دیستروفی عضلانی بکر چیست و چگونه درمان شود

محتوا

• چگونه درمان انجام می شود
• علائم اصلی
• نحوه تشخیص
• چه عواملی می تواند باعث دیستروفی شود

دیستروفی عضلانی بکر یک بیماری ژنتیکی است که باعث از بین رفتن تدریجی چندین عضله ارادی می شود ، یعنی ماهیچه هایی که می توانیم آنها را کنترل کنیم ، مثلاً عضلات باسن ، شانه ها ، پاها یا بازوها.

این بیماری معمولاً در آقایان بیشتر دیده می شود و اولین علائم در کودکی یا در سنین بلوغ بروز می کند که تقریباً با از دست دادن جزئی و تدریجی قدرت تقریباً در تمام عضلات بدن ، به ویژه در شانه ها و پهلوها شروع می شود.

اگرچه این بیماری درمانی ندارد اما می توان برای رفع علائم و داشتن کیفیت زندگی و امید به زندگی حداکثر 50 سال تحت درمان پزشکی قرار گرفت.

چگونه درمان انجام می شود

درمان دیستروفی عضلانی بکر برای تسکین علائم هر فرد انجام می شود و بنابراین ، در هر مورد متفاوت است. با این حال ، رایج ترین اشکال درمانی شامل موارد زیر است:

• داروهای کورتون، مانند بتامتازون یا پردنیزون: ضمن محافظت از فیبرهای عضلانی و حجم آنها ، به کاهش التهاب عضلات کمک می کند. به این ترتیب می توان عملکرد عضله را برای مدت طولانی تری حفظ کرد.
• فیزیوتراپی: به حرکت دادن عضلات ، کشش آنها و جلوگیری از سفت شدن بیش از حد آنها کمک می کند. بنابراین ، می توان تعداد آسیب های فیبرهای عضلانی و مفاصل را کاهش داد.
• کار درمانی: جلساتی هستند که نحوه زندگی با محدودیتهای جدید ناشی از بیماری را آموزش می دهند ، به عنوان مثال روشهای جدیدی را برای انجام فعالیتهای اساسی روزانه مانند غذا خوردن ، پیاده روی یا نوشتن آموزش می دهند.

بعلاوه ، ممکن است لازم باشد که عمل جراحی انجام شود ، به خصوص اگر عضلات کوتاه یا بسیار سفت شوند ، برای شل شدن آنها و اصلاح کوتاه شدن آنها. وقتی انقباض در عضلات شانه ها یا پشت ظاهر می شود ، می تواند باعث تغییر شکل ستون فقرات شود که باید با جراحی نیز اصلاح شود.

در شدیدترین مرحله بیماری ، بروز عوارض جدی تری مانند مشکلات قلبی و دشواری تنفس به دلیل تخریب عضله قلب و عضلات تنفسی معمول است. در چنین مواردی ، ممکن است یک متخصص قلب و عروق برای کمک به انطباق درمان تعیین شود.

علائم اصلی

اولین علائم دیستروفی عضلانی بکر معمولاً بین 5 تا 15 سالگی ظاهر می شود و ممکن است علائمی مانند:

• دشواری تدریجی در راه رفتن و بالا رفتن از پله ها ؛
• سقوط مکرر بدون دلیل مشخص.
• از دست دادن توده عضلانی ؛
• ضعف عضلات گردن و بازوها
• خستگی مفرط
• از دست دادن تعادل و هماهنگی

در بیشتر موارد کودک می تواند تا 16 سالگی راه رفتن را متوقف کند ، زیرا بیماری در اندام تحتانی سریعتر پیشرفت می کند. با این حال ، هنگامی که علائم دیرتر از حد طبیعی ظاهر می شوند ، توانایی راه رفتن می تواند حتی در سنین 20 تا 40 سالگی حفظ شود.

نحوه تشخیص

در بیشتر موارد ، متخصص اطفال فقط با ارزیابی علائم و مشاهده از بین رفتن بافت عضلانی ، به عنوان مثال می تواند به این نوع دیستروفی مشکوک شود. با این حال ، برخی از آزمایش های تشخیصی مانند بیوپسی عضله ، آزمایشات قلبی و اشعه ایکس می توانند به وجود دیستروفی عضلانی بکر کمک کنند.

چه عواملی می تواند باعث دیستروفی شود

دیستروفی عضلانی بکر به دلیل تغییر ژنتیکی ایجاد می شود که از تولید پروتئین دیستروفین ، ماده ای بسیار مهم برای سالم نگه داشتن سلولهای عضلانی جلوگیری می کند. بنابراین ، وقتی این پروتئین در بدن کم باشد ، عضلات قادر به عملکرد صحیح نیستند ، ضایعاتی ایجاد می شوند که فیبرهای عضلانی را از بین می برند.

از آنجا که این یک بیماری ژنتیکی است ، این نوع دیستروفی می تواند از والدین به فرزندان منتقل شود یا به دلیل جهش در دوران بارداری بوجود آید.