سندرم آیزنمنگر

سندرم آیزنمنگر نوعی بیماری است که جریان خون از قلب به ریه ها را در برخی از افرادی که با مشکلات ساختاری قلب به دنیا آمده اند تحت تأثیر قرار می دهد.

سندرم آیزنمنگر بیماری است که در نتیجه گردش خون غیر طبیعی ناشی از نقص قلب ایجاد می شود. در بیشتر مواقع ، افراد مبتلا به این بیماری با حفره ای بین دو محفظه پمپاژ - بطن چپ و راست - قلب به دنیا می آیند (نقص تیغه بطن). این سوراخ باعث می شود خون ، که قبلا اکسیژن از ریه ها را گرفته است ، به جای خارج شدن به بقیه بدن ، به داخل ریه ها برگردد.

نقایص قلبی دیگر که می توانند منجر به سندرم آیزنمنگر شوند عبارتند از:

• نقص کانال دهلیزی بطنی
• نقص دیواره بین دهلیزی
• بیماری قلبی سیانوتیک
• مجرای شریانی ثبت شده
• Truncus arteriosus

طی سالیان متمادی ، افزایش جریان خون می تواند به رگ های خونی ریه آسیب برساند. این باعث فشار خون بالا در ریه ها می شود. در نتیجه ، جریان خون از سوراخ بین دو محفظه پمپاژ به عقب برمی گردد. این اجازه می دهد خون کم اکسیژن به بقیه بدن برسد.

سندرم آیزنمنگر ممکن است قبل از بلوغ کودک شروع شود. با این حال ، همچنین می تواند در بزرگسالی جوان ایجاد شود ، و ممکن است در تمام بزرگسالی پیشرفت کند.

علائم شامل:

• لب ها ، انگشتان ، انگشتان پا و پوست مایل به آبی (سیانوز)
• ناخن های دست و پا گرد شده (چماق زدن)
• بی حسی و سوزن سوزن شدن انگشتان دست و پا
• درد قفسه سینه
• سرفه کردن خون
• سرگیجه
• غش کردن
• احساس خستگی
• تنگی نفس
• ضربان قلب رد شده (تپش قلب)
• سکته
• تورم در مفاصل ناشی از اسید اوریک بیش از حد (نقرس)

ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی کودک را معاینه می کند. در طول امتحان ، ارائه دهنده ممکن است موارد زیر را پیدا کند:

• ریتم غیر طبیعی قلب (آریتمی)
• بزرگ شدن انتهای انگشتان یا انگشتان پا (چوب زدن)
• سوفل قلب (صدای اضافی هنگام گوش دادن به قلب)

ارائه دهنده با مشاهده سابقه مشکلات قلبی در فرد ، سندرم آیزنمنگر را تشخیص می دهد. آزمایشات ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• شمارش کامل خون (CBC)
• عکسبرداری از قفسه سینه
• اسکن MRI قلب
• قرار دادن یک لوله نازک در شریان برای مشاهده قلب و رگهای خونی و اندازه گیری فشارها (کاتتریزاسیون قلب)
• آزمایش فعالیت الکتریکی در قلب (الکتروکاردیوگرام)
• سونوگرافی قلب (اکوکاردیوگرام)

تعداد موارد این بیماری در ایالات متحده کاهش یافته است زیرا پزشکان اکنون قادر به تشخیص و اصلاح نقص زودتر هستند. بنابراین ، می توان قبل از آسیب جبران ناپذیر به رگهای کوچک ریه ، مشکل را اصلاح کرد.

در بعضی مواقع ممکن است افرادی که علائم دارند خون را از بدن خارج کنند (فلبوتومی) تا تعداد گلبول های قرمز خون را کاهش دهد. سپس فرد مایعات دریافت می کند تا خون از دست رفته را جایگزین کند (جایگزینی حجم).

افراد مبتلا ممکن است اکسیژن دریافت کنند ، اگرچه مشخص نیست که به جلوگیری از وخیم شدن بیماری کمک می کند یا خیر. علاوه بر این ، داروهایی که برای شل کردن و باز کردن رگهای خونی کار می کنند ، ممکن است تجویز شوند. افرادی که علائم بسیار شدیدی دارند در نهایت ممکن است به پیوند قلب و ریه نیاز داشته باشند.

میزان خوب فرد مبتلا به وجود بیماری پزشکی دیگر و سنی که فشار خون بالا در ریه ها ایجاد می شود بستگی دارد. افراد مبتلا به این بیماری می توانند 20 تا 50 سال زندگی کنند.

عوارض ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• خونریزی (خونریزی) در مغز
• نارسایی احتقانی قلب
• نقرس
• حمله قلبی
• هایپر ویسکوزیته (لجن کشیدن خون به دلیل ضخیم بودن بیش از حد سلول های خونی)
• عفونت (آبسه) در مغز
• نارسایی کلیه
• جریان خون ضعیف به مغز
• سکته
• مرگ ناگهانی

اگر کودک شما علائم سندرم آیزنمنگر را پیدا کرد با ارائه دهنده خود تماس بگیرید.

جراحی در اسرع وقت برای اصلاح نقص قلب می تواند از سندرم آیزنمنگر جلوگیری کند.

مجموعه آیزنمنگر؛ بیماری آیزنمنگر ؛ واکنش آیزنمنگر؛ فیزیولوژی آیزنمنگر ؛ نقص مادرزادی قلب - آیزنمنگر ؛ بیماری قلبی سیانوتیک - آیزنمنگر ؛ قلب نقص مادرزادی - آیزنمنگر

• سندرم آیزنمنگر (یا پیچیده)

Bernstein D. اصول کلی درمان بیماری مادرزادی قلب. در: Kliegman RM ، St. Geme JW ، Blum NJ ، Shah SS ، Tasker RC ، Wilson KM ، eds. کتاب درسی اطفال نلسون. بیست و یکمین ویرایش فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 461

Therrien J ، Marelli AJ. بیماری مادرزادی قلب در بزرگسالان. در: Goldman L، Schafer AI، eds. Goldman-Cecil Medicine. ویرایش 26 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 61

وب GD ، Smallhorn JF ، Therrien J ، Redington AN. بیماری مادرزادی قلب در بیمار بزرگسال و کودک. در: Zipes DP ، Libby P ، Bonow RO ، Mann DL ، Tomaselli GF ، Braunwald E ، eds. Braunwald’s Heart Disease: کتاب درسی پزشکی قلب و عروق. چاپ یازدهم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2019: فصل 75