Pemphigus Foliaceus

محتوا

• علائم چیست؟
• علل چیست؟
• گزینه های مداوا چه هست؟
• چه عوارضی دارد؟
• چه موقع به پزشک مراجعه کنیم
• چشم انداز

بررسی اجمالی

Pemphigus foliaceus یک بیماری خود ایمنی است که باعث ایجاد تاول های خارش دار روی پوست شما می شود. این بخشی از یک خانواده از بیماری های نادر پوستی به نام پمفیگوس است که در پوست ، دهان یا اندام تناسلی تاول یا زخم ایجاد می کند.

دو نوع اصلی از پمفیگوس وجود دارد:

• pemphigus vulgaris
• pemphigus foliaceus

Pemphigus vulgaris شایع ترین و شدیدترین نوع است. Pemphigus vulgaris نه تنها بر روی پوست ، بلکه بر غشای مخاطی نیز تأثیر می گذارد. باعث ایجاد تاول های دردناک در دهان ، روی پوست و دستگاه تناسلی شما می شود.

Pemphigus foliaceus باعث ایجاد تاول های کوچک در بالاتنه و صورت می شود. از پمفیگوس ولگاریس ملایم تر است.

Pemphigus erythematosus نوعی از pemphigus foliaceus است که باعث می شود تاولها فقط در صورت ایجاد شوند. این افراد مبتلا به لوپوس هستند.

علائم چیست؟

Pemphigus foliaceus باعث ایجاد تاول های پر از مایع روی پوست شما می شود که اغلب روی سینه ، پشت و شانه ها قرار دارد. در ابتدا تاول ها کوچک هستند ، اما به تدریج رشد می کنند و تعداد آنها افزایش می یابد. در نهایت آنها می توانند کل تنه ، صورت و پوست سر شما را بپوشانند.

تاول ها به راحتی باز می شوند. ممکن است مایعات از آنها خارج شود. اگر پوست خود را مالش دهید ، تمام لایه بالایی می تواند بعداً از پایین جدا شده و در یک ورق جدا شود.

بعد از باز شدن تاول ها ، می توانند زخم ایجاد کنند. مقیاس زخم ها و پوسته از بین می رود.

اگرچه pemphigus foliaceus معمولاً دردناک نیست ، اما ممکن است در ناحیه تاول ها احساس درد یا احساس سوزش کنید. ممکن است تاول ها نیز خارش داشته باشند.

علل چیست؟

Pemphigus foliaceus یک بیماری خود ایمنی است. به طور معمول ، سیستم ایمنی بدن برای مقابله با مهاجمان خارجی مانند باکتری ها و ویروس ها پروتئین هایی به نام آنتی بادی آزاد می کند. در افراد مبتلا به بیماری خود ایمنی ، آنتی بادی ها به اشتباه به دنبال بافتهای خود بدن می روند.

وقتی مبتلا به پمفیگوس فولیاسئوس هستید ، آنتی بادی ها به پروتئینی در لایه خارجی پوست شما متصل می شوند ، به نام اپیدرم. در این لایه از پوست سلولهایی به نام کراتینوسیت وجود دارد. این سلول ها پروتئین - كراتین - را تولید می كنند كه از پوست شما ساختار و پشتیبانی می كند. وقتی آنتی بادی ها به کراتینوسیت ها حمله می کنند ، جدا می شوند.مایعات فضاهایی را که پشت سر می گذارند پر می کند. این مایع تاول ایجاد می کند.

پزشکان نمی دانند که چه عواملی باعث پولیس می شود. چند عامل می تواند احتمال ابتلا به این بیماری را افزایش دهد ، از جمله:

• داشتن اعضای خانواده با گلبرگ پمفیگوس
• در معرض آفتاب بودن
• نیش حشرات (در کشورهای آمریکای جنوبی)

چندین دارو نیز به pemphigus foliaceus مرتبط شده اند ، از جمله:

• پنی سیلامین (کوپریمین) ، برای درمان بیماری ویلسون استفاده می شود
• مهارکننده های آنزیم تبدیل کننده آنژیوتانسین مانند کاپتوپریل (کاپوتن) و انالاپریل (وازوتک) ، برای درمان فشار خون بالا استفاده می شود
• مسدود کننده های گیرنده آنژیوتانسین II مانند کندزارتان (آتاکاند) که برای درمان فشار خون بالا استفاده می شود
• آنتی بیوتیک هایی مانند ریفامپیسین (ریفادین) که برای درمان عفونت های باکتریایی استفاده می شود
• داروهای ضد التهاب غیراستروئیدی (NSAIDs)

Pemphigus foliaceus می تواند از هر سنی شروع شود ، اما بیشتر اوقات افراد 50 تا 60 ساله را درگیر می کند. افرادی که از میراث یهودی هستند ، در معرض خطر بیشتری برای pemphigus vulgaris هستند.

گزینه های مداوا چه هست؟

هدف از درمان خلاص شدن از شر تاول ها و بهبود تاول هایی است که در حال حاضر دارید. پزشک ممکن است کرم یا قرص کورتیکواستروئید تجویز کند. این دارو التهاب را در بدن شما کاهش می دهد. دوزهای بالای کورتیکواستروئیدها می توانند عوارضی مانند افزایش سطح قند خون ، افزایش وزن و تحلیل رفتن استخوان ایجاد کنند.

سایر داروهایی که برای درمان پمیفیگوس شاخ و برگ استفاده می شوند عبارتند از:

• سرکوب کننده های سیستم ایمنی. داروهایی مانند آزاتیوپرین (ایموران) و مایکوفنولات موفتیل (CellCept) از حمله سیستم ایمنی بدن به بافتهای بدن شما جلوگیری می کنند. عارضه اصلی این داروها افزایش خطر ابتلا به عفونت است.
• آنتی بیوتیک ها ، داروهای ضد ویروس و داروهای ضد قارچ. این موارد می توانند در صورت باز شدن تاول ها از آلوده شدن آن جلوگیری کنند.

اگر تاول ها مقدار زیادی از پوست شما را پوشانده باشند ، ممکن است لازم باشد برای درمان در بیمارستان بمانید. پزشکان و پرستاران برای جلوگیری از عفونت ، زخم های شما را تمیز و باند می کنند. ممکن است مایعات دریافت کنید تا جایگزین آنچه از زخم ها از دست داده اید شوید.

چه عوارضی دارد؟

تاول هایی که باز می شوند می توانند به باکتری آلوده شوند. اگر باکتری ها وارد جریان خون شما شوند ، می توانند باعث ایجاد عفونت تهدید کننده زندگی به نام سپسیس شوند.

چه موقع به پزشک مراجعه کنیم

در صورت داشتن تاول بر روی پوست ، به خصوص در صورت باز شدن به پزشک مراجعه کنید.

پزشک از علائم شما س askال می کند و پوست شما را معاینه می کند. آنها ممکن است یک قطعه بافت را از تاول برداشته و برای آزمایش به آزمایشگاه بفرستند. به این عمل بیوپسی پوست می گویند.

همچنین ممکن است برای یافتن آنتی بادی هایی که سیستم ایمنی بدن شما هنگام ابتلا به پمفیگوس فولیاسئوس تولید می کند ، آزمایش خون انجام دهید.

اگر قبلاً مبتلا به پمفیگوس شده اید ، در صورت ابتلا باید با پزشک خود تماس بگیرید:

• تاول یا زخم جدید
• گسترش سریع تعداد زخم ها
• تب
• قرمزی یا تورم
• لرز
• ضعف یا درد عضلات یا مفاصل

چشم انداز

برخی از افراد بدون درمان بهتر می شوند. دیگران ممکن است سالها با این بیماری زندگی کنند. برای جلوگیری از بازگشت تاولها ممکن است لازم باشد سالها دارو مصرف کنید.

اگر دارویی باعث پمیفیگوس فولیاسئوس شد ، قطع مصرف دارو اغلب باعث پاکسازی بیماری می شود.