سندرم بود و چیاری چیست؟

محتوا

• انواع Budd-Chiari چیست؟
• انواع Budd-Chiari در بزرگسالان
• کودکان و نوجوانان جوان-چیاری
• علائم بودی-چیاری چیست؟
• چه عواملی باعث سندرم بودد-چیاری می شود؟
• خطرات ابتلا به سندرم بودد-چیاری چیست؟
• سندرم بودد-چیاری چگونه تشخیص داده می شود؟
• درمان بادی-چیاری چیست؟
• درمان پزشکی
• کاری که می توانید در خانه انجام دهید
• دیدگاه افراد بادی-چیاری چیست؟

سندرم Budd-Chiari (BCS) یک بیماری نادر کبدی است که در بزرگسالان و کودکان ممکن است رخ دهد.

در این شرایط رگهای کبدی (کبدی) تنگ یا مسدود می شوند. این کار جریان طبیعی خون را از کبد و به قلب باز می کند.

انسداد در کبد می تواند به تدریج یا به طور ناگهانی اتفاق بیفتد. ممکن است به دلیل لخته شدن خون اتفاق بیفتد. سندرم Budd-Chiari می تواند باعث آسیب جدی به کبد شود.

ترومبوز ورید کبدی نام دیگری برای این سندرم است.

انواع Budd-Chiari چیست؟

انواع Budd-Chiari در بزرگسالان

در بزرگسالان ، سندرم Budd-Chiari بسته به اینکه چقدر سریع علائم ایجاد می کند یا چه میزان آسیب کبدی به وجود آمده است ، ممکن است انواع مختلفی داشته باشد. این انواع عبارتند از:

• مزمن مزمن-چیاری. این رایج ترین نوع Budd-Chiari است. علائم با گذشت زمان به آرامی رخ می دهد. تقریبا 50 درصد از مبتلایان مزمن Budd-Chiari نیز دارای مشکلات کلیوی هستند.

• Budd-Chiari حاد. حاد بود و چیاری ناگهان اتفاق می افتد. افراد مبتلا به این نوع علائم مانند درد معده و تورم خیلی سریع دریافت می کنند.

• Fulminant Budd-Chiari. این نوع نادر حتی سریعتر از Budd-Chiari حاد اتفاق می افتد. علائم به طور غیرمعمول به سرعت بروز می کند و ممکن است منجر به نارسایی کبد شود.

کودکان و نوجوانان جوان-چیاری

سندرم Budd-Chiari در کودکان حتی نادر است و هیچ نوع منحصر به فردی در کودکان وجود ندارد.

براساس یک مطالعه پزشکی 2017 که در لندن انجام شده است ، دو سوم از کودکان مبتلا به این سندرم یک بیماری زمینه ای دارند که باعث لخته شدن خون می شود.

كودكان مبتلا به Budd-Chiari معمولاً علائم مزمن را به آرامی نشان می دهند. آسیب کبدی به طور ناگهانی اتفاق نمی افتد. این بیماری در پسران شایع تر است و ممکن است در کودکان تا 9 ماهگی اتفاق بیفتد.

علائم بودی-چیاری چیست؟

علائم و نشانه های سندرم Budd-Chiari بستگی به میزان وخیم بودن این بیماری دارد. آنها می توانند جزئی یا بسیار جدی باشند. حدود 20 درصد از مبتلایان به بودی-کیاری به هیچ وجه علائمی ندارند.

علائم و نشانه ها عبارتند از:

• درد در قسمت بالای شکم
• تهوع و استفراغ
• خستگی
• کاهش وزن
• آسیب کبدی
• زردی پوست و چشم (زردی)
• کبد بزرگ شده (کبدی)
• تورم یا نفخ معده (آسیت)
• فشار خون بالا در کبد (فشار خون بالا پورتال)
• تورم بدن یا پا (ادم)
• خون در استفراغ (علائم نادر)

سندرم Budd-Chiari می تواند باعث عملکرد کم کبد و جای زخم (فیبروز) کبد شود. این می تواند به سایر بیماری های کبدی مانند سیروز منجر شود.

چه عواملی باعث سندرم بودد-چیاری می شود؟

سندرم Budd-Chiari نادر است. معمولاً همراه با اختلال خونی ایجاد می شود.

علل مختلفی از سندرم بودد-چیاری وجود دارد. در بسیاری از موارد ، علت دقیق مشخص نیست. بعضی اوقات شرایط کبدی دیگر مانند سیروز می تواند باعث سندرم بودد-چیاری شود.

اکثر مبتلایان به این سندرم دارای یک وضعیت بهداشتی اساسی هستند که باعث لخته شدن خون بیش از حد می شود.

اختلالات خونی که منجر به سندرم بودد-چیاری می شوند عبارتند از:

• بیماری سلول داسی (سلول های خونی به جای گرد بودن به شکل هلال شکل می گیرند)
• پلی سیتمی ورا (تعداد زیادی گلبول قرمز)
• ترومبوفیلی (لخته شدن بیش از حد)
• سندرم میلوددیپلاستیک (اختلال مغز استخوان)

در صورت استفاده از قرص های ضد بارداری ، زنان بالغ در معرض خطر بیشتری برای Budd-Chari قرار دارند. در بعضی موارد ، بارداری می تواند منجر به این سندرم شود ، که ممکن است بعد از زایمان اتفاق بیفتد.

دلایل دیگر عبارتند از:

• اختلالات التهابی
• داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی
• سرطان کبد و سایر سرطانها
• تروما یا صدمه به کبد
• انسداد و یا ایجاد تار و پود در رگ های بزرگ دیگر (مانند کاوای ونا تحتانی)
• التهاب ورید (فلبیت)
• عفونت (سل ، سفلیس ، آسپرژیلوز)
• دیابت بهجت (اختلال خود ایمنی)
• کمبود ویتامین C
• کمبود پروتئین S (لخته شدن خون را تحت تأثیر قرار می دهد)

خطرات ابتلا به سندرم بودد-چیاری چیست؟

Budd-Chiari می تواند منجر به چندین عارضه کبدی و مشکلات سایر ارگان ها و سیستم های بدن شود.

این شامل:

• جای زخم کبد (فیبروز)
• عملکرد کبد کم است
• فشار خون بالا (فشار خون بالا)
• مشکلات کیسه صفرا
• مشکلات گوارشی
• مشکلات کلیوی

در موارد جدی ، سندرم بودد-چیاری می تواند منجر به بیماری کبد یا نارسایی کبدی شود.

• در صورت بروز علائم یا نشانه های آسیب کبدی ، مانند درد معده یا سمت راست ، زرد شدن پوست و چشم ، نفخ یا تورم در معده ، پاها یا هر جای بدن ، به پزشک معالج خود مراجعه کنید.
• اگر سابقه پزشکی در مورد وضعیت خونی دارید ، یا اگر خون در خانواده شما جریان دارد ، از پزشک معالج خود برای معاینه کامل بخواهید.
• اگر وضعیت خونی دارید ، از ارائه دهنده خدمات درمانی خود در مورد بهترین روش برای مدیریت آن سؤال کنید. تمام داروهای خود را دقیقاً طبق تجویز مصرف کنید.

سندرم بودد-چیاری چگونه تشخیص داده می شود؟

سندرم Budd-Chiari عمدتا پس از معاینه فیزیکی تشخیص داده می شود. ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی شما می یابد که کبد بزرگتر از حد طبیعی است ، یا تورم غیرمعمول در بدن وجود دارد.

پزشک معالج شما با اسکن ، به بررسی کبد شما و بررسی هرگونه انسداد در رگهای کبدی می پردازد.

اسکن ها و تست هایی که ممکن است مورد استفاده قرار گیرد عبارتند از:

• آزمایش خون برای دیدن چگونگی عملکرد کبد
• اسکن با امواج فراصوت
• سی تی اسکن
• اسکن امآرآی

اگر آزمایشات تصویربرداری نتایج متناقضی داشته باشد و برای کمک به ارائه دهنده خدمات بهداشتی و درمانی بهترین روش برای برنامه ریزی درمان شما ممکن است روشی به نام ونوگرافی انجام شود.

در طی این روش ، یک لوله یا سوند کوچک از رگها به داخل کبد منتقل می شود. کاتتر فشار خون داخل کبد را اندازه گیری می کند.

اگر تأیید تشخیص دشوار باشد ، ممکن است بیوپسی کبد انجام شود. با این حال ، به دلیل افزایش خطر خونریزی ، بیوپسی ها بطور معمول انجام نمی شوند.

در حین انجام بیوپسی کبد ، منطقه بی حس می شود و یا برای انجام عمل جراحی باید بخوابید.

یک سوزن توخالی برای از بین بردن یک قطعه ریز از کبد استفاده می شود. نمونه کبد در یک آزمایشگاه مورد بررسی قرار می گیرد تا به دنبال علائم سندرم بودد-چیاری باشد. با این حال ، توجه به این نکته ضروری است که معمولاً بیوپسی برای تشخیص لازم نیست.

درمان بادی-چیاری چیست؟

سندرم Budd-Chiari ممکن است با داروهایی برای حل و جلوگیری از لخته شدن خون در کبد درمان شود.

درمان پزشکی

درمان Budd-Chiari به طور معمول با تهیه داروهای ضد انعقاد دهنده پزشک ارائه می دهد. از این داروها برای جلوگیری از لخته شدن خون استفاده می شود.

داروهای دیگری به نام داروهای فیبرینولیتیک می توانند برای کمک به حل لخته ها در رگها در کبد تجویز شوند.

اگر یک بیماری خون زمینه ای وجود داشته باشد ، درمان آن ممکن است به برطرف شدن سندرم بودد- چیاری کمک کند.

در بعضی موارد ، این سندرم تنها با داروها قابل مدیریت است.

در موارد دیگر ، ممکن است فرد برای رفع انسداد آن به استنت یا لوله ای که از طریق رگ وارد شده است احتیاج داشته باشد. یک متخصص ممکن است از اسکنهای کبد برای راهنمایی لوله در رگ استفاده کند.

شما حتی در صورت رفع لخته های موجود در کبد به معاینه منظم و آزمایش خون نیاز خواهید داشت.

در موارد جدی تر سندرم بودد-چیاری ، داروها و درمان ممکن است موثر نباشد زیرا کبد خیلی آسیب دیده است. در این موارد ممکن است سایر روشهای جراحی یا پیوند کبد مورد نیاز باشد.

کاری که می توانید در خانه انجام دهید

اگر داروهایی برای کمک به جلوگیری از لخته شدن خون تجویز کرده اید ، ممکن است لازم باشد از غذاهای خاصی که به خوبی باعث جلوگیری از عملکرد داروهای ضد لخته می شوند ، خودداری کنید. از ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی خود در مورد بهترین رژیم برای شما سؤال کنید.

ممکن است شما نیاز به پرهیز یا محدود کردن برخی غذاهایی که سرشار از ویتامین K هستند ، باشد که یک ماده مغذی است که به بدن کمک می کند تا لخته شود.

از خوردن یا نوشیدن مقادیر زیاد اجتناب کنید:

• مارچوبه
• جوانه بروکسل
• کلم بروکلی
• قلاده ها
• چارد
• کلاله
• چای سبز
• اسفناج

ویتامین ها و مکمل های ویتامین K را بررسی کنید.

همچنین ، از نوشیدن الکل و آب زغال اخته خودداری کنید. آنها می توانند با برخی از داروهای رقیق کننده خون در تعامل باشند و خطر خونریزی را افزایش دهند.

دیدگاه افراد بادی-چیاری چیست؟

Budd-Chiari یک بیماری نادر از کبد است که می تواند تهدید کننده زندگی باشد. بدون درمان ، این شرایط در برخی موارد می تواند منجر به نارسایی کبد شود.

اما با درمان می توان وضعیت را مدیریت کرد.

مطالعات پزشکی در اروپا نشان می دهد که تقریبا 70 درصد از مبتلایان به بوداری با موفقیت با استنت و سایر روش ها برای باز کردن رگ های کبدی تحت درمان قرار گرفتند.