گلوکاگونوما

محتوا

• علائم گلوکاگونما چیست؟
• دلایل گلوکاگونما چیست؟
• چگونه گلوكاگونوما تشخیص داده می شود؟
• چه روش های درمانی برای گلوکاگونما وجود دارد؟
• عوارض گلوکاگونما چیست؟
• چه انتظاراتی می توانم در دراز مدت داشته باشم؟

Glucagonoma چیست؟

گلوکاگونما یک تومور نادر است که درگیر لوزالمعده است. گلوکاگون هورمونی است که توسط لوزالمعده تولید می شود و با انسولین کار می کند تا میزان قند خون شما را کنترل کند. سلولهای توموری گلوکاگونما مقادیر زیادی گلوکاگون تولید می کنند و این مقادیر زیاد علائم شدید ، دردناک و تهدید کننده زندگی ایجاد می کند. حدود 5 تا 10 درصد تومورهای عصبی و غدد درون ریز که در لوزالمعده ایجاد می شوند ، گلوکاگونما هستند.

علائم گلوکاگونما چیست؟

اگر توموری دارید که مقادیر زیادی گلوکاگون تولید می کند ، بسیاری از جنبه های سلامتی شما را تحت تأثیر قرار می دهد. گلوکاگون با تنظیم میزان قند در خون ، اثرات انسولین را متعادل می کند. اگر مقدار زیادی گلوکاگون داشته باشید ، سلول های شما قند را ذخیره نمی کنند و در عوض قند در جریان خون شما باقی می ماند.

گلوكاگونما منجر به علائم شبه دیابت و سایر علائم دردناك و خطرناك می شود ، از جمله:

• قند خون بالا
• تشنگی و گرسنگی بیش از حد به دلیل افزایش قند خون
• مرتباً شب ادرار از خواب بیدار می شوید
• اسهال
• بثورات پوستی ، یا درماتیت ، روی صورت ، شکم ، باسن و پاها که اغلب پوسته پوسته یا پر از چرک است
• لاغری ناخواسته
• لخته شدن خون در پاها که به آن ترومبوز ورید عمقی نیز گفته می شود

دلایل گلوکاگونما چیست؟

هیچ علت مستقیمی برای گلوکاگونما شناخته نشده است. اگر سابقه خانوادگی یک سندرم به نام نئوپلازی غدد درون ریز نوع 1 (MEN1) داشته باشید ، بیشتر در معرض خطر ابتلا به گلوکاگونوما هستید. با این حال ، کسانی که عوامل خطر دیگری ندارند ، می توانند به این تومورها مبتلا شوند.

گلوکاگونوماها تقریباً در آن زمان سرطانی یا بدخیم هستند. گلوکاگونوماهای بدخیم به بافتهای دیگر ، معمولاً کبد گسترش می یابند و شروع به تداخل در عملکرد سایر اندام ها می کنند.

چگونه گلوكاگونوما تشخیص داده می شود؟

تشخیص گلوکاگونما دشوار است. اغلب اوقات ، به نظر می رسد که علائم به دلیل بیماری دیگری ایجاد شده اند و ممکن است سالها طول بکشد تا تشخیص صحیح داده شود.

در ابتدا با چندین آزمایش خون تشخیص داده می شود. سطح بالای گلوکاگون مشخصه اصلی این بیماری است. علائم دیگر عبارتند از: قند خون بالا ، مقادیر زیاد کروموگرانین A ، پروتئینی که اغلب در تومورهای کارسینوئید یافت می شود و کم خونی ، وضعیتی که در آن سطح گلبول های قرمز خون کم است.

پزشک شما این آزمایشات را با سی تی اسکن از شکم پیگیری می کند تا وجود تومورها را بررسی کند.

دو سوم کل گلوکاگونما بدخیم هستند. این تومورها می توانند در سراسر بدن پخش شده و به اندام های دیگر حمله کنند. تومورها اغلب بزرگ هستند و هنگام کشف می توانند 4 تا 6 سانتی متر عرض داشته باشند. این سرطان اغلب تا زمانی که به کبد سرایت نکند کشف نمی شود.

چه روش های درمانی برای گلوکاگونما وجود دارد؟

درمان گلوکاگونما شامل از بین بردن سلولهای تومور و درمان اثرات بیش از حد گلوکاگون بر بدن شما است.

بهتر است درمان را با تثبیت اثرات گلوکاگون اضافی شروع کنید. این اغلب شامل مصرف داروی آنالوگ سوماتوستاتین مانند تزریق اکتروتید (Sandostatin) است. اکتروتید به شما کمک می کند تا اثرات گلوکاگون را بر روی پوست خنثی کرده و بثورات پوستی را بهبود بخشد.

اگر مقدار زیادی از وزن خود را از دست داده اید ، ممکن است برای کمک به بازگرداندن وزن بدن نیاز به IV داشته باشید. قند خون بالا با انسولین و نظارت دقیق بر سطح گلوکز خون قابل درمان است.

همچنین ممکن است داروی ضد انعقادی یا رقیق کننده خون به شما داده شود. این از تشکیل لخته های خون در پاها جلوگیری می کند که به آن ترومبوز ورید عمقی نیز گفته می شود. برای افرادی که در معرض خطر ترومبوز ورید عمقی هستند ، می توان یک فیلتر در یکی از رگهای بزرگ شما ، ورید اجوف تحتانی قرار داد تا از رسیدن لخته ها به ریه های شما جلوگیری کند.

هنگامی که شما به اندازه کافی سالم باشید ، تومور با جراحی برداشته می شود. این نوع تومور بندرت به شیمی درمانی پاسخ خوبی می دهد. اگر تومور گرفتار شود در حالی که هنوز در لوزالمعده است ، جراحی موفقیت آمیز است.

جراحی اکتشافی شکم ممکن است به صورت لاپاراسکوپی ، با بریدگی های کوچک برای ایجاد دوربین ، چراغ و ابزار انجام شود یا با ایجاد یک برش باز بزرگتر.

بیشتر گلوکاگنوماها در سمت چپ یا دم لوزالمعده رخ می دهد. برداشتن این بخش را پانکراتکتومی دیستال می نامند. در برخی افراد نیز طحال برداشته می شود. وقتی بافت تومور زیر میکروسکوپ بررسی می شود ، تشخیص سرطانی بودن آن دشوار است. اگر سرطانی باشد ، جراح برای جلوگیری از گسترش بیشتر تومور ، تا آنجا که ممکن است ، آن را بر می دارد. این ممکن است شامل بخشی از پانکراس ، غدد لنفاوی موضعی و حتی بخشی از کبد باشد.

عوارض گلوکاگونما چیست؟

گلوکاگون اضافی منجر به علائمی شبیه دیابت می شود. قند خون بالا می تواند باعث:

• آسیب عصبی
• نابینایی
• مشکلات متابولیکی
• ضربه مغزی

ترومبوز ورید عمقی می تواند باعث لخته شدن خون به ریه ها شود و حتی می تواند باعث مرگ شود.

اگر تومور به کبد حمله کند ، در نهایت می تواند باعث نارسایی کبد شود.

چه انتظاراتی می توانم در دراز مدت داشته باشم؟

معمولاً با تشخیص گلوکاگونما ، سرطان به اندام های دیگر مانند کبد نیز سرایت کرده است. به طور کلی ، جراحی مثر نیست زیرا تشخیص آن از ابتدا دشوار است.

پس از برداشتن تومور ، اثر گلوکاگون اضافی بلافاصله کاهش می یابد. اگر تومور فقط به لوزالمعده محدود شود ، میزان بقای پنج ساله این است ، یعنی 55 درصد افراد پس از جراحی برای پنج سال زنده می مانند.اگر تومورها نتوانند با جراحی برداشته شوند ، میزان بقا پنج ساله وجود دارد.