بیماری کلیه پلیکیستیک

بیماری کلیه پلی کیستیک (PKD) نوعی اختلال کلیوی است که از طریق خانواده ها منتقل می شود. در این بیماری کیست های زیادی در کلیه ها ایجاد می شود و باعث بزرگ شدن آنها می شود.

PKD از طریق خانواده ها منتقل می شود (ارثی). دو شکل PKD ارثی اتوزومی غالب و اتوزومی مغلوب هستند.

افراد مبتلا به PKD خوشه های زیادی از کیست در کلیه ها دارند. اینکه دقیقاً چه چیزی باعث تشکیل کیست ها می شود ناشناخته است.

PKD با شرایط زیر مرتبط است:

• آنوریسم آئورت
• آنوریسم مغز
• کیست در کبد ، لوزالمعده و بیضه ها
• دیورتیکول روده بزرگ

تقریباً نیمی از افراد مبتلا به PKD کیست در کبد دارند.

علائم PKD ممکن است شامل هر یک از موارد زیر باشد:

• درد یا حساسیت شکمی
• خون در ادرار
• ادرار زیاد در شب
• درد پهلو در یک یا هر دو طرف
• خواب آلودگی
• درد مفصل
• ناهنجاری های ناخن

یک معاینه ممکن است نشان دهد:

• حساسیت شکمی روی کبد
• کبد بزرگ شده
• سوفل قلب یا سایر علائم نارسایی آئورت یا نارسایی میترال
• فشار خون بالا
• رشد در کلیه ها یا شکم

آزمایشاتی که ممکن است انجام شود شامل موارد زیر است:

• آنژیوگرافی مغزی
• شمارش کامل خون (CBC) برای بررسی کم خونی
• آزمایشات کبدی (خون)
• آزمایش ادرار

افرادی که سابقه شخصی یا خانوادگی PKD دارند و سردرد دارند باید آزمایش شوند تا مشخص شود علت آنوریسم مغزی است یا خیر.

PKD و کیست های موجود در کبد یا سایر اندام ها با استفاده از آزمایش های زیر قابل مشاهده است:

• سی تی اسکن شکمی
• اسکن ام آر آی شکم
• سونوگرافی شکم
• تزریق داخل وریدی (IVP)

اگر چندین نفر از اعضای خانواده شما PKD داشته باشند ، می توان آزمایشات ژنتیکی انجام داد تا مشخص شود که آیا شما ژن PKD را دارید یا خیر.

هدف از درمان کنترل علائم و جلوگیری از عوارض است. درمان ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• داروهای فشار خون
• داروهای ادرار آور (قرص های آب)
• رژیم کم نمک

هرگونه عفونت ادراری باید سریع با آنتی بیوتیک درمان شود.

کیست هایی که دردناک ، آلوده ، خونریزی یا انسداد دارند ممکن است تخلیه شوند. معمولاً کیست های زیادی وجود دارد که برداشتن هر کیست را عملی می کند.

ممکن است به جراحی برای برداشتن 1 یا هر دو کلیه نیاز باشد. درمان های بیماری کلیه در مرحله نهایی ممکن است شامل دیالیز یا پیوند کلیه باشد.

شما اغلب می توانید با عضویت در یک گروه پشتیبانی که اعضای آن تجربیات و مشکلات مشترک را به اشتراک می گذارند ، استرس یک بیماری را کاهش دهید.

این بیماری به آرامی بدتر می شود. در نهایت ، ممکن است منجر به نارسایی کلیه در مرحله نهایی شود. همچنین با بیماری کبد از جمله عفونت کیست های کبدی همراه است.

درمان ممکن است علائم را برای سالهای طولانی تسکین دهد.

افراد مبتلا به PKD که بیماری دیگری ندارند ممکن است کاندیداهای خوبی برای پیوند کلیه باشند.

مشکلات سلامتی که ممکن است ناشی از PKD باشد شامل موارد زیر است:

• کم خونی
• خونریزی یا پارگی کیست ها
• بیماری کلیوی طولانی مدت (مزمن)
• مرحله نهایی بیماری کلیه
• فشار خون بالا
• عفونت کیست های کبدی
• سنگ کلیه
• نارسایی کبدی (خفیف تا شدید)
• عفونت های ادراری مکرر

در صورت تماس با ارائه دهنده خدمات بهداشتی خود:

• شما علائم PKD دارید
• شما سابقه خانوادگی PKD یا اختلالات مربوط به آن را دارید و قصد فرزندآوری دارید (ممکن است بخواهید مشاوره ژنتیک داشته باشید)

در حال حاضر ، هیچ درمانی نمی تواند از تشکیل یا بزرگ شدن کیست جلوگیری کند.

کیست - کلیه ها کلیه - پلی کیستیک ؛ بیماری کلیه پلی کیستیک غالب اتوزومی ؛ ADPKD

• کیست کلیه و کبد - سی تی اسکن
• کیست های کبد و طحال - سی تی اسکن

Arnaout MA. بیماری های کیستیک کلیه. در: Goldman L، Schafer AI، eds. Goldman-Cecil Medicine. ویرایش 26 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 118.

Torres VE ، هریس PC. بیماری های کیستیک کلیه. در: Yu ASL ، Chertow GM ، Luyckx VA ، Marsden PA ، Skorecki K ، Taal MW ، eds. Brenner and Rector’s The Kidney. چاپ یازدهم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 45