سندرم نفروتیک

سندرم نفروتیک گروهی از علائم است که شامل پروتئین در ادرار ، سطح پروتئین خون پایین در خون ، سطح کلسترول بالا ، سطح تری گلیسیرید بالا ، افزایش خطر لخته شدن خون و تورم است.

سندرم نفروتیک در اثر اختلالات مختلف باعث آسیب به کلیه ها می شود. این آسیب منجر به ترشح بیش از حد پروتئین در ادرار می شود.

شایعترین علت در کودکان بیماری کم تغییر است. گلومرولونفریت غشایی شایعترین علت در بزرگسالان است. در هر دو بیماری ، گلومرول در کلیه آسیب دیده است. گلومرول ها ساختاری هستند که به فیلتر کردن زباله ها و مایعات کمک می کنند.

این شرایط همچنین می تواند از موارد زیر بوجود آید:

• سرطان
• بیماری هایی مانند دیابت ، لوپوس اریتماتوز سیستمیک ، میلوم مولتیپل و آمیلوئیدوز
• اختلالات ژنتیکی
• اختلالات ایمنی
• عفونت (مانند استرپتوکوک گلو ، هپاتیت یا مونونوکلئوز)
• استفاده از داروهای خاص

این می تواند با اختلالات کلیوی مانند موارد زیر بروز کند:

• گلومرولاسکلروز کانونی و قطعه ای
• گلومرولونفریت
• گلومرولونفریت Mesangiocapillary

سندرم نفروتیک می تواند تمام گروه های سنی را تحت تأثیر قرار دهد. در کودکان ، این بیماری بیشتر در سنین 2 تا 6 سالگی مشاهده می شود. این اختلال در مردان کمی بیشتر از زنان رخ می دهد.

تورم (ورم) شایعترین علامت است. ممکن است رخ دهد:

• در صورت و اطراف چشم (تورم صورت)
• در بازوها و پاها ، به خصوص در پا و مچ پا
• در ناحیه شکم (تورم شکم)

علائم دیگر عبارتند از:

• بثورات پوستی یا زخم های پوستی
• ظاهر کف آلود ادرار
• اشتهای ضعیف
• افزایش وزن (ناخواسته) در اثر احتباس مایعات
• تشنج

ارائه دهنده خدمات بهداشتی معاینه جسمی را انجام می دهد. آزمایشات آزمایشگاهی برای بررسی میزان عملکرد کلیه ها انجام می شود. آنها عبارتند از:

• آزمایش خون آلبومین
• آزمایشات شیمی خون ، مانند پانل متابولیک پایه یا پانل متابولیک جامع
• نیتروژن اوره خون (BUN)
• کراتینین - آزمایش خون
• ترخیص کالا از گمرک کراتینین - آزمایش ادرار
• آزمایش ادرار

چربی ها اغلب در ادرار نیز وجود دارند. سطح کلسترول خون و تری گلیسیرید ممکن است زیاد باشد.

برای یافتن علت این اختلال ممکن است به بیوپسی کلیه نیاز باشد.

آزمایشات برای رد علل مختلف ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• آنتی بادی ضد هسته ای
• کرایوگلوبولین ها
• سطح مکمل
• تست تحمل گلوکز
• آنتی بادی های هپاتیت B و C
• آزمایش اچ آی وی
• فاکتور روماتوئید
• الکتروفورز پروتئین سرم (SPEP)
• سرولوژی سفلیس
• الکتروفورز پروتئین ادرار (UPEP)

این بیماری همچنین ممکن است نتایج آزمایشات زیر را تغییر دهد:

• سطح ویتامین D
• آهن سرم
• بازیگران ادرار

اهداف درمان تسکین علائم ، جلوگیری از عوارض و تأخیر در آسیب کلیه است. برای کنترل سندرم نفروتیک ، باید اختلال ایجاد کننده آن را درمان کرد. ممکن است به درمان مادام العمر نیاز داشته باشید.

درمان ها ممکن است شامل هر یک از موارد زیر باشد:

• نگه داشتن فشار خون در 130/80 میلی متر جیوه یا زیر آن برای به تأخیر انداختن آسیب کلیه. مهارکننده های آنزیم تبدیل کننده آنژیوتانسین (ACE) یا مسدود کننده های گیرنده آنژیوتانسین (ARB) داروهایی هستند که بیشتر مورد استفاده قرار می گیرند. مهار کننده های ACE و ARB همچنین می توانند به کاهش پروتئین از دست رفته در ادرار کمک کنند.
• کورتیکواستروئیدها و سایر داروهایی که سیستم ایمنی را سرکوب یا ساکت می کنند.
• درمان کلسترول بالا برای کاهش خطر مشکلات قلبی و عروقی - رژیم کم چربی و کلسترول معمولاً برای افراد مبتلا به سندرم نفروتیک کافی نیست. ممکن است به داروهایی برای کاهش کلسترول و تری گلیسیرید (معمولاً استاتین) نیاز باشد.
• رژیم کم سدیم ممکن است به تورم دست و پا کمک کند. قرص های آب (دیورتیک ها) نیز ممکن است به این مشکل کمک کنند.
• رژیم های کم پروتئین ممکن است مفید باشد. ارائه دهنده شما ممکن است یک رژیم غذایی با پروتئین متوسط ​​(1 گرم پروتئین به ازای هر کیلوگرم وزن بدن در روز) پیشنهاد کند.
• اگر سندرم نفروتیک طولانی مدت باشد و به درمان پاسخ ندهد ، از مکمل های ویتامین D استفاده کنید.
• مصرف داروهای رقیق کننده خون برای درمان یا جلوگیری از لخته شدن خون.

نتیجه متفاوت است. برخی از افراد از این بیماری بهبود می یابند. برخی دیگر به بیماری طولانی مدت کلیه مبتلا می شوند و نیاز به دیالیز و در نهایت پیوند کلیه دارند.

مشکلات سلامتی که ممکن است ناشی از سندرم نفروتیک باشد شامل موارد زیر است:

• نارسایی حاد کلیه
• سخت شدن رگ ها و بیماری های قلبی مربوط به آن
• بیماری مزمن کلیوی
• اضافه بار مایعات ، نارسایی قلبی ، تجمع مایعات در ریه ها
• عفونت ها ، از جمله ذات الریه پنوموکوکی
• سوnut تغذیه
• ترومبوز ورید کلیوی

در صورت تماس با ارائه دهنده خود:

• شما یا فرزندتان علائم سندرم نفروتیک ، از جمله تورم در صورت ، شکم ، بازوها و پاها یا زخم های پوستی را تجربه می کنید.
• شما یا فرزندتان تحت درمان سندرم نفروتیک هستید ، اما علائم بهبود نمی یابند
• علائم جدیدی از جمله سرفه ، کاهش میزان ادرار ، ناراحتی هنگام ادرار ، تب ، سردرد شدید ایجاد می شود

در صورت تشنج به اورژانس بروید یا با شماره اورژانس محلی (مانند 911) تماس بگیرید.

درمان شرایطی که می توانند باعث سندرم نفروتیک شوند ممکن است به پیشگیری از سندرم کمک کند.

نفروز

• آناتومی کلیه

سندرم Erkan E. نفروتیک. در: Kliegman RM ، St. Geme JW ، Blum NJ ، Shah SS ، Tasker RC ، Wilson KM ، eds. کتاب درسی اطفال نلسون. بیست و یکمین ویرایش فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 545.

Saha MK ، Pendergraft WF ، Jennette JC ، Falk RJ. بیماری گلومرولی اولیه. در: Yu ASL ، Chertow GM ، Luyckx VA ، Marsden PA ، Skorecki K ، Taal MW ، eds. Brenner and Rector’s The Kidney. چاپ یازدهم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 31