادر است.

ضعف یا از دست دادن حرکتی که می تواند کم و بیش شدید باشد ، از جمله:

• مشکل در بالا رفتن از پله ها ، راه رفتن یا بلند کردن وسایل
• درد عضلانی
• افتادن سر
• نیاز به استفاده از دست ها برای برخاستن از حالت نشسته یا خوابیده
• مشکلات صحبت کردن
• مشکلات جویدن یا بلع ، که ممکن است شامل قوز کردن یا خفگی باشد
• تغییرات بینایی ، مانند تاری دید ، دو دید و مشکل در نگاه داشتن ثابت

ضعف به طور کلی در LES خفیف است. عضلات پا بیشتر تحت تأثیر قرار می گیرند. ضعف ممکن است بعد از ورزش بهبود یابد ، اما انجام مداوم در بعضی موارد باعث خستگی می شود.

علائم مربوط به سایر قسمت های سیستم عصبی اغلب رخ می دهد و شامل موارد زیر است:

• فشار خون تغییر می کند
• سرگیجه هنگام ایستادن
• دهان خشک
• اختلال در نعوظ
• خشکی چشم
• یبوست
• کاهش تعریق

ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی یک معاینه فیزیکی انجام می دهد و در مورد علائم س askال می کند. این آزمون ممکن است نشان دهد:

• کاهش رفلکس ها
• از دست دادن احتمالی بافت عضلانی
• ضعف یا فلج که با فعالیت کمی بهتر می شود

آزمایشاتی برای کمک به تشخیص و تأیید LES ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• آزمایش خون برای یافتن آنتی بادی هایی که به اعصاب حمله می کنند
• الکترومیوگرافی (EMG) برای تست سلامت فیبرهای عضلانی
• سرعت انتقال عصب (NCV) برای آزمایش سرعت فعالیت الکتریکی در امتداد اعصاب

سی تی اسکن و ام آر آی قفسه سینه و شکم و به دنبال آن برونکوسکوپی برای افراد سیگاری ممکن است برای جلوگیری از سرطان انجام شود. در صورت مشکوک به تومور ریه ، ممکن است اسکن PET نیز انجام شود.

اهداف اصلی درمان عبارتند از:

• هرگونه اختلال اساسی مانند سرطان ریه را شناسایی و درمان کنید
• برای کمک به ضعف درمان کنید

تبادل پلاسما یا پلاسمافرزیس ، درمانی است که به حذف پروتئین های مضر بدن (آنتی بادی) که در عملکرد عصب تداخل دارند ، کمک می کند. این شامل حذف پلاسمای خون است که حاوی آنتی بادی است. سپس پروتئین های دیگر (مانند آلبومین) یا پلاسمای اهدایی در بدن تزریق می شود.

روش دیگر شامل استفاده از ایمونوگلوبولین وریدی (IVIg) برای تزریق مقدار زیادی آنتی بادی مفید به طور مستقیم در جریان خون است.

داروهایی که ممکن است امتحان شوند نیز عبارتند از:

• داروهایی که پاسخ سیستم ایمنی بدن را سرکوب می کنند
• داروهای آنتی کولین استراز برای بهبود تون عضلانی (اگرچه این داروها به تنهایی تجویز نمی شوند)
• داروهایی که باعث آزاد شدن استیل کولین از سلول های عصبی می شوند

علائم LES ممکن است با درمان بیماری زمینه ای ، سرکوب سیستم ایمنی بدن یا از بین بردن آنتی بادی ها بهبود یابد. با این حال ، پارانئوپلاستیک LES ممکن است به درمان پاسخ ندهد. (علائم LES پارانئوپلاستیک به دلیل تغییر پاسخ سیستم ایمنی بدن به تومور است). مرگ به دلیل بدخیمی زمینه ای است.

عوارض LES می تواند شامل موارد زیر باشد:

• مشکل تنفس ، از جمله نارسایی تنفسی (کمتر شایع)
• مشکل در بلعیدن
• عفونت هایی مانند ذات الریه
• آسیب های ناشی از سقوط و مشکلات مربوط به هماهنگی

در صورت بروز علائم LES با ارائه دهنده خود تماس بگیرید.

سندرم میاستنیک ؛ سندرم ایتون-لمبرت ؛ سندرم میاستنی Lambert-Eaton ؛ LEMS ؛ LES

• عضلات قدامی سطحی

Evoli A ، Vincent A. اختلالات انتقال عصب عضلانی. در: Goldman L، Schafer AI، eds. Goldman-Cecil Medicine. ویرایش 26 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 394

خزه HE. اختلالات پلک و عصب صورت. در: Liu GT ، Volpe NJ ، Galetta SL ، eds. Liu ، Volpe و Galetta’s Neuro-Ophthalmology. ویرایش سوم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2019: فصل 14

سندرز DB ، Guptill JT. اختلالات انتقال عصب عضلانی. در: Daroff RB ، Jankovic J ، Mazziotta JC ، Pomeroy SL ، eds. عصب شناسی بردلی در عمل بالینی. چاپ هفتم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2016: فصل 109.