درماتومیوزیت

درماتومیوزیت یک بیماری عضلانی است که شامل التهاب و بثورات پوستی است. پلی میوزیت یک بیماری التهابی مشابه است که شامل ضعف عضلانی ، تورم ، حساسیت به لمس و آسیب بافتی نیز می شود اما بثورات پوستی ندارد. هر دو بخشی از گروه بزرگتری از بیماری به نام میوپاتی التهابی هستند.

علت درماتومیوزیت ناشناخته است. کارشناسان فکر می کنند ممکن است به دلیل عفونت ویروسی عضلات یا مشکلی در سیستم ایمنی بدن باشد. همچنین ممکن است در افرادی که در ناحیه شکم ، ریه یا سایر قسمت های بدن مبتلا به سرطان هستند رخ دهد.

هرکسی می تواند به این بیماری مبتلا شود. این بیماری اغلب در کودکان 5 تا 15 سال و بزرگسالان 40 تا 60 سال رخ می دهد. این زنان بیشتر از مردان به زنان مبتلا می شوند.

علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• ضعف ، سفتی یا درد عضلات
• مشکلات بلع
• رنگ بنفش تا پلک های فوقانی
• بثورات پوستی به رنگ قرمز بنفش
• تنگی نفس

ضعف عضلانی ممکن است به طور ناگهانی در طی هفته ها یا ماه ها ایجاد شود یا به آرامی ایجاد شود. ممکن است در بالا بردن دست ها روی سر ، بلند شدن از حالت نشسته و بالا رفتن از پله ها مشکل داشته باشید.

این بثورات ممکن است در صورت ، انگشتان دست ، گردن ، شانه ها ، بالای قفسه سینه و پشت شما ظاهر شود.

ارائه دهنده خدمات بهداشتی معاینه فیزیکی انجام می دهد. آزمایشات ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• آزمایش خون برای بررسی سطح آنزیم های عضلانی به نام کراتین فسفوکیناز و آلدولاز
• آزمایش خون برای بیماری های خود ایمنی
• نوار قلب
• الکترومیوگرافی (EMG)
• تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI)
• نمونه برداری از عضله
• نمونه برداری از پوست
• سایر آزمایشات غربالگری سرطان
• رادیوگرافی و سی تی اسکن قفسه سینه
• آزمایشات عملکرد ریه
• مطالعه بلع
• آنتی بادی های اختصاصی و مرتبط با میوزیت

درمان اصلی استفاده از داروهای کورتون است. با بهبود قدرت عضله ، دوز دارو به آرامی کاهش می یابد. این مدت حدود 4 تا 6 هفته طول می کشد. بعد از آن ممکن است در دوز کم داروی کورتون باقی بمانید.

برای جایگزینی کورتیکواستروئیدها ممکن است از داروهایی برای سرکوب سیستم ایمنی استفاده شود. این داروها ممکن است شامل آزاتیوپرین ، متوترکسات یا مایکوفنولات باشند.

روش های درمانی که ممکن است در صورت ابتلا به بیماری فعال با وجود این داروها امتحان شود:

• گاما گلوبولین داخل وریدی
• داروهای بیولوژیک

وقتی عضلات تقویت می شوند ، ارائه دهنده شما ممکن است به شما بگوید که به آرامی دوزهای خود را کاهش دهید. بسیاری از افراد مبتلا به این بیماری باید تا آخر عمر از دارویی به نام پردنیزون استفاده کنند.

اگر یک سرطان باعث ایجاد این بیماری شود ، ممکن است ضعف عضلانی و بثورات در هنگام برداشتن تومور بهتر شود.

علائم ممکن است در بعضی از افراد مانند کودکان کاملاً از بین برود.

این وضعیت ممکن است در بزرگسالان کشنده باشد به علت:

• ضعف عضلانی شدید
• سوnut تغذیه
• ذات الریه
• نارسایی ریه

مهمترین دلایل مرگ و میر با این بیماری سرطان و بیماری های ریوی است.

افراد مبتلا به بیماری ریوی با آنتی بادی ضد MDA-5 ، علی رغم درمان فعلی ، پیش آگهی ضعیفی دارند.

عوارض ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• بیماری ریه
• نارسایی حاد کلیه
• سرطان (بدخیمی)
• التهاب قلب
• درد مفصل

در صورت ضعف عضلانی یا سایر علائم این بیماری با ارائه دهنده خود تماس بگیرید.

• درماتومیوزیت - پاپول گوترون
• درماتومیوزیت - پاپول های Gottron روی دست
• درماتومیوزیت - پلک های هلیوتروپ
• درماتومیوزیت روی پاها
• درماتومیوزیت - پاپول گوترون
• پارونیشیا - نامزدی
• درماتومیوزیت - بثورات هلیوتروپ در صورت

Aggarwal R ، Rider LG ، Ruperto N و دیگران 2016 دانشکده روماتولوژی آمریکا / لیگ اروپا در برابر معیارهای واکنش روماتیسم برای حداقل ، متوسط ​​و عمده پاسخ بالینی در درماتومیوزیت بزرگسالان و پلی میوزیت: یک گروه بین المللی ارزیابی میوزیت و مطالعات بالینی / ابتکار همکاری سازمان آزمایشات بین المللی روماتولوژی کودکان. آرتروز روماتول. 2017 ؛ 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. بیماری های التهابی عضلات. N Engl J Med. 2015 ؛ 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Nagaraju K ، Gladue HS ، Lundberg IE. بیماری های التهابی عضلات و میوپاتی های دیگر. در: Firestein GS ، Budd RC ، Gabriel SE ، McInnes IB ، O’Dell JR ، چاپ. Kelley and Firestein’s Book of Rumatology. ویرایش دهم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2017: فصل 85

وب سایت سازمان ملی اختلالات نادر. درماتومیوزیت. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. مشاهده شده در 1 آوریل 2019.