امید به زندگی در افراد مبتلا به فیبروز کیستیک چقدر است؟

محتوا

• فیبروز کیستیک چیست؟
• امید به زندگی چقدر است؟
• چگونه درمان می شود؟
• فیبروز کیستیک چقدر شایع است؟
• علائم و عوارض چیست؟
• زندگی با فیبروز کیستیک

فیبروز کیستیک چیست؟

فیبروز کیستیک یک بیماری مزمن است که باعث عفونت های مکرر ریه می شود و تنفس را دشوارتر می کند. علت آن نقص ژن CFTR است. این غیرطبیعی بر غدد تولید کننده مخاط و تعریق تأثیر می گذارد. بیشتر علائم سیستم تنفسی و گوارشی را تحت تأثیر قرار می دهند.

برخی از افراد دارای ژن معیوب هستند ، اما هرگز به فیبروز کیستیک مبتلا نمی شوند. تنها در صورت ابتلا به ژن معیوب از پدر و مادر ، می توانید به این بیماری مبتلا شوید.

وقتی دو ناقل صاحب فرزند می شوند ، فقط 25 درصد احتمال ابتلای کودک به فیبروز کیستیک وجود دارد. 50 درصد احتمال دارد کودک ناقل باشد و 25 درصد احتمال دارد که کودک جهش را به ارث نبرد.

جهش های مختلفی در ژن CFTR وجود دارد ، بنابراین علائم و شدت بیماری در افراد مختلف متفاوت است.

برای کسب اطلاعات بیشتر در مورد افرادی که در معرض خطر هستند ، گزینه های درمانی بهبود یافته و اینکه چرا افراد مبتلا به فیبروز کیستیک بیشتر از گذشته زندگی می کنند ، به مطالعه ادامه دهید.

امید به زندگی چقدر است؟

در سال های اخیر ، پیشرفت هایی در زمینه درمان های موجود برای افراد مبتلا به فیبروز کیستیک وجود داشته است. عمدتا به دلیل این درمان های بهبود یافته ، طول عمر افراد مبتلا به فیبروز کیستیک به طور مداوم در طی 25 سال گذشته بهبود یافته است. تنها چند دهه پیش ، اکثر کودکان مبتلا به فیبروز کیستیک در بزرگسالی زنده نماندند.

امروزه در ایالات متحده و انگلستان متوسط ​​امید به زندگی 35 تا 40 سال است. بعضی از مردم فراتر از آن زندگی می کنند.

امید به زندگی در برخی از کشورها از جمله السالوادور ، هند و بلغارستان که کمتر از 15 سال است به طور قابل توجهی پایین است.

چگونه درمان می شود؟

تعدادی از تکنیک ها و روش های درمانی برای درمان فیبروز کیستیک وجود دارد. یک هدف مهم شل شدن مخاط و تمیز نگه داشتن راه های هوایی است. هدف دیگر بهبود جذب مواد مغذی است.

از آنجا که انواع علائم و همچنین شدت علائم وجود دارد ، درمان برای هر فرد متفاوت است. گزینه های درمانی شما به سن ، هرگونه عارضه و میزان پاسخگویی شما به برخی از روش های درمانی بستگی دارد. به احتمال زیاد ترکیبی از روشهای درمانی مورد نیاز خواهد بود که ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• ورزش و فیزیوتراپی
• مکمل های خوراکی یا IV
• داروهایی برای پاک کردن مخاط از ریه ها
• گشادکننده برونش
• کورتیکواستروئیدها
• داروهایی برای کاهش اسیدها در معده
• آنتی بیوتیک خوراکی یا استنشاقی
• آنزیم های لوزالمعده
• انسولین

تعدیل کننده های CFTR از جمله روشهای درمانی جدیدتر هستند که نقص ژنتیکی را هدف قرار می دهند.

این روزها افراد بیشتری که مبتلا به فیبروز کیستیک هستند پیوند ریه انجام می دهند. در ایالات متحده ، 202 فرد مبتلا به این بیماری در سال 2014 پیوند ریه انجام دادند. اگرچه پیوند ریه درمانی نیست ، اما می تواند سلامتی را بهبود بخشد و طول عمر را افزایش دهد. از هر شش نفر مبتلا به فیبروز کیستیک که بالای 40 سال دارند ، یک نفر پیوند ریه انجام داده است.

فیبروز کیستیک چقدر شایع است؟

در سراسر جهان ، 70،000 تا 100،000 نفر مبتلا به فیبروز کیستیک هستند.

در ایالات متحده ، حدود 30،000 نفر با آن زندگی می کنند. پزشکان هر ساله 1000 مورد دیگر را تشخیص می دهند.

این در افراد با نژاد شمال اروپا بیشتر از سایر اقوام است. از هر 2500 تا 3500 نوزاد تازه متولد شده یک بار اتفاق می افتد. در میان سیاه پوستان ، این میزان از هر 17000 نفر و برای آمریکایی های آسیایی تبار ، از هر 31،000 نفر ، یک است.

تخمین زده می شود که از هر 31 نفر در ایالات متحده یک نفر ژن معیوب را حمل می کند. اکثر آنها اطلاع ندارند و تا زمانی که یکی از اعضای خانواده فیبروز کیستیک تشخیص داده نشود ، این وضعیت همچنان ادامه خواهد داشت

در کانادا از هر 3600 نوزاد تازه متولد شده یکی از آنها به این بیماری مبتلا است. فیبروز سیستیک نوزادان تازه متولد شده در اتحادیه اروپا و یکی از 2500 نوزاد در استرالیا را متأثر می کند.

این بیماری در آسیا نادر است. این بیماری ممکن است در برخی از نقاط جهان کم تشخیص داده و گزارش شود.

زنان و مردان تقریباً به یک میزان تحت تأثیر قرار می گیرند.

علائم و عوارض چیست؟

اگر به فیبروز سیستیک مبتلا هستید ، نمک زیادی از طریق مخاط و عرق خود از دست می دهید ، به همین دلیل پوست شما می تواند طعم شور داشته باشد. از دست دادن نمک می تواند عدم تعادل مواد معدنی را در خون ایجاد کند ، که می تواند منجر به موارد زیر شود:

• ریتم غیر طبیعی قلب
• فشار خون پایین
• شوکه شدن

بزرگترین مشکل این است که پاک کردن ریه ها از مخاط سخت است. باعث جمع شدن و گرفتگی ریه ها و مجاری تنفسی می شود. علاوه بر این که نفس کشیدن را دشوار می کند ، عفونت های باکتریایی فرصت طلب را نیز به خود جذب می کند.

فیبروز کیستیک همچنین بر لوزالمعده تأثیر می گذارد. تجمع مخاط در آنجا با آنزیم های هضم غذا تداخل می کند و فرآیند غذا و جذب ویتامین ها و سایر مواد مغذی را برای بدن دشوار می کند.

علائم فیبروز کیستیک می تواند شامل موارد زیر باشد:

• انگشتان دست و پا چاقو
• خس خس سینه یا تنگی نفس
• عفونت های سینوسی یا پولیپ بینی
• سرفه که گاهی بلغم تولید می کند یا حاوی خون است
• ریزش به دلیل سرفه مزمن
• عفونت های مکرر ریه مانند برونشیت و ذات الریه
• سوnut تغذیه و کمبود ویتامین
• رشد ضعیف
• مدفوع چرب و بزرگ
• ناباروری در مردان
• دیابت مربوط به فیبروز کیستیک
• پانکراتیت
• سنگ صفرا
• بیماری کبد

با گذشت زمان ، با ادامه خراب شدن ریه ها ، می تواند منجر به نارسایی تنفسی شود.

زندگی با فیبروز کیستیک

هیچ درمانی برای فیبروز کیستیک شناخته نشده است. این یک بیماری است که نیاز به نظارت دقیق و درمان مادام العمر دارد. درمان این بیماری نیاز به همکاری نزدیک با پزشک و سایر اعضای تیم مراقبت های بهداشتی دارد.

افرادی که از همان اوایل درمان شروع می کنند ، دارای کیفیت زندگی بالاتر و همچنین طول عمر بیشتری دارند. در ایالات متحده ، بیشتر افراد مبتلا به فیبروز کیستیک قبل از رسیدن به دو سالگی تشخیص داده می شوند. اکنون بیشتر نوزادان وقتی آزمایش می شوند که اندکی پس از تولد آزمایش می شوند.

پاکسازی راه های هوایی و ریه ها از مخاط ممکن است ساعت ها از روز شما بکاهد. همیشه خطر عوارض جدی وجود دارد ، بنابراین مهم است که سعی کنید از میکروب جلوگیری کنید. این همچنین به معنای عدم تماس با دیگران است که فیبروز کیستیک دارند. باکتری های مختلف از ریه های شما می تواند مشکلات جدی سلامتی برای هر دوی شما ایجاد کند.

با تمام این پیشرفت ها در مراقبت های بهداشتی ، افراد مبتلا به فیبروز کیستیک زندگی سالم و طولانی تری دارند.

برخی از راههای تحقیق در حال انجام شامل ژن درمانی و رژیمهای دارویی است که می تواند پیشرفت بیماری را کند یا متوقف کند.

در سال 2014 ، بیش از نیمی از افراد ثبت نام شده در بیماران مبتلا به فیبروز کیستیک بالای 18 سال بودند. دانشمندان و پزشکان سخت تلاش می کنند تا این روند مثبت را ادامه دهند.