SCID (سندرم نقص ایمنی ترکیبی شدید) چیست

محتوا

• علل احتمالی
• چه علائمی
• تشخیص چیست
• چگونه درمان انجام می شود

سندرم نقص ایمنی ترکیبی شدید (SCID) مجموعه ای از بیماری های موجود از بدو تولد را شامل می شود ، که با تغییر در سیستم ایمنی مشخص می شود ، در آنتی بادی ها در سطح پایین و لنفوسیت ها کم یا غایب هستند ، و بدن را قادر به محافظت در برابر عفونت ها نمی کند ، کودک را در معرض خطر قرار دهد و حتی ممکن است منجر به مرگ شود.

شایعترین علائم این بیماری به علت بیماریهای عفونی ایجاد می شود و درمانی که این بیماری را درمان می کند شامل پیوند مغز استخوان است.

علل احتمالی

SCID برای طبقه بندی مجموعه ای از بیماریها استفاده می شود که می تواند ناشی از نقایص ژنتیکی مرتبط با کروموزوم X و همچنین کمبود آنزیم ADA باشد.

چه علائمی

علائم SCID معمولاً در طول سال اول زندگی ظاهر می شود و می تواند شامل بیماری های عفونی باشد که به درمانی مانند ذات الریه ، مننژیت یا سپسیس پاسخ نمی دهد ، درمان آن دشوار است و به طور کلی به استفاده از داروها و عفونت های پوستی پاسخ نمی دهد ، عفونت های قارچی در دهان و منطقه پوشک ، اسهال و عفونت کبدی.

تشخیص چیست

هنگامی که کودک دچار عفونت های مکرر می شود ، تشخیص داده می شود که با درمان برطرف نمی شود. از آنجا که بیماری ارثی است ، اگر هر یک از اعضای خانواده از این سندرم رنج ببرد ، پزشک می تواند به محض تولد کودک بیماری را تشخیص دهد که شامل آزمایش خون برای ارزیابی سطح آنتی بادی ها و سلول های T است. .

چگونه درمان انجام می شود

موثرترین روش درمان SCID پیوند سلولهای بنیادی مغز استخوان از یک اهدا کننده سالم و سازگار است که در بیشتر موارد این بیماری را درمان می کند.

تا زمانی که یک اهدا کننده سازگار پیدا نشود ، درمان شامل رفع عفونت و جلوگیری از عفونت های جدید با جداسازی کودک برای جلوگیری از تماس با دیگران است که می تواند منشا سرایت بیماری ها باشد.

همچنین ممکن است کودک از طریق جایگزینی ایمونوگلوبولین تحت اصلاح نقص ایمنی قرار گیرد ، که فقط باید در کودکان بالای 3 ماه و / یا قبلاً به عفونت مبتلا شده باشد.

در مورد کودکان مبتلا به SCID ناشی از کمبود آنزیم ADA ، پزشک ممکن است یک درمان جایگزین آنزیم را با استفاده هفتگی از ADA عملکردی توصیه کند ، که بازسازی سیستم ایمنی بدن را در حدود 2-4 ماه پس از شروع درمان فراهم می کند .

علاوه بر این ، ذکر این نکته نیز مهم است که نباید واکسن هایی با ویروس زنده یا ضعیف شده به این کودکان تزریق شود ، تا زمانی که پزشک دستور دیگری صادر کند.