سندرم فرد سخت
محتوا
در سندرم فرد صلب ، فرد دارای سختی شدیدی است که می تواند خود را در کل بدن یا فقط در پاها نشان دهد. وقتی اینها تحت تأثیر قرار بگیرند ، فرد می تواند مانند یک سرباز راه برود زیرا نمی تواند عضلات و مفاصل خود را به خوبی حرکت دهد.
این یک بیماری خود ایمنی است که معمولاً بین 40 تا 50 سال بروز می کند و همچنین به سندرم مورس-وولتمن یا به انگلیسی سندرم Stiff-man معروف است. فقط حدود 5٪ موارد در دوران کودکی یا نوجوانی اتفاق می افتد.
سندرم بیماری فرد سفت و سخت می تواند به 6 روش مختلف بروز کند:
- فرم کلاسیک که فقط در قسمت پایین کمر و پاها تأثیر بگذارد.
- فرم واریانت وقتی فقط به یک اندام با وضعیت دیستونیک یا عقب محدود می شود.
- وقتی سفتی در بدن به دلیل انسفالومیلیت شدید خود ایمنی ایجاد می شود ، نادر است.
- هنگامی که اختلال در حرکت عملکردی وجود دارد ؛
- با دیستونی و پارکینسونیسم کلی و
- با پاراپارزی اسپاستیک ارثی.
معمولاً فردی که به این سندرم مبتلا است ، نه تنها به این بیماری مبتلا نیست ، بلکه به طور مثال بیماری های خود ایمنی دیگری مانند دیابت نوع 1 ، بیماری تیروئید یا ویتیلیگو نیز دارد.
این بیماری با معالجه پزشک معالجه می شود اما درمان وقت گیر است.
علائم
علائم سندرم فرد سفت و سخت شدید است و شامل موارد زیر است:
- اسپاسم عضلانی مداوم متشکل از انقباضات کوچک در عضلات خاصی که فرد قادر به کنترل آنها نیست و
- سفتی مشخص شده در ماهیچه ها که می تواند باعث شکستگی فیبرهای عضلانی ، دررفتگی و شکستگی استخوان شود.
به دلیل این علائم ممکن است فرد دچار هایپرلوردوز و درد در ستون فقرات باشد ، به خصوص هنگامی که عضلات کمر تحت تأثیر قرار گرفته و ممکن است مرتباً سقوط کند زیرا او قادر به حرکت و تعادل مناسب نیست.
سفتی عضلانی شدید معمولاً پس از یک دوره استرس به عنوان یک کار جدید یا مجبور به انجام مشاغل عمومی ، ایجاد می شود و سفتی عضله در هنگام خواب اتفاق نمی افتد و تغییر شکل در بازوها و پاها به دلیل وجود این اسپاسم ها معمول است ، در صورت بیماری درمان نمی شود
با وجود افزایش تون عضلانی در مناطق آسیب دیده ، رفلکس های تاندون طبیعی هستند و بنابراین می توان با آزمایش خون که به دنبال آنتی بادی های خاص و الکترومیوگرافی است ، تشخیص داد. همچنین باید اشعه ایکس ، ام آر آی و سی تی اسکن تجویز شود تا احتمال بیماری های دیگر از بین برود.
رفتار
درمان فرد صلب باید با استفاده از داروهایی مانند باکلوفن ، وکورونیوم ، ایمونوگلوبولین ، گاباپنتین و دیازپام نشان داده شده توسط متخصص مغز و اعصاب انجام شود. گاهی اوقات ممکن است لازم باشد در ICU بمانید تا عملکرد صحیح ریه ها و قلب را در طول بیماری تضمین کنید و زمان درمان می تواند از هفته ها به ماه ها متفاوت باشد.
انتقال پلاسما و استفاده از آنتی بادی مونوکلونال ضد CD20 (ریتوکسیماب) نیز می تواند نشان داده شود و نتایج خوبی داشته باشد. بیشتر افرادی که به این بیماری مبتلا شده اند با دریافت درمان بهبود می یابند.