تفاوت بین ADPKD و ARPKD چیست؟

محتوا

• ADPKD و ARPKD چگونه متفاوت هستند؟
• ADPKD و ARPKD چقدر جدی هستند؟
• آیا گزینه های درمانی برای ADPKD و ARPKD متفاوت است؟
• امید به زندگی برای PDK چیست؟
• آیا PDK قابل درمان است؟
• غذای آماده

بیماری کلیه پلی کیستیک (PKD) نوعی اختلال ژنتیکی است که در آن کیست در کلیه های شما ایجاد می شود. این کیست ها باعث بزرگ شدن کلیه های شما شده و ممکن است منجر به آسیب شود.

دو نوع اصلی PKD وجود دارد: بیماری کلیوی پلی کیستیک غالب اتوزومال (ADPKD) و بیماری کلیوی پلی کیستیک مغلوب اتوزومی (ARPKD).

ADPKD و ARPKD هم در ژنهای غیر طبیعی ایجاد می شوند كه ممكن است از والدین به كودك منتقل شوند. در موارد نادر ، جهش ژنتیکی به طور خودبخود در شخصی رخ می دهد که سابقه خانوادگی این بیماری را ندارد.

لحظه ای بیاموزید تا در مورد تفاوت های ADPKD و ARPKD اطلاعات کسب کنید.

ADPKD و ARPKD چگونه متفاوت هستند؟

ADPKD و ARPKD از چندین طریق مهم با یکدیگر تفاوت دارند:

• وقوع. ADPKD بسیار مرسوم تر از ARPKD است. صندوق کلیه آمریكا گزارش داد كه تقریباً 9 از 10 نفر مبتلا به PKD مبتلا به ADPKD هستند.
• الگوی ارث. برای ایجاد ADPKD ، فقط باید یک نسخه از ژن جهش یافته مسئول بیماری را به ارث ببرید. برای توسعه ARPKD ، باید دو نسخه از ژن جهش یافته داشته باشید - در بیشتر موارد یک نسخه از هر والدین به ارث رسیده است.
• سن شروع. ADPKD اغلب به عنوان "PKD در بزرگسالان" شناخته می شود زیرا علائم و علائم در سنین 30 تا 40 سالگی ایجاد می شود. ARPKD اغلب به عنوان "PKD نوزادی" شناخته می شود زیرا علائم و نشانه ها در اوایل زندگی ، اندکی پس از تولد یا بعد از کودکی ظاهر می شوند.
• محل قرارگیری کیست ها. ADPKD اغلب باعث ایجاد کیست فقط در کلیه ها می شود ، در حالی که ARPKD اغلب باعث ایجاد کیست در کبد و کلیه ها می شود. افراد مبتلا به هر دو نوع همچنین ممکن است کیست در لوزالمعده ، طحال ، روده بزرگ یا تخمدان ها ایجاد شوند.
• شدت بیماری. ARPKD تمایل به ایجاد علائم و عوارض شدیدتر در ابتدای زندگی دارد.

ADPKD و ARPKD چقدر جدی هستند؟

با گذشت زمان ، ADPKD یا ARPKD می تواند به کلیه های شما آسیب برساند. این ممکن است باعث ایجاد درد مزمن در سمت یا پشت شما شود. همچنین ممکن است کلیه های شما از کار درستی جلوگیری کند.

اگر کلیه های شما به خوبی کار کنند ، می تواند منجر به ایجاد سمی زباله در خون شما شود. همچنین می تواند نارسایی کلیه را ایجاد کند ، که برای درمان به دیالیز مادام العمر یا پیوند کلیه احتیاج دارد.

ADPKD و ARPKD همچنین ممکن است عوارض احتمالی دیگری از جمله:

• فشار خون بالا، که ممکن است بیشتر به کلیه های شما آسیب برساند و خطر سکته و بیماری های قلبی را افزایش دهد
• پره اکلامپسی ، که نوعی فشار خون بالا به طور بالقوه تهدید کننده زندگی است که ممکن است در بارداری ایجاد شود
• عفونت ادراری ، که با ورود باکتری ها به دستگاه ادراری شما رشد می کنند و به سطح مضر می رسند
• سنگ کلیه، که وقتی مواد معدنی موجود در ادرار شما تبدیل به کانسارهای سخت می شوند شکل می گیرد
• دیورتیکولوز ، که هنگام لکه ها و کیسه های ضعیف در دیواره روده بزرگ شما ایجاد می شود
• پرولاپس دریچه میترال ، که هنگامی رخ می دهد که دریچه ای در قلب شما به درستی بسته شود و اجازه دهد خون به عقب نشت کند
• آنوریسم مغز ، که وقتی رگ خونی در مغز شما ایجاد می شود رخ می دهد و شما را در معرض خونریزی مغز قرار می دهد

ARPKD در مقایسه با ADPKD تمایل به ایجاد علائم و عوارض جدی تر در ابتدای زندگی دارد. کودکانی که با ARPKD متولد می شوند ممکن است فشار خون بالا ، مشکل در تنفس ، مشکل در پایین آمدن غذا و اختلال در رشد داشته باشند.

نوزادان با موارد شدید ARPKD ممکن است بیش از چند ساعت یا چند روز پس از تولد زندگی نکنند.

آیا گزینه های درمانی برای ADPKD و ARPKD متفاوت است؟

برای کمک به کند شدن پیشرفت ADPKD ، پزشک ممکن است یک نوع جدید از داروهای معروف به تولواپتان (Jynarque) را تجویز کند. نشان داده شده است که این دارو پیشرفت بیماری را کاهش می دهد و خطر نارسایی کلیه را کاهش می دهد. برای درمان ARPKD تأیید نشده است.

برای کمک به مدیریت علائم و عوارض احتمالی ADPKD یا ARPKD ، پزشک ممکن است هر یک از موارد زیر را تجویز کند:

• پیوند دیالیز یا پیوند کلیه ، اگر نارسایی کلیه ایجاد کنید
• داروی فشار خون ، اگر فشار خون بالا دارید
• داروهای آنتی بیوتیکی ، اگر عفونت ادراری دارید
• داروی ضددرد، اگر درد ناشی از کیست دارید
• جراحی برای برداشتن کیست ، اگر آنها فشار و درد شدید ایجاد می کنند

در بعضی موارد ، برای کمک به مدیریت عوارض بیماری ممکن است به درمان های دیگری نیاز داشته باشید.

پزشک همچنین شما را به انجام عادتهای سالم در شیوه زندگی کمک می کند تا فشار خون شما را کنترل کند و خطر عوارض را کاهش دهد. به عنوان مثال ، مهم است:

• یک رژیم غذایی غنی از مواد مغذی بخورید که کم سدیم ، چربیهای اشباع و قندهای اضافه شده را داشته باشد
• در بیشتر روزها هر هفته حداقل 30 دقیقه ورزش با شدت متوسط ​​انجام دهید
• وزن خود را در یک محدوده سالم نگه دارید
• مصرف الکل را محدود کنید
• از سیگار کشیدن خودداری کنید
• استرس را به حداقل برسانید

امید به زندگی برای PDK چیست؟

PKD می تواند طول عمر یک شخص را کوتاه کند ، به خصوص اگر این بیماری به طور موثر مدیریت نشود.

بنیاد ملی کلیه گزارش می کند ، تقریباً 60 درصد از افراد مبتلا به PKD تا 70 سالگی دچار نارسایی کلیه می شوند. بدون درمان مؤثر با دیالیز یا پیوند کلیه ، نارسایی کلیه در طی چند روز یا چند هفته باعث مرگ می شود.

ARPKD تمایل به ایجاد عوارض جدی در سنین پایین تر از ADPKD ، که به طور قابل توجهی امید به زندگی را کاهش می دهد.

براساس صندوق کلیه آمریکا ، حدود 30 درصد از نوزادان مبتلا به ARPKD طی یک ماه تولد می میرند. در میان کودکان مبتلا به ARPKD که بیش از اولین ماه زندگی زنده مانده اند ، حدود 82 درصد از 10 سال به بالا زندگی می کنند.

برای درک بهتر چشم انداز خود با ADPKD یا ARPKD با پزشک خود صحبت کنید.

آیا PDK قابل درمان است؟

هیچ درمانی برای ADPKD یا ARPKD وجود ندارد. با این حال ، درمان ها و عادات سبک زندگی ممکن است برای مدیریت علائم و کاهش خطر عوارض به کار رود. تحقیقات برای درمان این بیماری در حال انجام است.

غذای آماده

اگرچه ADPKD و ARPKD هر دو باعث ایجاد کیست در کلیه ها می شوند ، اما ARPKD تمایل به ایجاد علائم و عوارض شدیدتر در اوایل زندگی دارد.

اگر مبتلا به ADPKD یا ARPKD هستید ، پزشک ممکن است داروها ، تغییرات سبک زندگی و سایر روشهای درمانی را برای کمک به مدیریت علائم و عوارض احتمالی تجویز کند. این شرایط تفاوت های مهمی در علائم و گزینه های درمانی دارند ، بنابراین درک این که شما چه وضعیتی دارید مهم است.

برای کسب اطلاعات بیشتر در مورد گزینه ها و چشم انداز درمانی خود با پزشک خود صحبت کنید.