عوارض و خطرات پلی سیتمی ورا

محتوا

• تشخیص PV
• عوارض
• ترومبوز
• بزرگ شدن طحال و کبد
• سطح بالای گلبول های قرمز
• میلوفیبروز
• سرطان خون
• عوارض ناشی از درمان ها

بررسی اجمالی

پلی سیتمیا ورا (PV) نوعی مزمن و پیشرونده از سرطان خون است. تشخیص به موقع می تواند به کاهش خطر عوارض تهدید کننده زندگی ، مانند لخته شدن خون و مشکلات خونریزی کمک کند.

تشخیص PV

کشف جهش ژنتیکی JAK2 ، JAK2 V617F ، به پزشکان در تشخیص افراد مبتلا به PV کمک کرده است. حدود 95 درصد از کسانی که PV دارند نیز این جهش ژنتیکی را دارند.

جهش JAK2 باعث تولید مثل سلول های قرمز خون به صورت غیر کنترل شده می شود. این باعث ضخیم شدن خون شما می شود. خون غلیظ شده جریان آن را به اندام ها و بافت شما محدود می کند. این می تواند اکسیژن بدن را از بین ببرد. همچنین می تواند باعث لخته شدن خون شود.

آزمایش خون می تواند سلولهای خونی شما را غیرطبیعی نشان دهد یا اینکه میزان شمارش خون شما خیلی زیاد است. تعداد گلبول های سفید خون و پلاکت ها نیز می تواند تحت تأثیر PV قرار گیرد. با این حال ، این تعداد گلبول های قرمز خون است که تشخیص را تعیین می کند. هموگلوبین بیشتر از 16.0 گرم در دسی لیتر در زنان یا بیشتر از 16.5 گرم در دسی لیتر در مردان ، یا هماتوکریت بیشتر از 48 درصد در زنان یا بیشتر از 49 درصد در مردان می تواند PV را نشان دهد.

تجربه علائم ممکن است دلیلی برای تعیین وقت قبلی و انجام آزمایش خون باشد. این علائم می تواند شامل موارد زیر باشد:

• سردرد
• سرگیجه
• بینایی تغییر می کند
• خارش کل بدن
• کاهش وزن
• خستگی
• تعرق مفرط

اگر پزشک شما فکر می کند PV دارید ، شما را به یک متخصص خون ارجاع می دهد. این متخصص خون به تعیین برنامه درمانی شما کمک می کند. این معمولاً شامل فلبوتومی دوره ای (خون گیری) به همراه یک آسپرین روزانه و سایر داروها است.

عوارض

PV شما را در معرض انواع عوارض قرار می دهد. این موارد می تواند شامل موارد زیر باشد:

ترومبوز

ترومبوز یکی از جدی ترین نگرانی ها در PV است. این لخته شدن خون در عروق یا رگهای شما است. شدت لخته خون به محل تشکیل لخته بستگی دارد. یک لخته در شما:

• مغز می تواند باعث سکته شود
• قلب منجر به حمله قلبی یا یک قسمت کرونر می شود
• ریه ها باعث آمبولی ریه می شوند
• رگهای عمیق یک ترومبوز ورید عمقی (DVT) خواهد بود

بزرگ شدن طحال و کبد

طحال شما در قسمت بالایی سمت چپ شکم قرار دارد. یکی از کارهای آن فیلتر کردن سلولهای خونی فرسوده از بدن است. احساس نفخ یا به راحتی سیری ، دو علامت PV است که توسط بزرگ شدن طحال ایجاد می شود.

طحال هنگامی که می خواهد تعداد بیش از حد سلولهای خونی مغز استخوان شما را ایجاد کند ، بزرگتر می شود. اگر طحال شما با درمان های استاندارد PV به اندازه طبیعی خود نرسد ، ممکن است مجبور به برداشتن شود.

کبد شما در قسمت راست بالای شکم قرار دارد. مانند طحال ، در PV نیز می تواند بزرگ شود. این می تواند به دلیل تغییر جریان خون در کبد یا کار اضافی کبد در PV باشد. بزرگ شدن کبد می تواند باعث درد شکم یا تجمع مایعات اضافی در داخل آن شود

سطح بالای گلبول های قرمز

افزایش گلبول های قرمز می تواند باعث تورم مفصل ، با تمرکز ، سردرد ، مشکلات بینایی ، و بی حسی و گزگز در دست و پاها شود. متخصص خون شما روش هایی را برای درمان این علائم پیشنهاد می کند.

تزریق دوره ای خون ممکن است به حفظ گلبول های قرمز خون در سطح قابل قبولی کمک کند. هنگامی که این گزینه م workثر نیست یا داروها کمکی نمی کنند ، ممکن است پزشک برای مدیریت بیماری پیوند سلول های بنیادی را توصیه کند.

میلوفیبروز

میلوفیبروز ، که همچنین "فاز مصرف شده" PV نامیده می شود ، حدود 15 درصد از کسانی که با PV تشخیص داده می شوند را تحت تأثیر قرار می دهد. این اتفاق زمانی رخ می دهد که مغز استخوان شما دیگر سلولهایی تولید نمی کند که سالم هستند یا به درستی کار می کنند. در عوض مغز استخوان شما با بافت اسکار جایگزین می شود. میلوفیبروز نه تنها تعداد گلبول های قرمز خون ، بلکه گلبول های سفید خون و پلاکت ها را نیز تحت تأثیر قرار می دهد.

سرطان خون

PV طولانی مدت می تواند منجر به لوسمی حاد یا سرطان خون و مغز استخوان شود. این عارضه کمتر از میلوفیبروز است ، اما با گذشت زمان خطر آن افزایش می یابد. هرچه فرد PV بیشتری داشته باشد ، خطر ابتلا به سرطان خون بیشتر است.

عوارض ناشی از درمان ها

درمان PV همچنین می تواند باعث عوارض و عوارض جانبی شود.

بعد از عمل فلبوتومی ممکن است احساس خستگی یا خستگی کنید ، خصوصاً اگر مرتباً این عمل را انجام می دهید. همچنین ممکن است در اثر تکرار این روش ، رگ های شما آسیب ببیند.

در برخی موارد ، یک رژیم دوز پایین آسپرین می تواند منجر به خونریزی شود.

هیدروکسی اوره ، که نوعی شیمی درمانی است ، می تواند شمار خون و پلاکت قرمز و سفید شما را بیش از حد کاهش دهد. هیدروکسی اوره یک درمان خارج از برچسب برای PV است. این بدان معنی است که این دارو برای درمان PV تأیید نشده است ، اما ثابت شده است که این دارو در بسیاری از افراد مفید است. عوارض جانبی رایج درمان هیدروکسی اوره در PV می تواند شامل درد شکم ، درد استخوان و سرگیجه باشد.

روکسولیتینیب (Jakafi) ، تنها درمان تایید شده FDA برای میلوفیبروز و PV ، همچنین می تواند تعداد کل خون شما را سرکوب کند. سایر عوارض جانبی می تواند شامل سرگیجه ، سردرد ، خستگی ، اسپاسم عضلات ، درد شکم ، دشواری در تنفس و.

اگر از هر یک از روش های درمانی یا دارویی عوارض جانبی قابل توجهی را تجربه کردید ، با تیم پزشکی خود صحبت کنید. شما و متخصص خون می توانید گزینه های درمانی را که برای شما بهتر است پیدا کنید.