سیروز صفراوی اولیه: آنچه در آن است ، علائم و نحوه درمان
محتوا
سیروز صفراوی اولیه یک بیماری مزمن است که در آن مجاری صفراوی موجود در کبد به تدریج از بین می رود و از خروج صفرا جلوگیری می کند ، ماده ای که توسط کبد تولید می شود و در کیسه صفرا ذخیره می شود و به هضم چربی های رژیم غذایی کمک می کند. بنابراین ، صفرا جمع شده در داخل کبد می تواند باعث التهاب ، تخریب ، زخم شدن و در نهایت ایجاد نارسایی کبدی شود.
هنوز هیچ درمانی برای سیروز صفراوی اولیه وجود ندارد ، با این حال ، زیرا این بیماری می تواند آسیب جدی به کبد وارد کند ، برخی از درمان ها توسط متخصص گوارش یا کبد نشان داده شده است که هدف آنها تأخیر در پیشرفت بیماری و تسکین علائمی مانند درد در شکم ، به عنوان مثال خستگی تورم یا تورم بیش از حد در پا یا مچ پا.
وقتی انسداد مجاری صفراوی طولانی شود ، ممکن است آسیب شدیدتر و سریع تری به کبد وارد شود ، مشخصه سیروز صفراوی ثانویه ، که معمولاً با وجود سنگ های مثانه صفرا یا تومورها همراه است.
علائم اصلی
در بیشتر موارد ، سیروز صفراوی قبل از بروز علائم مشخص می شود ، به ویژه از طریق آزمایش خون که به دلیل دیگری یا به صورت روتین انجام می شود. با این حال ، اولین علائم می تواند شامل خستگی مداوم ، خارش پوست و حتی خشکی چشم یا دهان باشد.
وقتی بیماری در مرحله پیشرفته تری باشد ، علائم می توانند:
- درد در قسمت فوقانی شکم.
- درد مفصل ؛
- درد عضلانی
- تورم پا و مچ پا
- شکم بسیار متورم.
- تجمع مایعات در شکم ، که به آن آسیت گفته می شود.
- رسوبات چربی روی پوست اطراف چشم ، پلک ها یا کف دست ، کف ، آرنج یا زانو.
- پوست و چشم زرد
- استخوان شکننده تر ، خطر شکستگی را افزایش می دهد.
- کلسترول بالا؛
- اسهال با مدفوع بسیار چرب.
- کم کاری تیروئید؛
- لاغر شدن بدون دلیل مشخص.
این علائم همچنین می تواند نشان دهنده سایر مشکلات کبدی باشد ، بنابراین توصیه می شود با یک متخصص کبد یا متخصص گوارش مشورت کنید تا سایر بیماری های با علائم مشابه را به درستی تشخیص داده و رد کنید.
چگونه می توان تشخیص را تأیید کرد
تشخیص سیروز صفراوی اولیه توسط یک متخصص کبدی یا گوارش بر اساس سابقه بالینی ، علائم ارائه شده توسط فرد و آزمایشاتی که شامل موارد زیر است:
- آزمایش خون برای بررسی سطح کلسترول ، آنزیم های کبد و آنتی بادی برای تشخیص بیماری خود ایمنی.
- سونوگرافی؛
- تصویربرداری رزونانس مغناطیسی؛
- آندوسکوپی
بعلاوه ، پزشک ممکن است برای تأیید تشخیص یا تعیین مرحله سیروز صفراوی اولیه ، نمونه برداری از کبد را انجام دهد. از نحوه انجام بیوپسی کبد مطلع شوید.
علل احتمالی
علت سیروز صفراوی اولیه ناشناخته است ، اما اغلب با افراد مبتلا به بیماری های خود ایمنی همراه است و بنابراین ، ممکن است بدن یک روند التهابی را شروع کند که سلول های مجاری صفراوی را از بین می برد. این التهاب می تواند به سلولهای کبدی دیگر منتقل شود و منجر به آسیب و زخم شود که عملکرد صحیح اندام را به خطر بیندازد.
سایر عواملی که می توانند در ایجاد سیروز صفراوی اولیه موثر باشند ، عفونت های باکتریایی مانند اشریشیا کلی, مایکوباکتریوم گوردونا یا Nتخم مرغ معطر، قارچ یا کرم مانند اوپیستورچی.
علاوه بر این ، افرادی که سیگار می کشند یا یکی از اعضای خانواده آنها مبتلا به سیروز صفراوی اولیه است ، در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به این بیماری هستند.
چگونه درمان انجام می شود
هیچ درمانی برای سیروز صفراوی وجود ندارد ، با این حال ، برخی از داروها می توانند برای به تأخیر انداختن پیشرفت بیماری و تسکین علائم استفاده شوند ، که شامل موارد زیر است:
- اسید اورسودئوکسیکولیک (Ursodiol یا Ursacol): این یکی از اولین داروهایی است که در این موارد استفاده می شود ، زیرا به صفرا کمک می کند تا از کانال ها عبور کرده و از کبد خارج شود ، التهاب را کاهش می دهد و از آسیب کبدی جلوگیری می کند.
- اسید اوبتیکولیک (Ocaliva): این دارو به عملکرد کبد ، کاهش علائم و پیشرفت بیماری کمک می کند و می تواند به تنهایی یا همراه با اسید اورسودئوکسیکولیک استفاده شود.
- فنوفیبرات (لیپانون یا لیپیدیل): این دارو به کاهش کلسترول خون و تری گلیسیرید کمک می کند و در صورت استفاده همراه با اسید اورسودئوکسیکولیک ، به کاهش التهاب کبد و کاهش علائم مانند خارش عمومی پوست کمک می کند.
در شدیدترین موارد ، به نظر نمی رسد که استفاده از دارو رشد بیماری را به تأخیر بیندازد یا اگر علائم بیماری بسیار شدید باقی بماند ، متخصص کبدی می تواند پیوند کبد را برای افزایش طول عمر فرد توصیه کند.
معمولاً موارد پیوند موفقیت آمیز است و بیماری کاملاً از بین می رود و کیفیت زندگی فرد را برمی گرداند ، اما ممکن است لازم باشد که در لیست انتظار کبد سازگار باشد. از نحوه انجام پیوند کبد مطلع شوید.
علاوه بر این ، معمولاً افرادی که دچار سیروز صفراوی هستند در جذب چربی و ویتامین ها مشکل دارند. به این ترتیب ، پزشک می تواند برای شروع مکمل ویتامین ها ، به ویژه ویتامین های A ، D و K و ایجاد یک رژیم غذایی متعادل با مصرف کم نمک ، به پیگیری با یک متخصص تغذیه توصیه کند.