از کارشناس بپرسید: درمان فیبروز کیستیک

محتوا

• 1. چگونه بسیاری از درمان های فیبروز کیستیک موثر هستند؟
• 2. آیا درمان جدیدی برای فیبروز کیستیک وجود دارد؟
• 3. چه عواملی باعث فیبروز کیستیک می شود؟ آیا علت فیبروز کیستیک بر گزینه های درمانی موجود تأثیر دارد؟
• 4- برخی از شایع ترین عوارض جانبی درمان فیبروز کیستیک چیست؟
• 5- چه كسی باید در نظر داشته باشد كه داروی فیبروز کیستیک خود را عوض كند؟
• 6- آیا گزینه های درمان فیبروز کیستیک با افزایش سن تغییر می کنند؟
• 7- آیا بسته به شدت علائم گزینه های درمانی فیبروز کیستیک تغییر می کند؟
• 8- آیا مواد غذایی وجود دارد که به علائم فیبروز کیستیک کمک می کند؟ آیا غذاهایی وجود دارد که باید از آنها اجتناب کرد؟
• 9- آیا نوع دارویی که فرد برای فیبروز کیستیک مصرف می کند ، بر امید به زندگی آنها تأثیر دارد؟
• 10- مراقبین در مورد حمایت از کودک یا سایر اعضای خانواده با فیبروز کیستیک باید چه کنند؟

1. چگونه بسیاری از درمان های فیبروز کیستیک موثر هستند؟

فیبروز کیستیک یک بیماری چند اندام است که بر کیفیت ترشحات و مایعات بدن تأثیر می گذارد. این وضعیت به ویژه در دستگاه تنفسی مشکل ساز است. فیبروز کیستیک باعث جمع شدن مخاط ضخیم در مجاری هوایی می شود. افرادی که این بیماری را دارند نیز بیشتر مستعد ابتلا به عفونت هستند.

هدف اصلی رژیم های درمانی ، پاک نگه داشتن مجاری دستگاه تنفسی و جلوگیری از عفونت ها است. استاندارد مراقبت از درمان بیماری تنفسی فیبروز کیستیک ، داروهایی را می طلبد که معابر هوا را باز نگه می دارند ، باعث می شوند مخاط در ریه ها روان تر شود ، ترشحات مخاطی را تسهیل کند و به عفونت های موجود در مجاری هوایی حمله کند. با این حال ، در بیشتر موارد ، این درمان ها به طور عمده علائم را هدف قرار داده و پیشرفت بیماری را کند می کند.

دومین مشکل شایع برای مبتلایان به فیبروز کیستیک مربوط به دستگاه گوارش آنها است. این بیماری باعث انسداد در لوزالمعده می شود. به نوبه خود ، این می تواند به سوء سوء منجر شود ، به این معنی که مواد مغذی موجود در مواد غذایی کاملاً تجزیه و جذب نمی شوند. همچنین می تواند باعث درد شکم ، مشکل در افزایش وزن و انسداد احتمالی روده شود. درمان جایگزینی آنزیم لوزالمعده (PERT) با بهبود توانایی بدن در هضم مواد غذایی ، بسیاری از این مشکلات را درمان می کند. PERT همچنین رشد خوبی را موجب می شود.

2. آیا درمان جدیدی برای فیبروز کیستیک وجود دارد؟

درمان هایی که اخیراً ایجاد شده اند ، به عنوان کلاس ، تعدیل کننده نامیده می شوند ، توانایی سلول ها را در ساخت پروتئین فیبروز کیستیک برای حفظ سطح طبیعی مایعات در ترشحات بدن بازیابی می کنند. این از تجمع مخاط جلوگیری می کند.

این داروها پیشرفت قابل توجهی در درمان فیبروز کیستیک است. بر خلاف داروهای قبلی ، این داروها بیشتر از درمان علائم این بیماری انجام می دهند. تعدیل کننده ها در واقع مکانیسم بیماری زمینه ای فیبروز کیستیک را هدف قرار می دهند.

یک مزیت مهم نسبت به درمانهای قبلی این است که این داروها توسط دهان و دندان به صورت سیستماتیک مصرف می شوند. این بدان معناست که سایر سیستم های بدن ، نه تنها دستگاه های تنفسی و گوارشی می توانند از اثرات آنها بهره مند شوند.

اگرچه این داروها مؤثر هستند ، اما محدودیت هایی دارند. تعدیل کننده ها فقط برای نقایص خاص پروتئین فیبروز کیستیک کار می کنند. این بدان معناست که آنها برای بعضی از افراد که دارای فیبروز کیستیک هستند ، خوب کار می کنند ، اما برخی دیگر نیستند.

3. چه عواملی باعث فیبروز کیستیک می شود؟ آیا علت فیبروز کیستیک بر گزینه های درمانی موجود تأثیر دارد؟

فیبروز کیستیک یک بیماری ژنتیکی ارثی است. برای اینکه فرد مبتلا شود ، باید دو ژن معیوب یا "جهش یافته" فیبروز کیستیک به ارث برسد ، یکی از هر والدین. ژن فیبروز کیستیک دستورالعمل هایی را برای پروتئین به نام تنظیم کننده هدایت transmembrane فیبروز کیستیک (CFTR) ارائه می دهد. پروتئین CFTR برای سلولهای موجود در بسیاری از اندام ها برای کنترل میزان نمک و مایعی که سطح آنها را پوشش می دهد بسیار مهم است.

در دستگاه تنفسی ، CFTR نقش اساسی دارد. با ایجاد سطح مرطوب و پوشانده شده از مخاطی نازک که به راحتی پاک می شود ، به ایجاد یک سد دفاعی مؤثر در ریه ها کمک می کند. اما برای کسانی که فیبروز کیستیک دارند ، سد دفاعی در دستگاه تنفسی آنها برای محافظت از آنها در برابر عفونت بی اثر است و معابر هوایی آنها با مخاط غلیظ گرفتگی می یابد.

در حال حاضر درمانی برای فیبروز کیستیک وجود ندارد. با این حال ، درمان های جدید با هدف نقص های مختلفی که ژن قادر به حمل آن است ، اثبات می کند که سودمند است.

4- برخی از شایع ترین عوارض جانبی درمان فیبروز کیستیک چیست؟

مبتلایان به فیبروز کیستیک اکثر درمانهای تنفسی را به صورت استنشاق انجام می دهند. این داروها می توانند باعث سرفه ، تنگی نفس ، ناراحتی در قفسه سینه ، طعم ناخوشایند و سایر عوارض جانبی احتمالی شوند.

درمان هضم کننده برای فیبروز کیستیک ممکن است باعث ایجاد دردهای شکمی و ناراحتی و یبوست شود.

داروهای تعدیل کننده فیبروز کیستیک می توانند بر عملکرد کبد تأثیر بگذارند. آنها همچنین می توانند با سایر داروها در تعامل باشند. به همین دلیل ، افرادی که تعدیل کننده مصرف می کنند باید عملکرد کبد خود را تحت نظر داشته باشند.

5- چه كسی باید در نظر داشته باشد كه داروی فیبروز کیستیک خود را عوض كند؟

افراد در هر سنی که فیبروز کیستیک دارند معمولاً از نزدیک مورد بررسی قرار می گیرند تا تغییرات اولیه وضعیت سلامتی را تشخیص دهند. این اجازه می دهد تا تیم مراقبت کننده خود قبل از بروز عوارض قابل توجهی مداخله کنند.

افراد مبتلا به فیبروز کیستیک باید یاد بگیرند که چگونه مراقب علائم یا علائم عوارض باشند. از این طریق ، آنها می توانند بلافاصله با تیم مراقبت خود درباره تغییرات احتمالی در رژیم درمانی خود صحبت کنند. علاوه بر این ، اگر یک درمان مزایای مورد نظر را ارائه ندهد یا عوارض جانبی یا عوارض دیگری ایجاد کند ، ممکن است زمان آن رسیده باشد که یک تغییر را در نظر بگیرید.

همچنین مهم است که با توجه به دسترسی آنها ، روشهای درمانی جدیدی را در نظر بگیرید. افراد مبتلا به فیبروز کیستیک ممکن است واجد شرایط برای درمان های جدیدتر تعدیل کننده باشند ، حتی اگر داروهای گذشته گزینه ای نبودند. این موضوع همیشه باید با یک تیم مراقبت های بهداشتی به طور مفصل مورد بحث قرار گیرد. وقتی شخصی داروی فیبروز کیستیک خود را تغییر می دهد ، برای هرگونه تغییر در وضعیت سلامت ، باید از نزدیک مورد بررسی قرار گیرد.

6- آیا گزینه های درمان فیبروز کیستیک با افزایش سن تغییر می کنند؟

امروزه ، بیشتر موارد جدید فیبروز کیستیک به لطف غربالگری نوزادان در اوایل تشخیص داده می شود. نیازهای افرادی که فیبروز کیستیک دارند از زمان نوزادی به سمت شیرخوارگی ، کودکی ، بلوغ و نهایتا به بزرگسالی تغییر می کنند. اگرچه مستاجرین اصلی مراقبت از فیبروز کیستیک یکسان هستند ، بسته به سن فرد تغییراتی وجود دارد.

علاوه بر این ، فیبروز کیستیک نوعی بیماری است که با افزایش سن پیشرفت می کند. این بیماری با سرعتی متفاوت از شخص به فرد دیگر پیشرفت می کند. این بدان معنی است که با افزایش سن افراد ، نیازهای درمانی تغییر می کند.

7- آیا بسته به شدت علائم گزینه های درمانی فیبروز کیستیک تغییر می کند؟

گزینه های درمانی براساس میزان پیشرفت بیماری و شدت آن در یک فرد تغییر می کند و نیاز به تنظیم دارد. هیچ رژیم ثابت وجود ندارد که در سراسر صفحه اعمال شود. برای برخی از مبتلایان به بیماری تنفسی پیشرفته تر ، رژیم درمانی برای افرادی که اشکال کمتری از بیماری دارند ، شدیدتر از حد ممکن است.

یک رژیم درمانی فشرده تر ممکن است داروها و داروهای بیشتری را همراه با دوز مکرر مصرف کند. علاوه بر این ، افراد مبتلا به بیماری پیشرفته تر تمایل دارند که با سایر شرایط مانند دیابت دچار مشکل شوند. این می تواند رژیم های درمانی آنها را پیچیده تر و چالش برانگیز تر کند.

8- آیا مواد غذایی وجود دارد که به علائم فیبروز کیستیک کمک می کند؟ آیا غذاهایی وجود دارد که باید از آنها اجتناب کرد؟

به طور کلی ، از مبتلایان به فیبروز کیستیک خواسته می شود رژیم غذایی با کالری بالا و با پروتئین بالا را دنبال کنند. به همین دلیل فیبروز کیستیک می تواند باعث سوء جذب مواد مغذی و افزایش تقاضای متابولیک شود. بین وضعیت تغذیه ای و پیشرفت بیماری تنفسی ارتباط خوبی وجود دارد. به همین دلیل است که افراد مبتلا به فیبروز کیستیک از نزدیک مورد بررسی قرار می گیرند تا اطمینان حاصل کنند که به اندازه کافی غذا می خورند و رشد می کنند.

برای افرادی که فیبروز کیستیک دارند ، غذاهای صحیح و درست وجود ندارد. آنچه روشن است این است که پیروی از یک رژیم غذایی سالم - سرشار از کالری ، پروتئین ، ویتامین ها و ریز مغذی ها - برای سلامتی مهم است. مبتلایان به فیبروز کیستیک اغلب بسته به نیازها و مشکلات فردی خود ، نیاز به افزودن مواد غذایی و مکمل های غذایی خاص به رژیم غذایی خود دارند. به همین دلیل جزء لاینفک درمان فیبروز کیستیک رژیم غذایی است که توسط یک متخصص تغذیه تهیه و متناسب با نیازها و ترجیحات فرد و خانواده ساخته شده است.

9- آیا نوع دارویی که فرد برای فیبروز کیستیک مصرف می کند ، بر امید به زندگی آنها تأثیر دارد؟

امید به زندگی برای مبتلایان به فیبروز کیستیک در ایالات متحده اکنون به 50 سال رسیده است. پیشرفت های بزرگ در امید به زندگی به دلیل چندین دهه تحقیق و کار سخت در همه سطوح رخ داده است.

اکنون می فهمیم که استفاده مداوم از بهترین روشها برای افراد مبتلا به فیبروز کیستیک مزایای اساسی دارد. همچنین برای افراد بسیار مهم است که در همکاری نزدیک با تیم مراقبت خود همکاری کنند و به طور مداوم رژیم درمانی خود را دنبال کنند. این پتانسیل برای منافع را به حداکثر می رساند. همچنین به فرد کمک می کند تا درک بهتری از تأثیر هر مداخله داشته باشد.

10- مراقبین در مورد حمایت از کودک یا سایر اعضای خانواده با فیبروز کیستیک باید چه کنند؟

از دید فردی ، فیبروز کیستیک باید به عنوان یک سفر زندگی تلقی شود. نیاز به پشتیبانی و درک از تمام کسانی که در اطراف فرد مبتلا هستند ، می باشد. این شروع می شود که مراقبان در مورد این بیماری و تأثیرات آن آگاه هستند. مهم است که بتوانیم علائم اولیه عوارض و سایر موارد را تشخیص دهیم.

مراقبان معمولاً در مورد تغییر روزمره ای که باید انجام شود برای اینکه فرد از رژیم درمانی خود پیروی کند ، چالش برانگیز است. یكی از مهمترین موفقیت ها ، یافتن تعادل مناسب است تا رژیم درمانی بخشی از برنامه های روزمره شود. این به ثبات اجازه می دهد.

جنبه مهم دیگر این است که مراقبان همیشه برای تغییراتی که می تواند همراه با بیماری حاد یا پیشرفت بیماری باشد ، آماده باشند. این موارد منجر به افزایش تقاضای درمان می شود. این یک دوره دشوار است و احتمالاً زمانی که فرد مبتلا به فیبروز کیستیک بیشترین پشتیبانی و درک را داشته باشد.

دکتر کارلوس میلا متخصص قلب و عروق کودکان است که با شناخت بین المللی به عنوان متخصص بیماریهای تنفسی در کودکان و به ویژه فیبروز کیستیک شناخته می شود. دکتر میلا عضو دانشکده دانشکده پزشکی دانشگاه استنفورد است ، جایی که وی به عنوان استاد اطفال منصوب شد. وی همچنین به عنوان یک دانشمند وقف کراندال در پزشکی ریوی کودکان نامگذاری شد و به عنوان مدیر فعلی همکار برای ترجمه ترجمه در مرکز تعالی زیست شناسی ریوی (CEPB) در دانشگاه استنفورد خدمت می کند.