هیپوگاماگلوبولینمی

محتوا

• بررسی اجمالی
• علائم
• علل
• گزینه های درمان
• عوارض
• امید به زندگی و پیش آگهی

بررسی اجمالی

هیپوگاماگلوبولینمی مشکلی در سیستم ایمنی بدن است که مانع از تولید آنتی بادی های کافی به نام ایمونوگلوبولین ها می شود. آنتی بادی ها پروتئین هایی هستند که به بدن شما کمک می کنند تا مهاجمان خارجی مانند باکتری ها ، ویروس ها و قارچ ها را تشخیص و مقابله کند.

بدون آنتی بادی کافی ، احتمال ابتلا به عفونت بیشتر است. افراد مبتلا به کمبود قند خون می توانند به راحتی پنومونی ، مننژیت و سایر عفونت هایی را که یک سیستم ایمنی سالم در برابر آنها به طور عادی از آنها محافظت می کند ، بگیرند. این عفونت ها می توانند به اندام ها آسیب وارد کرده و منجر به عوارض جدی جدی شوند.

علائم

مبتلایان به این بیماری بیش از حد معمول دچار عفونت می شوند. عفونتهای شایع شامل:

• برونشیت
• عفونت گوش
• مننژیت
• ذات الریه
• عفونت های سینوسی
• عفونتهای پوستی

برخی از این عفونت ها می توانند جدی باشند.

نوزادان مبتلا به هیپوگاماگلوبولینمی اغلب به عفونت دستگاه تنفسی ، آلرژی غذایی و اگزما مبتلا می شوند. نوزادان همچنین می توانند عفونت ادراری و روده ایجاد کنند.

نوزادانی که با THI متولد می شوند ابتدا حدود 6 تا 12 ماه پس از تولد علائم را نشان می دهند. علائم اصلی عفونت های مکرر گوش ، سینوس و ریه است.

کدام علائم شما یا فرزندتان بستگی به عفونت شما دارد ، اما این موارد شامل موارد زیر است:

• سرفه
• گلو درد
• تب
• درد گوش
• تراکم، شلوغی
• درد سینوس
• اسهال
• تهوع و استفراغ
• گرفتگی شکم
• درد مفاصل

علل

چندین تغییر ژن (جهش) به هیپوگاماگلوبولینمی مرتبط است.

یکی از این جهش ها روی ژن BTK تأثیر می گذارد. این ژن برای کمک به رشد و بلوغ سلولهای B مورد نیاز است. سلولهای B نوعی سلول ایمنی هستند که آنتی بادی ها را می سازند. سلولهای نابالغ B آنتی بادی های کافی برای محافظت از بدن در برابر عفونت نمی سازند.

THI در نوزادان نارس شایع تر است. نوزادان معمولاً آنتی بادی را از مادر خود از طریق جفت در دوران بارداری دریافت می کنند. این آنتی بادی ها هنگام تولد ، آنها را از عفونت محافظت می کنند. نوزادانی که خیلی زود متولد می شوند ، آنتی بادی کافی از مادر خود دریافت نمی کنند.

برخی شرایط دیگر می تواند باعث هیپوگاماگلوبولینمی شود. برخی از آنها در خانواده ها منتقل شده و از بدو تولد (مادرزادی) شروع می شوند. به این موارد نقص ایمنی اولیه گفته می شود.

آنها شامل موارد زیر هستند:

• آتاکسی - telangiectasia (A-T)
• آگاماگلوبولینمی مغلوب اتوزومال مغزی (ARA)
• نقص ایمنی متغیر مشترک (CVID)
• سندرم هایپر-IgM
• کمبود زیر کلاس IgG
• کمبود ایمونوگلوبولین غیر IgG جدا شده
• نقص ایمنی ترکیبی شدید (SCID)
• کمبود آنتی بادی اختصاصی (SAD)
• سندرم ویسکوت-آلدریچ
• آگاماگلوبولینمی مرتبط با X

بیشتر اوقات ، کمبود قند خون در نتیجه وضعیت دیگری به نام نقص ایمنی ثانویه یا اکتسابی ایجاد می شود. این شامل:

• سرطانهای خون مانند لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL) ، لنفوم یا میلوما
• اچآیوی
• سندرم نفروتیک
• تغذیه ضعیف
• انتروپاتی از دست دادن پروتئین
• پیوند عضو
• تابش - تشعشع

برخی از داروهای خاص همچنین می توانند باعث کمبود قند خون ، از جمله موارد زیر شوند:

• داروهایی که سیستم ایمنی بدن را سرکوب می کنند ، مانند کورتیکواستروئیدها
• داروهای شیمی درمانی
• داروهای ضد عفونی کننده

گزینه های درمان

پزشکان عفونت های باکتریایی را با آنتی بیوتیک درمان می کنند. افرادی که به عفونت های شدید یا مکرر باکتریایی مبتلا می شوند ممکن است برای جلوگیری از ابتلا به آنها نیاز به مصرف چندین ماه آنتی بیوتیک داشته باشند.

اگر هیپوگاماگلوبولینمی شما شدید باشد ، ممکن است شما جایگزین گلوبولین ایمنی شوید تا جایگزینی که بدن شما درست نمی کند جایگزین کنید. شما این روش درمانی را از طریق IV دریافت می کنید. گلوبولین ایمنی از پلاسمای خون اهدا کنندگان سالم ناشی می شود.

برخی از افراد تنها به تزریق گلبولین ایمنی نیاز دارند. دیگران باید یک سال یا بیشتر در این درمان بمانند. پزشک شما هر چند ماه یکبار آزمایش خون را انجام می دهد تا سطح شما تا رسیدن به حالت عادی بررسی شود.

عوارض

عوارض بستگی به چه عواملی در ایجاد هیپوگاماگلوبولینمی و چه نوع عفونت ها دارد. آنها می توانند شامل موارد زیر باشند:

• اختلالات خود ایمنی مانند بیماری کرون و کولیت اولسراتیو
• آسیب به قلب ، ریه ها ، سیستم عصبی یا دستگاه گوارش
• افزایش خطر ابتلا به سرطان
• عفونت های مکرر
• رشد در کودکان را کند کرد

معالجه عفونت و استفاده از گلوبولین ایمنی می تواند خطر بروز این عوارض را کاهش دهد.

امید به زندگی و پیش آگهی

امید به زندگی برای این وضعیت بستگی به شدت آن دارد و چگونه درمان می شود. افرادی که به بسیاری از عفونت های شدید مبتلا می شوند ، چشم انداز بدتری نسبت به افرادی دارند که به همان میزان آلودگی ندارند.

نوزادان مبتلا به THI معمولاً از آن بزرگ می شوند. عفونت ها اغلب تا اولین سال تولد متوقف می شوند. ایمونوگلوبولین معمولاً تا چهار سالگی به حد طبیعی می رسد.

ابتلا به این شرایط زود هنگام و گرفتن آنتی بیوتیک ها یا درمان گلوبولین ایمنی می تواند باعث کاهش عفونت ها ، جلوگیری از عوارض و افزایش امید به زندگی شود.