میاستنی گراویس

میاستنی گراویس نوعی اختلال عضلانی عصبی است. اختلالات عصبی عضلانی عضلات و اعصاب کنترل کننده آنها را درگیر می کند.

اعتقاد بر این است که میاستنی گراویس نوعی اختلال خود ایمنی است. وقتی سیستم ایمنی بدن به اشتباه به بافت سالم حمله می کند ، یک اختلال خود ایمنی اتفاق می افتد. آنتی بادی ها پروتئین های ساخته شده توسط سیستم ایمنی بدن در هنگام شناسایی مواد مضر هستند. آنتی بادی ها ممکن است زمانی تولید شوند که سیستم ایمنی بدن به اشتباه بافت سالم را ماده مضر بداند ، مانند مورد میاستنی گراویس. در افراد مبتلا به میاستنی گراویس ، بدن آنتی بادی تولید می کند که سلول های عضلانی را از دریافت پیام (انتقال دهنده های عصبی) از سلول های عصبی جلوگیری می کند.

در برخی موارد ، میاستنی گراویس با تومورهای تیموس (عضوی از سیستم ایمنی بدن) ارتباط دارد.

میاستنی گراویس می تواند افراد را در هر سنی تحت تأثیر قرار دهد. این بیماری بیشتر در زنان جوان و مردان مسن دیده می شود.

میاستنی گراویس باعث ضعف عضلات ارادی می شود. اینها ماهیچه هایی هستند که می توانید آنها را کنترل کنید. عضلات خودمختار قلب و دستگاه گوارش معمولاً تحت تأثیر قرار نمی گیرند. ضعف عضلانی میاستنی گراویس با فعالیت بدتر می شود و با استراحت بهبود می یابد.

این ضعف عضلانی می تواند به علائم مختلف منجر شود ، از جمله:

• مشکل تنفس به دلیل ضعف عضلات دیواره قفسه سینه
• دشواری در جویدن یا بلعیدن ، باعث گرفتگی مکرر ، خفگی یا ریزش آب می شود
• مشکل در بالا رفتن از پله ها ، بلند کردن اجسام یا برخاستن از حالت نشسته
• مشکل صحبت کردن
• افتادگی سر و پلک ها
• فلج صورت یا ضعف عضلات صورت
• خستگی
• گرفتگی صدا یا تغییر صدا
• دید دوتایی
• مشکل در حفظ نگاه ثابت

ارائه دهنده خدمات بهداشتی معاینه جسمی را انجام می دهد. این شامل بررسی دقیق سیستم عصبی (عصبی) است. این ممکن است نشان دهد:

• ضعف عضلانی ، معمولاً در ابتدا عضلات چشم تحت تأثیر قرار می گیرند
• رفلکس و احساس طبیعی (احساس)

آزمایشاتی که ممکن است انجام شود شامل موارد زیر است:

• آنتی بادی های گیرنده استیل کولین مرتبط با این بیماری
• اسکن CT یا MRI قفسه سینه برای یافتن تومور
• مطالعات هدایت عصب برای آزمایش سرعت حرکت سیگنال های الکتریکی از طریق عصب
• الکترومیوگرافی (EMG) برای تست سلامت ماهیچه ها و اعصاب کنترل کننده عضلات
• آزمایشات عملکرد ریوی برای اندازه گیری تنفس و عملکرد ریه ها
• آزمایش ادروفونیوم برای بررسی اینکه آیا این دارو علائم را برای مدت کوتاهی معکوس می کند یا خیر

هیچ درمانی برای میاستنی گراویس وجود ندارد. درمان ممکن است به شما امکان پریود شدن بدون علائم (بهبودی) را بدهد.

تغییر سبک زندگی اغلب می تواند به شما در ادامه فعالیت های روزمره کمک کند. موارد زیر ممکن است توصیه شود:

• در طول روز استراحت کنید
• اگر دید دو نفره آزار دهنده است استفاده از وصله چشم
• اجتناب از استرس و قرار گرفتن در معرض گرما ، که می تواند علائم را بدتر کند

داروهایی که ممکن است تجویز شوند عبارتند از:

• نئوستیگمین یا پیریدوستیگمین برای بهبود ارتباط بین اعصاب و عضلات
• پردنیزون و سایر داروها (مانند آزاتیوپرین ، سیکلوسپورین یا مایکوفنولات موفتیل) برای سرکوب پاسخ سیستم ایمنی در صورت بروز علائم شدید و سایر داروها به درستی عمل نکرده اند.

شرایط بحرانی حملات ضعف عضلات تنفسی است. این حملات می توانند بدون هشدار در هنگام مصرف بیش از حد یا کمبود دارو رخ دهند. این حملات معمولاً چند هفته بیشتر طول نمی کشد. ممکن است لازم باشد در بیمارستان بستری شوید ، جایی که ممکن است به کمک تنفس با دستگاه تنفس نیاز داشته باشید.

از روشی به نام پلاسمفرز نیز ممکن است برای کمک به پایان بحران استفاده شود. این روش شامل برداشتن قسمت واضح خون (پلاسما) است که حاوی آنتی بادی است. این با پلاسمای اهدایی فاقد آنتی بادی یا مایعات دیگر جایگزین می شود. پلاسمافرز همچنین ممکن است به کاهش علائم برای 4 تا 6 هفته کمک کند و اغلب قبل از جراحی استفاده می شود.

دارویی به نام ایمونوگلوبولین وریدی (IVIg) نیز ممکن است استفاده شود

جراحی برای برداشتن تیموس (تیمکتومی) ممکن است منجر به بهبودی دائمی یا نیاز کمتری به داروها شود ، خصوصاً در صورت وجود تومور.

در صورت داشتن مشکلات چشمی ، پزشک ممکن است منشورهای لنز را برای بهبود بینایی پیشنهاد دهد. برای درمان عضلات چشم نیز ممکن است جراحی توصیه شود.

فیزیوتراپی می تواند به حفظ قدرت عضلانی شما کمک کند. این امر به ویژه برای ماهیچه هایی که از تنفس پشتیبانی می کنند بسیار مهم است.

برخی از داروها علائم را بدتر می کنند و باید از آنها اجتناب شود. قبل از مصرف هر دارویی ، از پزشک خود بپرسید که آیا استفاده از آن برای شما اشکال ندارد.

با عضویت در یک گروه پشتیبانی میاستنی گراویس می توانید استرس بیماری را کاهش دهید. اشتراک با دیگران که تجربه ها و مشکلات مشترکی دارند می تواند به شما کمک کند تا احساس تنهایی نکنید.

هیچ درمانی وجود ندارد اما بهبودی طولانی مدت امکان پذیر است. ممکن است مجبور باشید برخی از فعالیتهای روزمره را محدود کنید. افرادی که فقط علائم چشمی دارند (میاستنی گراویس چشمی) ، ممکن است با گذشت زمان دچار میاستنی عمومی شوند.

یک زن مبتلا به میاستنی گراویس می تواند باردار شود ، اما مراقبت دقیق قبل از تولد مهم است. کودک ممکن است ضعیف باشد و برای چند هفته پس از تولد به دارو نیاز دارد ، اما معمولاً اختلالی ایجاد نمی کند.

این وضعیت ممکن است مشکلات تنفسی تهدید کننده زندگی ایجاد کند. این بحران میاستنی نامیده می شود.

افراد مبتلا به میاستنی گراویس در معرض خطر بیشتری برای سایر اختلالات خود ایمنی مانند تیروتوکسیکوز ، آرتریت روماتوئید و لوپوس اریتماتوز سیستمیک (لوپوس) هستند.

در صورت بروز علائم میاستنی گراویس با ارائه دهنده خدمات بهداشتی خود تماس بگیرید.

اگر مشکل تنفسی یا بلع دارید به اورژانس بروید یا با شماره اورژانس محلی تماس بگیرید (مانند 911).

اختلال عصبی - عضلانی - میاستنی گراویس

• عضلات قدامی سطحی
• پتوز - افتادگی پلک
• سیستم عصبی مرکزی و سیستم عصبی محیطی

چانگ CWJ. میاستنی گراویس و سندرم گیلن باره. در: Parrillo JE ، Dellinger RP ، چاپ. پزشکی مراقبت ویژه: اصول تشخیص و مدیریت در بزرگسالان. ویرایش 5 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2019: فصل 61.

سندرز DB ، Guptill JT. اختلالات انتقال عصب عضلانی. در: Daroff RB ، Jankovic J ، Mazziotta JC ، Pomeroy SL ، eds. عصب شناسی بردلی در عمل بالینی. چاپ هفتم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2016: فصل 109.

Sanders DB، Wolfe GI، Benatar M، et al. راهنمای اجماع بین الملل برای مدیریت میاستنی گراویس: خلاصه اجرایی عصب شناسی. 2016 ؛ 87 (4): 419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.