نوروسارکوئیدوز

نوروسارکوئیدوز عارضه سارکوئیدوز است که در آن التهاب در مغز ، نخاع و سایر مناطق سیستم عصبی ایجاد می شود.

سارکوئیدوز نوعی بیماری مزمن است که بسیاری از قسمت های بدن ، بیشتر ریه ها را درگیر می کند. در تعداد کمی از افراد ، این بیماری بخشی از سیستم عصبی را درگیر می کند. به این حالت نوروسارکوئیدوز گفته می شود.

نوروسارکوئیدوز ممکن است روی هر قسمت از سیستم عصبی تأثیر بگذارد. ضعف ناگهانی صورت (فلج صورت یا افتادگی صورت) یک علامت عصبی رایج است که اعصاب عضلات صورت را درگیر می کند. هر عصب دیگری در جمجمه می تواند تحت تأثیر قرار گیرد ، از جمله اعصاب موجود در چشم و آنهایی که چشایی ، بویایی یا شنوایی را کنترل می کنند.

نخاع قسمت دیگری از سیستم عصبی است که سارکوئیدوز می تواند بر آن تأثیر بگذارد. افراد ممکن است در بازوها و پاها ضعف داشته باشند و در راه رفتن یا کنترل ادرار یا روده خود مشکل داشته باشند. در برخی موارد ، نخاع به شدت تحت تأثیر قرار گرفته به طوری که هر دو پا فلج می شوند.

این شرایط همچنین می تواند قسمت هایی از مغز را که در تنظیم بسیاری از عملکردهای بدن نقش دارند ، مانند دما ، خواب و واکنش های استرس درگیر کند.

ضعف عضلانی یا از دست دادن حسی می تواند با درگیری عصب محیطی ایجاد شود. مناطق دیگر مغز ، از جمله غده هیپوفیز در پایه مغز ، یا نخاع نیز ممکن است درگیر شوند.

درگیری غده هیپوفیز می تواند باعث موارد زیر شود:

• تغییر در دوره های قاعدگی
• خستگی بیش از حد یا خستگی
• تشنگی بیش از حد
• خروج زیاد ادرار

علائم متفاوت است. هر بخشی از سیستم عصبی می تواند تحت تأثیر قرار گیرد. درگیری مغز یا اعصاب جمجمه می تواند باعث موارد زیر شود:

• گیجی ، گمراهی
• کاهش شنوایی
• زوال عقل
• سرگیجه ، سرگیجه یا احساس غیر عادی حرکت
• دو دید یا سایر مشکلات بینایی ، از جمله نابینایی
• فلج صورت (ضعف ، افتادگی)
• سردرد
• از دست دادن حس بویایی
• از دست دادن حس چشایی ، سلیقه های غیر عادی
• بی نظمی های ذهنی
• تشنج
• نقص گفتاری

درگیری یک یا چند عصب محیطی می تواند منجر به موارد زیر شود:

• احساسات غیر طبیعی در هر قسمت از بدن
• از دست دادن حرکت هر قسمت از بدن
• از دست دادن احساس در هر قسمت از بدن
• ضعف هر قسمت از بدن

یک معاینه ممکن است مشکلات یک یا چند عصب را نشان دهد.

سابقه سارکوئیدوز و به دنبال آن علائم مربوط به عصب به شدت نوروسارکوئیدوز را نشان می دهد. با این حال ، علائم این بیماری می تواند سایر اختلالات پزشکی را تقلید کند ، از جمله دیابت بی مزه ، کاهش هیپوفیز ، نوریت بینایی ، مننژیت و برخی تومورها. گاهی اوقات ، ممکن است قبل از اینکه فرد مبتلا به سارکوئیدوز شناخته شود ، یا بدون اینکه ریه ها یا سایر اندام ها تحت تأثیر قرار بگیرند ، سیستم عصبی تحت تأثیر قرار گیرد.

آزمایش خون در تشخیص بیماری خیلی مفید نیست. سوراخ شدن کمر ممکن است علائم التهاب را نشان دهد. افزایش سطح آنزیم مبدل آنژیوتانسین ممکن است در خون یا مایع مغزی نخاعی (CSF) مشاهده شود. با این حال ، این یک آزمایش تشخیصی قابل اعتماد نیست.

ام آر آی مغز ممکن است مفید باشد. با اشعه ایکس قفسه سینه اغلب علائم سارکوئیدوز ریه ها مشخص می شود. نمونه برداری عصبی از بافت عصبی آسیب دیده ، این اختلال را تأیید می کند.

هیچ درمانی شناخته شده برای سارکوئیدوز وجود ندارد. اگر علائم شدید یا بدتر شوند ، درمان انجام می شود. هدف از درمان کاهش علائم است.

کورتیکواستروئیدهایی مانند پردنیزون برای کاهش التهاب تجویز می شود. آنها اغلب تا زمان بهبودی علائم یا از بین رفتن تجویز می شوند. ممکن است لازم باشد ماهها یا حتی سالها داروها را مصرف کنید.

داروهای دیگر ممکن است شامل جایگزینی هورمون و داروهایی باشند که سیستم ایمنی را سرکوب می کنند.

اگر به دلیل آسیب دیدن اعصاب سر ، بی حسی ، ضعف ، بینایی یا مشکلات شنوایی دارید ، ممکن است به فیزیوتراپی ، بریس ، عصا ، واکر یا ویلچر نیاز داشته باشید.

اختلالات روانی یا زوال عقل ممکن است به داروهایی برای افسردگی ، مداخلات ایمنی و کمک با مراقبت نیاز داشته باشد.

برخی موارد طی 4 تا 6 ماه خود به خود از بین می روند. دیگران تا آخر عمر فرد خاموش و روشن ادامه می دهند. نوروسارکوئیدوز می تواند باعث ناتوانی دائمی و در برخی موارد مرگ شود.

بسته به اینکه کدام قسمت از سیستم عصبی درگیر شود و اینکه چگونه به درمان پاسخ می دهید ، عوارض متفاوت است. به تدریج بدتر شدن یا از دست دادن دائمی عملکرد عصبی امکان پذیر است. در موارد نادر ، ساقه مغز ممکن است درگیر شود. این تهدید کننده زندگی است.

در صورت بروز سارکوئیدوز و بروز علائم عصبی ، با ارائه دهنده خدمات بهداشتی خود تماس بگیرید.

در صورت کاهش ناگهانی احساس ، حرکت یا عملکرد بدن ، به اورژانس بروید یا با شماره اورژانس محلی تماس بگیرید (مانند 911).

قبل از آسیب دیدن اعصاب ، درمان تهاجمی سارکوئیدوز پاسخ ایمنی بدن را خاموش می کند. این ممکن است احتمال بروز علائم عصبی را کاهش دهد.

سارکوئیدوز - سیستم عصبی

• سارکوئید ، مرحله I - عکسبرداری از قفسه سینه
• سارکوئید ، مرحله دوم - اشعه ایکس قفسه سینه
• سارکوئید ، مرحله چهارم - اشعه ایکس قفسه سینه

Iannuzzi MC. سارکوئیدوز در: Goldman L، Schafer AI، eds. Goldman-Cecil Medicine. چاپ 25 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: الزویر ساندرز ؛ 2016: فصل 95

Ibitoye RT ، Wilkins A ، Scolding NJ. Neurosarcoidosis: یک رویکرد بالینی برای تشخیص و مدیریت. جی نورول. 2017 ؛ 264 (5): 1023-1028. PMID: 27878437 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27878437.

Josephson SA ، امینوف ام جی. عوارض عصبی بیماری سیستمیک: بزرگسالان. در: Daroff RB ، Jankovic J ، Mazziotta JC ، Pomeroy SL ، eds. عصب شناسی بردلی در عمل بالینی. چاپ هفتم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2016: فصل 58

Krumholz A ، Stern BJ. سارکوئیدوز سیستم عصبی. در: Aminoff MJ ، Josephson SW ، ویراستارها. Neurology و پزشکی عمومی Aminoff. ویرایش 5 Waltham، MA: مطبوعات علمی الزویر؛ 2014: فصل 49

Tavee JO ، Stern BJ. نوروسارکوئیدوز کلینیک قفسه سینه پزشکی. 2015 ؛ 36 (4): 643-656. PMID: 26593139 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26593139.