واسکولیت نکروزان کننده

واسکولیت نکروزان کننده گروهی از اختلالات است که شامل التهاب دیواره رگ های خونی است. اندازه رگهای خونی آسیب دیده به تعیین نام این بیماری ها و چگونگی ایجاد اختلال در بیماری کمک می کند.

واسکولیت نکروزان ممکن است بیماری اولیه مانند پلی آرتریت ندوزا یا گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت باشد (قبلا گرانولوماتوز Wegener نامیده می شد). در موارد دیگر ، واسکولیت ممکن است به عنوان بخشی از اختلال دیگری مانند لوپوس اریتماتوی سیستمیک یا هپاتیت C رخ دهد.

علت التهاب ناشناخته است. احتمالاً مربوط به عوامل خود ایمنی است. دیواره رگ ممکن است زخم شده و ضخیم شود یا از بین برود (نکروزه شود). رگ خونی ممکن است بسته شود و جریان خون را در بافتهای تامین شده قطع کند. کمبود جریان خون باعث از بین رفتن بافت ها می شود. گاهی ممکن است رگ خونی شکسته و خونریزی کند (پارگی).

واسکولیت نکروزان ممکن است رگهای خونی در هر قسمت از بدن را تحت تأثیر قرار دهد. بنابراین ، می تواند باعث ایجاد مشکلاتی در پوست ، مغز ، ریه ها ، روده ها ، کلیه ها ، مغز ، مفاصل یا هر عضوی دیگر شود.

تب ، لرز ، خستگی ، آرتروز یا کاهش وزن ممکن است در ابتدا تنها علائم باشد. با این حال ، علائم ممکن است تقریباً در هر قسمت از بدن باشد.

پوست:

• برجستگی هایی به رنگ قرمز یا بنفش روی پاها ، دست ها یا سایر قسمت های بدن
• رنگ انگشتان و انگشتان مایل به آبی است
• علائم مرگ بافتی به دلیل کمبود اکسیژن مانند درد ، قرمزی و زخم هایی که بهبود نمی یابند

عضلات و مفاصل:

• درد مفصل
• درد پا
• ضعف عضلانی

مغز و سیستم عصبی:

• درد ، بی حسی ، سوزن سوزن شدن در بازو ، پا یا ناحیه دیگر بدن
• ضعف بازو ، پا یا ناحیه دیگر بدن
• دانش آموزانی که اندازه های مختلف دارند
• افتادگی پلک
• بلع مشکل
• نقص گفتاری
• دشواری حرکت

ریه ها و دستگاه تنفسی:

• سرفه کردن
• تنگی نفس
• احتقان و درد سینوس
• سرفه کردن خون یا خونریزی از بینی

علائم دیگر عبارتند از:

• درد شکم
• خون در ادرار یا مدفوع
• گرفتگی صدا یا تغییر صدا
• درد قفسه سینه در اثر آسیب رگ های تأمین کننده قلب (عروق کرونر)

ارائه دهنده خدمات بهداشتی یک معاینه کامل بدنی را انجام می دهد. معاینه سیستم عصبی (عصبی) ممکن است علائم آسیب عصبی را نشان دهد.

آزمایشاتی که ممکن است انجام شود شامل موارد زیر است:

• شمارش کامل خون ، پانل شیمی جامع و تجزیه و تحلیل ادرار
• عکسبرداری از قفسه سینه
• تست پروتئین واکنش پذیر C
• میزان رسوب
• آزمایش خون هپاتیت
• آزمایش خون برای آنتی بادی علیه نوتروفیل ها (آنتی بادی های ANCA) یا آنتی ژن های هسته ای (ANA)
• آزمایش خون برای کرایوگلوبولین ها
• آزمایش خون برای سطح مکمل ها
  
• مطالعات تصویربرداری مانند آنژیوگرام ، سونوگرافی ، اسکن توموگرافی کامپیوتری (CT) یا تصویربرداری با تشدید مغناطیسی (MRI)
• نمونه برداری از پوست ، عضله ، بافت ارگان یا عصب

کورتیکواستروئیدها در بیشتر موارد تجویز می شوند. دوز دارو به میزان وخیم بودن شرایط بستگی دارد.

داروهای دیگری که سیستم ایمنی بدن را سرکوب می کنند ممکن است التهاب رگ های خونی را کاهش دهند. اینها شامل آزاتیوپرین ، متوترکسات و مایکوفنولات هستند. این داروها اغلب به همراه کورتیکواستروئیدها استفاده می شوند. این ترکیب کنترل بیماری با دوز کمتری از کورتون را امکان پذیر می کند.

برای بیماری های شدید ، سالهاست که از سیکلوفسفامید (سیتوکسان) استفاده می شود. با این حال ، ریتوکسیماب (Rituxan) به همان اندازه موثر است و از نظر سمی کمتر است.

اخیراً نشان داده شد که توسیلیزوماب (Actemra) برای آرتریت سلول غول پیکر موثر است بنابراین می توان دوز کورتیکواستروئیدها را کاهش داد.

واسکولیت نکروزان می تواند یک بیماری جدی و تهدید کننده زندگی باشد. نتیجه به محل واسکولیت و شدت آسیب بافتی بستگی دارد. عوارض ممکن است در اثر بیماری و داروها ایجاد شود. بیشتر اشکال واسکولیت نکروزان کننده نیاز به پیگیری و درمان طولانی مدت دارند.

عوارض ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• آسیب دائمی به ساختار یا عملکرد منطقه آسیب دیده
• عفونت های ثانویه بافت های نکروزه
• عوارض جانبی داروهای مورد استفاده

در صورت مشاهده علائم واسکولیت نکروزان ، با ارائه دهنده خود تماس بگیرید.

علائم اضطراری عبارتند از:

• مشکلاتی در بیش از یک قسمت از بدن مانند سکته مغزی ، آرتروز ، بثورات پوستی شدید ، درد شکم یا سرفه خون
• تغییر در اندازه مردمک چشم
• از دست دادن عملکرد بازو ، پا یا قسمت دیگر بدن
• مشکلات گفتاری
• بلع مشکل
• ضعف
• درد شدید شکم
  

هیچ راهی شناخته شده برای جلوگیری از این اختلال وجود ندارد.

• سیستم گردش خون

Jennette JC ، Falk RJ. واسکولیت کلیوی و سیستمیک. در: Feehally J ، Floege J ، Tonelli M ، Johnson RJ ، eds. نفرولوژی بالینی جامع. ویرایش ششم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2019: فصل 25

Jennette JC ، Weimer ET ، Kidd J. Vasculitis. در: McPherson RA ، Pincus MR ، چاپ. هنری و تشخیص بالینی و مدیریت آن با استفاده از روشهای آزمایشگاهی. ویرایش 23 سنت لوئیس ، MO: الزویر؛ 2017: فصل 53

Rhee RL ، Hogan SL ، Poulton CJ و دیگران روند نتایج طولانی مدت در میان بیماران مبتلا به واسکولیت همراه با آنتی بادی سیتوپلاسمی آنتی نوتروفیل با بیماری کلیوی. آرتروز روماتول. 2016 ؛ 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Specks U ، Merkel PA ، Seo P ، و دیگران. اثر رژیم های القا کننده بهبودی برای واسکولیت همراه با ANCA. N Engl J Med. 2013 ؛ 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH ، Klearman M ، Collinson N. آزمایش توسیلیزوماب در آرتریت سلول غول پیکر. N Engl J Med. 2017 ؛ 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.