شریان کرونر چپ غیرطبیعی از شریان ریوی

شریان کرونر چپ غیرطبیعی از شریان ریوی (ALCAPA) نقص قلب است. شریان کرونر چپ (LCA) ، که خون را به عضله قلب می رساند ، از شریان ریوی به جای آئورت شروع می شود.

ALCAPA از بدو تولد وجود دارد (مادرزادی).

ALCAPA مشکلی است که وقتی قلب کودک در اوایل بارداری رشد می کند ، رخ می دهد. رگ خونی در حال رشد به عضله قلب به درستی متصل نمی شود.

در قلب طبیعی ، LCA از آئورت سرچشمه می گیرد. خون غنی از اکسیژن را به عضله قلب در سمت چپ قلب و همچنین دریچه میترال (دریچه قلب بین اتاق های فوقانی و تحتانی قلب در سمت چپ) تأمین می کند. آئورت اصلی ترین رگ خونی است که خون غنی از اکسیژن را از قلب به بقیه بدن می رساند.

در کودکان مبتلا به ALCAPA ، LCA از شریان ریوی منشأ می گیرد. شریان ریوی اصلی ترین رگ خونی است که خون فقیر اکسیژن را از قلب به ریه ها می برد تا اکسیژن را دریافت کند.

با بروز این نقص ، خون کمبود اکسیژن به عضله قلب سمت چپ قلب منتقل می شود. بنابراین ، عضله قلب اکسیژن کافی دریافت نمی کند. بافت به دلیل کمبود اکسیژن شروع به مردن می کند. این می تواند باعث حمله قلبی در نوزاد شود.

بیماری معروف به "سرقت کرونر" بیشتر به قلب نوزادان مبتلا به ALCAPA آسیب می رساند. فشار خون پایین در شریان ریوی باعث می شود که خون از LCA متصل غیرطبیعی به جای عضله قلب به سمت شریان ریوی برگردد. این منجر به خون و اکسیژن کمتری به عضله قلب می شود. این مشکل همچنین می تواند منجر به حمله قلبی در نوزاد شود. در صورت عدم درمان به موقع بیماری ، سرقت کرونر با گذشت زمان در نوزادان مبتلا به ALCAPA ایجاد می شود.

علائم ALCAPA در یک نوزاد شامل موارد زیر است:

• گریه یا تعریق در هنگام تغذیه
• تحریک پذیری
• پوست رنگپریده
• تغذیه ضعیف
• تنفس سریع و پی در پی
• علائم درد یا پریشانی در کودک (که اغلب با قولنج اشتباه گرفته می شود)

علائم می تواند در 2 ماه اول زندگی کودک ظاهر شود.

به طور معمول ، ALCAPA در دوران نوزادی تشخیص داده می شود. در موارد نادر ، این نقص تا زمانی که کسی کودک یا بزرگسال نباشد ، تشخیص داده نمی شود.

در طول یک امتحان ، ارائه دهنده خدمات بهداشتی احتمالاً علائم ALCAPA را پیدا می کند ، از جمله:

• ریتم غیر طبیعی قلب
• قلب بزرگ شده
• سوفل قلب (نادر)
• نبض سریع

آزمایشاتی که ممکن است سفارش داده شوند عبارتند از:

• اکوکاردیوگرام ، سونوگرافی است که ساختارهای قلب و جریان خون درون قلب را مشاهده می کند
• الکتروکاردیوگرام (ECG) ، که فعالیت الکتریکی قلب را اندازه گیری می کند
• عکسبرداری از قفسه سینه
• MRI ، که تصویری دقیق از قلب ارائه می دهد
• کاتتریزاسیون قلب ، روشی است که در آن یک لوله نازک (کاتتر) برای دیدن جریان خون و اندازه گیری دقیق فشار خون و میزان اکسیژن در قلب قرار می گیرد.

برای اصلاح ALCAPA جراحی لازم است. در بیشتر موارد فقط به یک عمل جراحی نیاز است. با این حال ، عمل جراحی به وضعیت کودک و اندازه رگهای خونی درگیر بستگی دارد.

اگر عضله قلب که از دریچه میترال پشتیبانی می کند به دلیل کاهش اکسیژن آسیب جدی ببیند ، ممکن است کودک برای ترمیم یا تعویض دریچه نیز به جراحی نیاز داشته باشد. دریچه میترال جریان خون بین اتاق های سمت چپ قلب را کنترل می کند.

در صورتی که قلب کودک به دلیل کمبود اکسیژن به شدت آسیب ببیند ، می توان پیوند قلب را انجام داد.

داروهای مورد استفاده شامل:

• قرص آب (ادرار آور)
• داروهایی که باعث سخت شدن پمپ عضله قلب می شوند (عوامل اینوتروپیک)
• داروهایی که باعث کاهش بار قلب می شوند (بتا بلاکرها ، مهار کننده های ACE)

بدون درمان ، بیشتر نوزادان در سال اول زندگی خود زنده نمی مانند. کودکانی که بدون درمان زنده می مانند ممکن است مشکلات جدی قلبی داشته باشند. نوزادان با این مشکل که تحت درمان قرار نمی گیرند ، می توانند به طور ناگهانی در طی سالهای بعد بمیرند.

با درمان زودهنگام مانند جراحی ، اکثر نوزادان عملکرد خوبی دارند و می توانند انتظار زندگی طبیعی را داشته باشند. پیگیری های معمول با یک متخصص قلب (متخصص قلب) مورد نیاز است.

عوارض ALCAPA شامل موارد زیر است:

• حمله قلبی
• نارسایی قلبی
• مشکلات ریتم قلب
• آسیب دائمی به قلب

اگر کودک خود را با ارائه دهنده خود تماس بگیرید:

• سریع نفس می کشد
• بسیار کم رنگ به نظر می رسد
• ناراحت به نظر می رسد و اغلب گریه می کند

منشأ ناهنجار شریان کرونر چپ که از عروق ریوی ناشی می شود. ALCAPA سندرم ALCAPA ؛ سندرم Bland-White-Garland ؛ نقص مادرزادی قلب - ALCAPA ؛ نقص هنگام تولد - ALCAPA

• شریان کرونر چپ غیرطبیعی

Brothers JA، Frommelt MA، Jaquiss RDB، Myerburg RJ، Fraser CD Jr، Tweddell JS. دستورالعمل های اجماع متخصص: منشأ آئورت غیرطبیعی عروق کرونر. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017 ؛ 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Brothers JA، Gaynor JW. جراحی برای ناهنجاری های مادرزادی عروق کرونر. در: Sellke FW، del Nido PJ، Swanson SJ، eds. Sabiston و Spencer جراحی قفسه سینه. ویرایش 9 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2016: فصل 124.

Johnson JT ، Harris M ، Anderson RH ، Spicer DE ، Jacobs M ، Tweddll JS و دیگران. ناهنجاری های مادرزادی کرونر. در: Wernovsky G، Anderson RH، Kumar K، et al. قلب و عروق کودکان Anderson. ویرایش 4 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 46

Kliegman RM ، St. Geme JW ، Blum NJ ، Shah SS ، Tasker RC ، Wilson KM. سایر ناهنجاری های مادرزادی قلب و عروق. در: Kliegman RM ، St. Geme JW ، Blum NJ ، Shah SS ، Tasker RC ، Wilson KM ، eds. کتاب درسی اطفال نلسون. بیست و یکمین ویرایش فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 459