کمبود فاکتور XII (عامل هاگمن)

کمبود فاکتور XII یک اختلال ارثی است که پروتئینی (عامل XII) را درگیر در لخته شدن خون تحت تأثیر قرار می دهد.

هنگام خونریزی ، یک سری واکنش در بدن اتفاق می افتد که به تشکیل لخته های خون کمک می کند. به این فرآیند آبشار انعقادی گفته می شود. این شامل پروتئین های خاصی به نام عوامل انعقادی یا لخته شدن است. اگر یک یا چند عامل از بین نرفته یا آنطور که باید کار نمی کنند ، ممکن است احتمال خونریزی اضافی بیشتر باشد.

فاکتور XII یکی از این عوامل است. کمبود این عامل باعث خونریزی غیرعادی شما نمی شود. اما ، لخته شدن خون در لوله آزمایش بیش از حد طبیعی طول می کشد.

کمبود فاکتور XII یک بیماری ارثی نادر است.

معمولاً هیچ علامتی وجود ندارد.

کمبود فاکتور XII اغلب هنگامی که آزمایش لخته شدن برای غربالگری معمول انجام می شود ، مشاهده می شود.

آزمایشات ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• روش فاکتور XII برای اندازه گیری فعالیت فاکتور XII
• زمان ترومبوپلاستین جزئی (PTT) برای بررسی مدت زمان لخته شدن خون
• مطالعه اختلاط ، یک آزمایش PTT ویژه برای تأیید کمبود فاکتور XII

درمان معمولاً لازم نیست.

این منابع می توانند اطلاعات بیشتری در مورد کمبود فاکتور XII ارائه دهند:

• بنیاد ملی هموفیلی - www.hemophilia.org/ اختلالات خونریزی / انواع-اختلالات-خونریزی / کمبودهای عامل-عامل دیگر / فاکتور- XII
• سازمان ملی اختلالات نادر - rarediseases.org/rare-diseases/factor-xii- نقص
• NIH مرکز اطلاعات بیماریهای ژنتیکی و نادر - rarediseases.info.nih.gov/diseases/6558/ فاکتور-نقص-کمبود

انتظار می رود نتیجه بدون درمان خوب باشد.

معمولاً هیچ عارضه ای وجود ندارد.

ارائه دهنده خدمات بهداشتی معمولاً هنگام انجام سایر آزمایشات آزمایشگاهی ، این وضعیت را کشف می کند.

این یک اختلال ارثی است. هیچ راهی شناخته شده برای جلوگیری از آن وجود ندارد.

کمبود F12 ؛ کمبود فاکتور هاگمن ؛ ویژگی هاگمن؛ کمبود HAF

• لخته شدن خون

Gailani D ، Wheeler AP ، Neff AT. کمبودهای نادر عامل انعقادی. در: هافمن R ، Benz EJ ، Silberstein LE ، و دیگران ، چاپ. هماتولوژی: اصول اساسی و عمل. چاپ هفتم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2018: فصل 137.

سالن JE. هموستاز و انعقاد خون. در: Hall JE ، ed. کتاب فیزیولوژی پزشکی گیتون و هال. سیزدهم ویرایش فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2016: فصل 37

Ragni MV. اختلالات خونریزی دهنده: کمبود فاکتور انعقادی. در: Goldman L، Schafer AI، eds. Goldman-Cecil Medicine. چاپ 25 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: الزویر ساندرز ؛ 2016: فصل 174.