پورفیری جلدی
محتوا
پورفیریای دیررس پوستی متداول ترین نوع پورفیریا است که باعث می شود ضایعات کوچک روی پوست در معرض آفتاب مانند پشت دست ، صورت یا پوست سر ظاهر شود ، به دلیل کمبود آنزیمی که توسط کبد تولید می شود و منجر به تجمع آهن در پوست. خون و پوست. پورفیریای پوستی هیچ درمانی ندارد ، اما با استفاده از داروهایی که متخصص پوست تجویز می کند می توان آن را کنترل کرد.
به طور کلی ، پورفیری پوستی بعداً در بزرگسالی ظاهر می شود ، به ویژه در بیمارانی که مرتباً الکل می نوشند و یا مشکلات کبدی مانند هپاتیت C دارند.
پورفیریای دیررس پوست معمولاً ژنتیکی نیست ، با این حال ، در بعضی موارد ممکن است از والدین به فرزندان منتقل شود و در صورت وجود موارد متعدد در خانواده ، مشاوره ژنتیک قبل از بارداری توصیه می شود.
علائم پورفیری جلدی
اولین علامت پورفیری جلدی ، ایجاد تاول های ریز بر روی پوست در معرض آفتاب است که بهبود آن زمان می برد ، اما علائم دیگر شامل موارد زیر است:
- رشد اغراق آمیز موهای صورت؛
- پوست سفت شده در بعضی از نقاط ، مانند بازوها یا صورت.
- ادرار تیره.
پس از ناپدید شدن تاول ها ، ممکن است جای زخم یا لکه های سبک ایجاد شود که بهبود آن مدت زمان زیادی طول می کشد.
تشخیص پورفیریای پوستی باید توسط متخصص پوست از طریق آزمایش خون ، ادرار و مدفوع انجام شود تا وجود پورفیرین در سلول ها تأیید شود ، زیرا ماده ای است که توسط کبد در طول بیماری تولید می شود.
درمان پورفیری جلدی
از آنجا که کنترل سطح پورفیرین تولید شده توسط کبد ضروری است ، درمان پورفیریای پوستی باید توسط متخصص پوست با همکاری یک متخصص کبدی انجام شود. بنابراین ، بسته به علائم بیمار ، می توان درمان را با روش های درمانی پورفیریای پوستی مانند کلروکین یا هیدروکسی کلروکین ، برداشت منظم خون برای کاهش سطح آهن در سلول ها یا ترکیبی از هر دو انجام داد.
علاوه بر این ، در طول درمان توصیه می شود که بیمار از مصرف الکل و قرار گرفتن در معرض آفتاب حتی با ضد آفتاب خودداری کند و به عنوان مثال بهترین راه برای محافظت از پوست در برابر آفتاب استفاده از شلوار ، پیراهن آستین بلند ، کلاه و دستکش است.
پست های تازه
تست دید رنگی