کرایوگلوبولینمی

کرایوگلوبولینمیا وجود پروتئین های غیرطبیعی در خون است. این پروتئین ها در دمای سرد ضخیم می شوند.

کرایوگلوبولین ها آنتی بادی هستند. هنوز مشخص نیست که چرا در آزمایشگاه در دمای پایین جامد یا ژل مانند می شوند. در بدن ، این آنتی بادی ها می توانند مجتمع های ایمنی ایجاد کنند که می تواند باعث التهاب شود و رگ های خونی را مسدود کند. این واسکولیت کرایوگلوبولینمیک نامیده می شود. این ممکن است منجر به مشکلاتی از بثورات پوستی تا نارسایی کلیه شود.

کرایوگلوبولینمیا بخشی از گروه بیماریهایی است که باعث آسیب و التهاب رگهای خونی در سراسر بدن می شود (واسکولیت). این حالت سه نوع اصلی دارد. آنها براساس نوع آنتی بادی تولید شده گروه بندی می شوند:

• نوع I را تایپ کنید
• نوع دوم
• نوع III

از انواع II و III نیز به عنوان کرایوگلوبولینمیای مخلوط یاد می شود.

کرایوگلوبولینمی نوع اول اغلب مربوط به سرطان خون یا سیستم ایمنی بدن است.

انواع II و III اغلب در افرادی یافت می شود که دارای یک بیماری التهابی طولانی مدت (مزمن) هستند ، مانند یک بیماری خودایمن یا هپاتیت C. اکثر افراد مبتلا به نوع Cryoglobulinemia نوع II دارای عفونت مزمن هپاتیت C هستند.

سایر شرایطی که ممکن است به کرایوگلوبولینمی مرتبط باشد عبارتند از:

• سرطان خون
• مولتیپل میلوما
• ماکروگلوبولینمی اولیه
• روماتیسم مفصلی
• لوپوس اریتماتوی سیستمیک

علائم بسته به نوع اختلال شما و اندام های درگیر متفاوت خواهد بود. علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• مشکلات تنفسی
• خستگی
• گلومرولونفریت
• درد مفصل
• درد عضلانی
• پورپورا
• پدیده رینود
• مرگ پوستی
• زخم های پوستی

ارائه دهنده خدمات بهداشتی معاینه فیزیکی انجام می دهد. شما از نظر علائم تورم کبد و طحال بررسی می شوید.

آزمایش های کرایوگلوبولینمی شامل موارد زیر است:

• شمارش کامل خون (CBC).
• سنجش تکمیل - تعداد کم خواهد بود.
• آزمایش کرایوگلوبولین - ممکن است وجود کرایوگلوبولین ها را نشان دهد. (این یک روش آزمایشگاهی پیچیده است که شامل مراحل زیادی می شود. مهم است که آزمایشگاهی که آزمایش را انجام می دهد با روند کار آشنا باشد.)
• آزمایشات عملکرد کبد - در صورت وجود هپاتیت C ممکن است زیاد باشد.
• فاکتور روماتوئید - در انواع II و III مثبت است.
• نمونه برداری از پوست - ممکن است التهاب در رگهای خونی ، واسکولیت را نشان دهد.
• الکتروفورز پروتئین - خون - ممکن است پروتئین آنتی بادی غیرطبیعی را نشان دهد.
• تجزیه و تحلیل ادرار - اگر کلیه ها تحت تأثیر قرار بگیرند ، ممکن است خون را در ادرار نشان دهد.

سایر آزمایشات ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• آنژیوگرام
• عکسبرداری از قفسه سینه
• ESR
• آزمایش هپاتیت C
• اگر فرد دچار ضعف در بازوها یا پاها شده باشد ، آزمایشات هدایت عصبی را انجام می دهد

CRYOGLOBULINEMIA مخلوط (انواع II و III)

اشکال خفیف یا متوسط ​​کرایوگلوبولینمی را اغلب می توان با اقدامات لازم برای مقابله با علت اصلی درمان کرد.

داروهای فعل و اثر مستقیم هپاتیت C ویروس را تقریباً در همه افراد از بین می برد. با از بین رفتن هپاتیت C ، کرایوگلوبولین ها در حدود نیمی از افراد طی 12 ماه آینده ناپدید می شوند. ارائه دهنده خدمات شما پس از درمان همچنان بر کرایوگلوبولین ها نظارت می کند.

واسکولیت شدید کرایوگلوبولینمیا شامل اندام های حیاتی یا مناطق وسیعی از پوست است. این دارو با کورتیکواستروئیدها و سایر داروهایی که سیستم ایمنی بدن را سرکوب می کنند درمان می شود.

• ریتوکسیماب یک داروی موثر است و خطرات کمتری نسبت به سایر داروها دارد.
• سیکلوفسفامید در شرایط تهدید کننده زندگی که ریتوکسیماب کار نمی کند یا در دسترس نیست استفاده می شود. این دارو اغلب در گذشته استفاده می شد.
• از درمانی به نام پلاسمافرز نیز استفاده می شود. در این روش ، پلاسمای خون از گردش خون خارج شده و پروتئین های آنتی بادی کریوگلوبولین غیرطبیعی حذف می شوند. پلاسما با مایعات ، پروتئین یا پلاسمای اهدایی جایگزین می شود.

نوع من CRYOGLOBULINEMIA

این اختلال به دلیل سرطان خون یا سیستم ایمنی بدن مانند مالتیپل میلوما است. درمان علیه سلولهای غیرطبیعی سرطانی تولید کننده کرایوگلوبولین است.

در بیشتر اوقات ، کرایوگلوبولینمیای مخلوط منجر به مرگ نمی شود. در صورت ابتلا به کلیه ها ، چشم انداز می تواند ضعیف باشد.

عوارض شامل:

• خونریزی در دستگاه گوارش (نادر)
• بیماری قلبی (نادر)
• عفونت های زخم
• نارسایی کلیه
• نارسایی کبدی
• مرگ پوستی
• مرگ

در صورت تماس با ارائه دهنده خود:

• به علائم کرایوگلوبولینمی مبتلا می شوید.
• شما به هپاتیت C مبتلا هستید و علائم کرایوگلوبولینمی را پیدا می کنید.
• شما به کرایوگلوبولینمی مبتلا هستید و علائم جدید یا بدتر ایجاد می کنید.

هیچ پیشگیری شناخته شده ای برای این بیماری وجود ندارد.

• دوری از دمای سرد ممکن است از برخی علائم جلوگیری کند.
• آزمایش و درمان عفونت هپاتیت C خطر شما را کاهش می دهد.

• کرایوگلوبولینمی انگشتان
• کرایوگلوبولینمیا - انگشتان دست
• سلولهای خونی

Patterson ER ، Winters JL. همفرز در: McPherson RA ، Pincus MR ، چاپ. هنری و تشخیص بالینی و مدیریت آن با استفاده از روشهای آزمایشگاهی. ویرایش 23 سنت لوئیس ، MO: الزویر؛ 2017: فصل 37

Roccatello D ، Saadoun D ، Ramos-Casals M ، و دیگران. کرایوگلوبولینمیا. آغازگرهای Nat Rev Dis. 2018 ؛ 4 (1): 11. PMID: 30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/.

سنگ JH واسکولیت رگهای کوچک با واسطه کمپلکس ایمنی. در: Firestein GS ، Budd RC ، Gabriel SE ، McInnes IB ، O’Dell JR ، چاپ. Kelley and Firestein’s Book of Rumatology. ویرایش دهم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2017: فصل 91