لوپوس اریتماتوی سیستمیک

لوپوس اریتماتوی سیستمیک (SLE) یک بیماری خود ایمنی است. در این بیماری ، سیستم ایمنی بدن به اشتباه به بافت سالم حمله می کند. این می تواند بر روی پوست ، مفاصل ، کلیه ها ، مغز و سایر اندام ها تأثیر بگذارد.

علت SLE به وضوح مشخص نیست. این ممکن است به عوامل زیر مرتبط باشد:

• ژنتیکی
• محیطی
• هورمونی
• داروهای خاص

SLE در زنان تقریباً از 10 تا 1 سالگی بیشتر از مردان است که ممکن است در هر سنی رخ دهد. با این حال ، این بیماری بیشتر در زنان جوان بین 15 تا 44 سال دیده می شود. در ایالات متحده ، این بیماری بیشتر در آفریقایی آمریکایی ها ، آمریکایی های آسیایی ، کارائیب آفریقایی و آمریکایی های اسپانیایی تبار دیده می شود.

علائم در افراد مختلف متفاوت است و ممکن است بیایند و بروند. همه مبتلایان به SLE مدتی درد و تورم مفصل دارند. برخی دچار آرتروز می شوند. SLE اغلب بر مفاصل انگشتان ، دست ها ، مچ ها و زانوها تأثیر می گذارد.

سایر علائم شایع عبارتند از:

• درد قفسه سینه هنگام نفس عمیق کشیدن.
• خستگی.
• تب بدون علت دیگر.
• ناراحتی عمومی ، ناراحتی یا احساس بیماری (بی حالی).
• ریزش مو.
• کاهش وزن.
• زخم های دهان.
• حساسیت به نور خورشید.
• بثورات پوستی - بثورات "پروانه ای" در تقریبا نیمی از افراد مبتلا به SLE ایجاد می شود. بثورات بیشتر روی گونه ها و پل بینی دیده می شود. می تواند گسترده باشد. در نور آفتاب بدتر می شود.
• تورم غدد لنفاوی.

علائم و نشانه های دیگر بستگی به کدام قسمت از بدن دارد:

• مغز و سیستم عصبی - سردرد ، ضعف ، بی حسی ، سوزن سوزن شدن ، تشنج ، مشکلات بینایی ، حافظه و تغییرات شخصیت
• دستگاه گوارش - درد شکم ، حالت تهوع و استفراغ
• قلب - مشکلات دریچه ، التهاب عضله قلب یا پوشش داخلی قلب (پریکارد)
• ریه - تجمع مایعات در فضای پلور ، مشکل در تنفس ، سرفه کردن خون
• پوست - زخم های دهان
• کلیه - تورم در پاها
• گردش خون - لخته شدن وریدها یا عروق ، التهاب رگ های خونی ، انقباض رگ های خونی در پاسخ به سرماخوردگی (پدیده رینود)
• ناهنجاری های خون از جمله کم خونی ، کم بودن تعداد گلبول های سفید خون یا پلاکت ها

بعضی از افراد فقط علائم پوستی دارند. به این لوپوس دیسکوئید گفته می شود.

برای تشخیص لوپوس ، باید از هر 11 علامت بیماری 4 مورد داشته باشید. تقریباً همه مبتلایان به لوپوس آزمایش مثبت آنتی بادی ضد هسته (ANA) دارند. با این حال ، داشتن ANA مثبت به معنای ابتلا به لوپوس نیست.

ارائه دهنده خدمات بهداشتی یک معاینه کامل بدنی را انجام می دهد. ممکن است در مچ پا جوش ، آرتروز یا ادم داشته باشید. ممکن است صدایی غیرطبیعی به نام مالش اصطکاک قلب یا اصطکاک پلور وجود داشته باشد. ارائه دهنده شما همچنین یک آزمایش سیستم عصبی انجام می دهد.

آزمایشاتی که برای تشخیص SLE استفاده می شود ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• آنتی بادی ضد هسته ای (ANA)
• CBC با دیفرانسیل
• عکسبرداری از قفسه سینه
• کراتینین سرم
• آزمایش ادرار

همچنین ممکن است آزمایشات دیگری داشته باشید تا درباره شرایط خود بیشتر بدانید. برخی از این موارد عبارتند از:

• پانل آنتی بادی ضد هسته (ANA)
• اجزای مکمل (C3 و C4)
• آنتی بادی های DNA دو رشته ای
• آزمون کومبس - مستقیم
• کرایوگلوبولین ها
• ESR و CRP
• آزمایش خون عملکرد کلیه
• آزمایش خون عملکرد کبد
• فاکتور روماتوئید
• آنتی بادی های ضد فسفولیپید و آزمایش ضد انعقاد لوپوس
• نمونه برداری از کلیه
• آزمایشات تصویربرداری از قلب ، مغز ، ریه ها ، مفاصل ، عضلات یا روده ها

هیچ درمانی برای SLE وجود ندارد. هدف از درمان کنترل علائم است. علائم شدیدی که قلب ، ریه ها ، کلیه ها و سایر اندام ها را درگیر می کند ، معمولاً نیاز به درمان توسط متخصصان دارند. هر فرد مبتلا به SLE نیاز به ارزیابی در مورد:

• بیماری چقدر فعال است
• چه بخشی از بدن تحت تأثیر قرار می گیرد
• چه نوع درمانی لازم است

اشکال خفیف این بیماری را می توان با موارد زیر درمان کرد:

• NSAID ها برای علائم مفصل و پلوری. قبل از مصرف این داروها با ارائه دهنده خود صحبت کنید.
• دوزهای پایین کورتیکواستروئیدها ، مانند پردنیزون ، برای علائم پوستی و آرتروز.
• کرم های کورتیکواستروئید برای جوش های پوستی.
• هیدروکسی کلروکین ، دارویی که برای درمان مالاریا نیز استفاده می شود.
• از متوترکسات ممکن است برای کاهش دوز کورتیکواستروئیدها استفاده شود
  
• Belimumab ، یک داروی بیولوژیک ، ممکن است در بعضی از افراد مفید باشد.

درمان های SLE شدیدتر ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• کورتیکواستروئیدهای با دوز بالا.
• داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی (این داروها سیستم ایمنی بدن را سرکوب می کنند). در صورت ابتلا به لوپوس شدید که بر سیستم عصبی ، کلیه یا سایر اندام ها تأثیر می گذارد ، از این داروها استفاده می شود. در صورت عدم بهبودی با کورتیکواستروئیدها یا علائم بدتر شدن با قطع مصرف کورتون ، ممکن است از آنها استفاده شود.
• داروهایی که بیشتر مورد استفاده قرار می گیرند شامل مایکوفنولات ، آزاتیوپرین و سیکلوفسفامید است. سیکلوفسفامید به دلیل سمی بودن ، محدود به یک دوره کوتاه 3 تا 6 ماهه است. از ریتوکسیماب (Rituxan) در برخی موارد نیز استفاده می شود.
• داروهای رقیق کننده خون ، مانند وارفارین (کومادین) ، برای اختلالات لخته شدن مانند سندرم آنتی فسفولیپید.

اگر SLE دارید ، همچنین مهم است:

• هنگام آفتاب زدن از لباس های محافظ ، عینک آفتابی و ضد آفتاب استفاده کنید.
• از مراقبت های پیشگیرانه قلب استفاده کنید.
• با واکسیناسیون به روز باشید.
• آزمایشاتی را برای غربالگری نازک شدن استخوان ها (پوکی استخوان) انجام دهید.
• از تنباکو خودداری کنید و حداقل مقدار الکل بنوشید.

گروه های مشاوره و پشتیبانی ممکن است در زمینه مشکلات عاطفی مرتبط با این بیماری کمک کنند.

نتایج افراد مبتلا به SLE در سالهای اخیر بهبود یافته است. بسیاری از افراد مبتلا به SLE علائم خفیفی دارند. میزان خوب شما بستگی به شدت بیماری دارد. بیشتر افراد مبتلا به SLE به مدت طولانی به داروها احتیاج دارند. تقریباً همه به مدت نامحدودی به هیدروکسی کلروکین احتیاج دارند. با این حال ، در ایالات متحده ، SLE یکی از 20 علت اصلی مرگ و میر در زنان در سنین 5 تا 64 سال است. بسیاری از داروهای جدید در حال بررسی هستند تا نتیجه زنان مبتلا به SLE را بهبود بخشند.

این بیماری تمایل به فعالیت بیشتری دارد:

• در طی سالهای اول پس از تشخیص
• در افراد زیر 40 سال

بسیاری از زنان مبتلا به SLE می توانند باردار شده و نوزادی سالم به دنیا آورند. نتیجه خوبی برای زنانی که تحت درمان مناسب قرار می گیرند و مشکلات قلبی یا کلیوی جدی ندارند بیشتر است. با این حال ، وجود برخی از آنتی بادی های SLE یا آنتی بادی های ضد فسفولیپید خطر سقط جنین را افزایش می دهد.

بیماری التهاب ملتهب لوپوس

برخی از افراد مبتلا به SLE رسوبات ایمنی غیرطبیعی در سلولهای کلیه دارند. این منجر به بیماری به نام نفریت لوپوس می شود. افراد مبتلا به این مشکل ممکن است دچار نارسایی کلیه شوند. ممکن است به دیالیز یا پیوند کلیه نیاز داشته باشند.

نمونه برداری از کلیه برای تشخیص میزان آسیب به کلیه و کمک به راهنمایی درمان انجام می شود. در صورت وجود نفریت فعال ، درمان با داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی شامل دوزهای بالای کورتیکواستروئیدها همراه با سیکلوفسفامید یا مایکوفنولات مورد نیاز است.

قسمتهای دیگر بدن

SLE می تواند باعث آسیب در بسیاری از قسمت های مختلف بدن شود ، از جمله:

• لخته شدن خون در عروق رگهای پا ، ریه ها ، مغز یا روده ها
• تخریب گلبول های قرمز یا کم خونی بیماری طولانی مدت (مزمن)
• مایعات اطراف قلب (پریکاردیت) یا التهاب قلب (میوکاردیت یا اندوکاردیت)
• مایع در اطراف ریه ها و آسیب به بافت ریه
• مشکلات بارداری ، از جمله سقط جنین
• سکته
• آسیب روده همراه با درد و انسداد شکم
• التهاب در روده ها
• تعداد پلاکت خون به شدت کم (پلاکت برای جلوگیری از خونریزی لازم است)
• التهاب رگهای خونی

SLE و حاملگی

هم SLE و هم برخی از داروهایی که برای SLE استفاده می شود می تواند به کودک متولد شده آسیب برساند. قبل از باردار شدن با ارائه دهنده خود صحبت کنید. اگر باردار هستید ، تهیه کننده ای را پیدا کنید که تجربه بیماری لوپوس و بارداری را داشته باشد.

در صورت مشاهده علائم SLE با ارائه دهنده خدمات تماس بگیرید. در صورت ابتلا به این بیماری و بدتر شدن علائم یا بروز علائم جدیدی ، با آن تماس بگیرید.

لوپوس اریتماتوز منتشر شده ؛ SLE ؛ لوپوس لوپوس اریتماتوز ؛ بثورات پروانه - SLE ؛ دیسکوئید لوپوس

• لوپوس اریتماتوی سیستمیک
• لوپوس ، دیسكوئید - نمای ضایعات روی سینه
• لوپوس - در صورت کودک از بین می رود
• بثورات سیستمیک لوپوس اریتماتوز روی صورت
• آنتی بادی

Arntfield RT ، Hicks CM. لوپوس اریتماتوی سیستمیک و واسکولیت ها. در: Walls RM، Hockberger RS، Gausche-Hill M، eds. Rosen’s Emergency Medicine: مفاهیم و تمرین بالینی. ویرایش 9 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2018: فصل 108.

کلاغ MK. علل و پاتوژنز لوپوس اریتماتوز سیستمیک. در: Firestein GS ، Budd RC ، Gabriel SE ، McInnes IB ، O’Dell JR ، چاپ. Kelley and Firestein’s Book of Rumatology. ویرایش دهم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2017: فصل 79

Fanouriakis A ، Kostopoulou M ، Alunno A ، و دیگران. به روزرسانی 2019 توصیه های EULAR برای مدیریت لوپوس اریتماتوز سیستمیک. آن روم دیس 2019 ؛ 78 (6): 736-745. PMID: 30926722 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30926722/.

Hahn BH، McMahon MA، Wilkinson A، et al. رهنمودهای کالج روماتولوژی آمریکا برای غربالگری ، درمان و مدیریت نفریت لوپوس. آرتروز مراقبت Res (Hoboken). 2012 ؛ 64 (6): 797-808. PMID: 22556106 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22556106/.

van Vollenhoven RF، Mosca M، Bertsias G، et al. درمان به هدف در لوپوس اریتماتوی سیستمیک: توصیه های یک گروه ویژه بین المللی. آن روم دیس 2014 ؛ 73 (6): 958-967. PMID: 24739325 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24739325/.

ین EY ، Singh RR. گزارش مختصر: لوپوس - علت اصلی شناخته نشده مرگ در زنان جوان: یک مطالعه مبتنی بر جمعیت با استفاده از گواهی های مرگ در سراسر کشور ، 2000-2015. آرتروز روماتول. 2018 ؛ 70 (8): 1251-1255. PMID: 29671279 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29671279/.