ترومباستنی Glanzmann

ترومباستنی Glanzmann یک اختلال نادر در پلاکت خون است. پلاکت بخشی از خون است که به لخته شدن خون کمک می کند.

ترومباستنی Glanzmann به دلیل کمبود پروتئینی است که به طور معمول در سطح پلاکت ها است. این ماده برای جمع شدن پلاکت ها و تشکیل لخته های خون مورد نیاز است.

این بیماری مادرزادی است ، به این معنی که از بدو تولد وجود دارد. چندین ناهنجاری ژنتیکی وجود دارد که می تواند باعث ایجاد این بیماری شود.

علائم ممکن است شامل هر یک از موارد زیر باشد:

• خونریزی شدید در حین و بعد از جراحی
• خونریزی لثه
• کبودی به راحتی
• خونریزی شدید قاعدگی
• خون دماغ که به راحتی متوقف نمی شود
• خونریزی طولانی مدت با جراحات جزئی

برای تشخیص این بیماری می توان از آزمایش های زیر استفاده کرد:

• شمارش کامل خون (CBC)
• آزمایشات تجمع پلاکت
• تجزیه و تحلیل عملکرد پلاکت (PFA)
• زمان پروترومبین (PT) و زمان ترومبوپلاستین جزئی (PTT)

ممکن است آزمایشات دیگری نیز لازم باشد. اعضای خانواده نیز ممکن است نیاز به آزمایش داشته باشند.

هیچ درمان خاصی برای این اختلال وجود ندارد. تزریق پلاکت به افرادی که خونریزی شدید دارند ممکن است انجام شود.

سازمان های زیر منابع خوبی برای اطلاعات در مورد ترومباستنی Glanzmann هستند:

• مرکز اطلاعات بیماریهای ژنتیکی و نادر (GARD) - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2478/glanzmann-thrombasthenia
• سازمان ملی اختلالات نادر (NORD) - rarediseases.org/rare-diseases/glanzmann-thrombasthenia

ترومباستنی Glanzmann یک بیماری مادام العمر است و هیچ درمانی وجود ندارد. شما باید اقدامات ویژه ای انجام دهید تا در صورت ابتلا به این بیماری از خونریزی جلوگیری کنید.

هر کسی که دارای اختلال خونریزی است باید از مصرف آسپیرین و سایر داروهای ضد التهاب غیراستروئیدی (NSAID) مانند ایبوپروفن و ناپروکسن خودداری کند. این داروها با جلوگیری از جمع شدن پلاکت ها می توانند زمان خونریزی را طولانی کنند.

عوارض ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• خونریزی شدید
• کم خونی فقر آهن در زنان قاعدگی به دلیل خونریزی غیرطبیعی

در صورت تماس با ارائه دهنده خدمات بهداشتی خود:

• خونریزی یا کبودی به علت نامشخصی دارید
• خونریزی پس از درمان های معمول متوقف نمی شود

ترومباستنی Glanzmann یک بیماری ارثی است. هیچ پیشگیری شناخته شده ای وجود ندارد.

بیماری Glanzmann ؛ ترومباستنی - گلانزمن

بات MD ، هو ك ، چان AKC. اختلالات انعقادی در نوزاد. در: هافمن R ، Benz EJ ، Silberstein LE ، و دیگران ، چاپ. هماتولوژی: اصول اساسی و عمل. چاپ هفتم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2018: فصل 150

Nichols WL. بیماری فون ویلبراند و ناهنجاری های خونریزی دهنده عملکرد پلاکت و عروق. در: Goldman L، Schafer AI، eds. Goldman-Cecil Medicine. چاپ 25 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: الزویر ساندرز ؛ 2016: فصل 173.