بیماری بافت پیوندی مخلوط

محتوا

• بیماری بافت همبند مخلوط چیست؟
• علائم چیست؟
• علت آن چیست؟
• آیا عوامل خطر وجود دارد؟
• چگونه تشخیص داده می شود؟
• چگونه درمان می شود؟
• چشم انداز چیست؟

بیماری بافت همبند مخلوط چیست؟

بیماری بافت همبند مخلوط (MCTD) یک اختلال خود ایمنی نادر است. این بیماری گاهی اوقات بیماری همپوشانی نامیده می شود زیرا بسیاری از علائم آن با سایر اختلالات بافت پیوندی همپوشانی دارد ، مانند:

• لوپوس اریتماتوی سیستمیک
• اسکلرودرمی
• پلی میوزیت

برخی از موارد MCTD نیز علائم مشترکی با آرتریت روماتوئید دارند.

هیچ درمانی برای MCTD وجود ندارد ، اما معمولاً با استفاده از دارو و تغییر سبک زندگی می توان آن را مدیریت کرد.

از آنجا که این بیماری می تواند اندام های مختلفی از جمله پوست ، عضله ، دستگاه گوارش و ریه ها و همچنین مفاصل شما را تحت تأثیر قرار دهد ، درمان برای مدیریت مناطق اصلی درگیری است.

تظاهرات بالینی بسته به سیستم های درگیر می تواند خفیف تا متوسط ​​تا شدید باشد.

از عوامل خط اول مانند عوامل ضد التهابی غیر استروئیدی می توان در ابتدا استفاده کرد ، اما برخی از بیماران ممکن است به درمان پیشرفته تری با داروی ضد مالاریا هیدروکسی کلروکین (Plaquenil) یا سایر عوامل اصلاح کننده بیماری و مواد بیولوژیک نیاز داشته باشند.

براساس موسسه ملی بهداشت ، میزان زنده ماندن 10 ساله در افراد مبتلا به MCTD حدود 80 درصد است. این بدان معناست که 80 درصد افراد مبتلا به MCTD 10 سال پس از تشخیص هنوز زنده هستند.

علائم چیست؟

علائم MCTD معمولاً به صورت توالی و طی چند سال نشان داده می شوند ، نه یک باره.

حدود 90 درصد افراد مبتلا به MCTD به پدیده رینود مبتلا هستند. این وضعیتی است که با حملات شدید انگشتان سرد و بی حس که آبی ، سفید یا بنفش می شوند مشخص می شود. گاهی اوقات ماهها یا سالها قبل از علائم دیگر رخ می دهد.

علائم اضافی MCTD در افراد مختلف متفاوت است ، اما برخی از شایع ترین آنها شامل موارد زیر است:

• خستگی
• تب
• درد در مفاصل متعدد
• راش
• تورم در مفاصل
• ضعف عضلانی
• حساسیت به سرما با تغییر رنگ دست و پا

سایر علائم احتمالی عبارتند از:

• درد قفسه سینه
• التهاب معده
• رفلکس اسید
• مشکل تنفس به دلیل افزایش فشار خون در ریه ها یا التهاب بافت ریه
• سفت شدن یا سفت شدن لکه های پوست
• دست های متورم

علت آن چیست؟

علت دقیق MCTD مشخص نیست. این یک اختلال خود ایمنی است ، به این معنی که سیستم ایمنی بدن شما به اشتباه به بافت سالم حمله می کند.

MCTD زمانی اتفاق می افتد که سیستم ایمنی بدن شما به بافت پیوندی که چارچوب ارگان های بدن شما را فراهم می کند حمله کند.

آیا عوامل خطر وجود دارد؟

برخی از افراد مبتلا به MCTD سابقه خانوادگی آن را دارند ، اما محققان ارتباط ژنتیکی مشخصی پیدا نکرده اند.

طبق مرکز اطلاعات بیماری های ژنتیک و نادر (GARD) ، زنان سه برابر بیشتر از مردان در معرض این بیماری هستند. در هر سنی ممکن است حمله کند ، اما سن معمول شروع آن بین 15 تا 25 سالگی است.

چگونه تشخیص داده می شود؟

تشخیص MCTD دشوار است زیرا می تواند به چندین بیماری شباهت داشته باشد. ممکن است دارای ویژگی های غالب اسکلرودرمی ، لوپوس ، میوزیت یا آرتریت روماتوئید یا ترکیبی از این اختلالات باشد.

برای تشخیص ، پزشک معاینه فیزیکی می کند. آنها همچنین از شما شرح مفصلی از علائم را می خواهند. در صورت امکان ، نشانه هایی از علائم خود را ثبت کرده و یادداشت کنید که چه زمانی اتفاق می افتد و چه مدت طول می کشد. این اطلاعات برای پزشک شما مفید خواهد بود.

اگر پزشک علائم بالینی MCTD مانند تورم در اطراف مفاصل ، بثورات جلدی ، یا شواهدی از حساسیت به سرما را تشخیص دهد ، ممکن است آزمایش خون برای بررسی برخی از آنتی بادی های مرتبط با MCTD مانند anti-RNP و همچنین وجود آن را انجام دهد. مارکرهای التهابی

آنها همچنین ممکن است برای اطمینان از تشخیص دقیق و / یا تأیید سندرم همپوشانی ، آزمایشاتی را برای یافتن وجود آنتی بادی هایی که بیشتر با سایر بیماری های خود ایمنی در ارتباط هستند ، سفارش دهند.

چگونه درمان می شود؟

دارو می تواند به مدیریت علائم MCTD کمک کند. برخی از افراد فقط در صورت شعله ور شدن به درمان بیماری خود نیاز دارند ، اما برخی دیگر ممکن است نیاز به درمان طولانی مدت داشته باشند.

داروهایی که برای درمان MCTD استفاده می شوند عبارتند از:

• داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی (NSAIDs). NSAID های بدون نسخه ، مانند ایبوپروفن (Advil ، Motrin) و ناپروکسن (Aleve) ، می توانند درد و التهاب مفصل را درمان کنند.
• کورتیکواستروئیدها. داروهای استروئیدی ، مانند پردنیزون ، می توانند التهاب را درمان کنند و به شما کمک می کنند تا سیستم ایمنی بدن شما از حمله به بافت های سالم جلوگیری کند. از آنجا که می توانند عوارض جانبی زیادی از جمله فشار خون ، آب مروارید ، تغییرات خلقی و افزایش وزن را به همراه داشته باشند ، معمولاً فقط برای مدت کوتاهی استفاده می شوند تا از خطرات طولانی مدت جلوگیری کنند.
• داروهای ضد مالاریا. هیدروکسی کلروکین (Plaquenil) می تواند به MCTD خفیف کمک کند و احتمالاً به جلوگیری از شعله ور شدن کمک می کند.
• مسدود کننده های کانال کلسیم. داروهایی مانند نیفدیپین (Procardia) و آملودیپین (Norvasc) به مدیریت پدیده Raynaud کمک می کنند.
• سرکوب کننده سیستم ایمنی. MCTD شدید ممکن است نیاز به درمان طولانی مدت با داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی داشته باشد ، داروهایی که سیستم ایمنی بدن شما را سرکوب می کنند. نمونه های متداول شامل آزاتیوپرین (ایموران ، آزازان) و مایکوفنولات موفتیل (CellCept) است. این داروها ممکن است در دوران بارداری به دلیل احتمال بدشکلی یا مسمومیت جنین محدود شوند.
• داروهای فشار خون ریوی. پرفشاری خون ریوی دلیل اصلی مرگ در افراد مبتلا به MCTD است. پزشکان ممکن است برای جلوگیری از بدتر شدن فشار خون ریوی ، داروهایی مانند بوزنتان (Tracleer) یا سیلدنافیل (Revatio ، Viagra) را تجویز کنند.

علاوه بر دارو ، چندین تغییر در سبک زندگی نیز می تواند کمک کند:

• چشم انداز چیست؟

  علیرغم طیف پیچیده ای از علائم ، MCTD می تواند یک بیماری خفیف تا متوسط ​​باشد و همچنان باقی بماند.

  با این حال ، برخی از بیماران ممکن است پیشرفت کرده و بیان جدی تری از بیماری را که شامل اندام های اصلی مانند ریه ها است ، ایجاد کنند.

  اکثر بیماری های بافت همبند بیماری های چند سیستم محسوب می شوند و باید به همین ترتیب مشاهده شوند. نظارت بر ارگان های اصلی بخش مهمی از مدیریت پزشکی جامع است.

  در مورد MCTD ، یک بررسی دوره ای از سیستم ها باید شامل علائم و نشانه های مربوط به موارد زیر باشد:

  • SLE
  • پلی میوزیت
  • اسکلرودرمی

  از آنجا که MCTD می تواند از ویژگی های این بیماری ها باشد ، ارگان های اصلی مانند ریه ها ، کبد ، کلیه ها و مغز می توانند درگیر شوند.

  با پزشک خود در مورد ایجاد یک برنامه درمانی و مدیریت طولانی مدت که برای علائم شما مناسب است صحبت کنید.

  مراجعه به یک متخصص روماتولوژی ممکن است به دلیل پیچیدگی بالقوه این بیماری مفید باشد.