پس از تشخیص AHP: مروری بر پورفیریای حاد کبدی

محتوا

• تشخیص
• نظارت بر علائم
• رفتار
• آزمایشات بالینی
• مدیریت حملات
• ایجاد تغییر در سبک زندگی
• استرس و سلامت روان
• آزمایش ژنتیک
• بردن

پورفیری حاد کبدی (AHP) شامل از دست دادن پروتئین های هم است که به سالم ساختن گلبول های قرمز خون کمک می کند. بسیاری از بیماری های دیگر علائم این اختلال خونی را دارند ، بنابراین آزمایش برای AHP ممکن است زمان ببرد.

پزشک بعد از آزمایش خون ، ادرار و آزمایش ژنتیک ، شما را با AHP تشخیص می دهد. پس از تشخیص شما ، روند درمان و مدیریت می تواند آغاز شود.

تشخیص AHP می تواند س questionsالات زیادی را ایجاد کند. ممکن است در مورد گزینه های درمانی خود و اقدامات دیگری که می توانید برای جلوگیری از حملات بعدی انجام دهید ، تعجب کنید.

درباره مراحلی که شما و پزشک می توانید پس از تشخیص AHP بردارید ، بیشتر بدانید.

تشخیص

معمولاً AHP به علت کم بودن آن و علائم گسترده آن اتفاق می افتد. تیم مراقبت های بهداشتی شما از آزمایش های متعدد برای بررسی علائم و در نظر گرفتن تشخیص حاد پورفیری کبدی استفاده خواهد کرد.

آزمایشات عبارتند از:

• آزمایش ادرار برای پوربوبیلینوژن (PBG)
• اسکن توموگرافی کامپیوتری
• اشعه ایکس قفسه سینه
• اکوکاردیوگرام (EKG)
• شمارش کامل خون (CBC)
• آزمایش ژنتیک

آزمایش ادرار PBG اغلب مهمترین آزمایش محسوب می شود ، زیرا PBG ادرار معمولاً در هنگام حمله حاد افزایش می یابد.

تشخیص اغلب با آزمایش ژنتیکی هم برای فرد مورد آزمایش و هم برای اعضای خانواده آنها تأیید می شود.

نظارت بر علائم

بخشی از یک برنامه مدیریت AHP خوب ، درک علائم حمله است. این به شما کمک می کند قبل از اینکه منجر به عوارض جدی شود ، بدانید چه زمانی اقدام کنید.

طبق گفته م Nationalسسه ملی بهداشت ، درد شدید شکم شایع ترین علامت حمله قریب الوقوع AHP است. درد ممکن است به قسمت های دیگر بدن مانند موارد زیر گسترش یابد:

• بازوها
• پاها
• بازگشت

حمله AHP همچنین می تواند باعث شود:

• مشکلات تنفسی ، مانند خس خس سینه یا احساس تنگی در گلو
• یبوست
• ادرار تیره رنگ
• مشکل ادرار کردن
• فشار خون بالا
• افزایش ضربان قلب یا تپش قلب قابل توجه
• حالت تهوع
• تشنگی که به کم آبی تبدیل می شود
• تشنج یا توهم
• استفراغ
• عضلات ضعیف شده

در صورت مشاهده علائم فوق با پزشک خود تماس بگیرید. پزشک ممکن است شما را برای درمان به بیمارستان هدایت کند.

رفتار

اقدامات پیشگیرانه برای جلوگیری از حملات AHP و بهبود کیفیت زندگی شما کلیدی است. پزشک شما احتمالاً نسخه ای مصنوعی از هم را به نام همین برای شما تجویز می کند که به بدن در ساخت پروتئین های هموگلوبین کمک می کند.

Heme به عنوان نسخه خوراکی در دسترس است ، اما ممکن است به صورت آمپول نیز تجویز شود. در حین حملات AHP در بیمارستان ها از همین IV استفاده می شود.

بسته به شرایط شما ، پزشک ممکن است گزینه های زیر را توصیه کند:

• مکمل های گلوکز ممکن است به صورت خوراکی به صورت قرص قند یا به صورت داخل وریدی برای کمک به بدن شما در تولید گلوکز قرمز گلوکز به شما کمک شود.
• آگونیست هورمون آزاد کننده گنادوتروپین یک داروی تجویزی است که برای زنانی که در دوران قاعدگی هم بدن خود را از دست می دهند استفاده می شود.
• فلبوتومی یک روش حذف خون است که برای خلاص شدن از مقدار زیاد آهن در بدن استفاده می شود.
• ژن درمانی مانند givosiran ، که در نوامبر 2019 است.

مشخص شد که گیووسیران میزان تولید محصولات جانبی سمی در کبد را کاهش داده و منجر به حملات AHP کمتری می شود.

انتخاب روشهای درمانی مناسب نیز نیاز به آزمایش منظم خون دارد. پزشک می تواند هِم ، آهن و سایر عناصر را اندازه گیری کند تا ببیند آیا درمان شما مثر است یا آیا شما نیاز به تنظیماتی در برنامه AHP دارید.

آزمایشات بالینی

محققان در تلاشند درمان های جدیدی مانند givosiran را شناسایی و توسعه دهند تا به مدیریت این بیماری کمک کنند. ممکن است در مورد هر آزمایش بالینی که برای شما مناسب است ، از پزشک خود بپرسید.

این آزمایشات ممکن است درمان رایگان ، به علاوه غرامت را فراهم کند. همچنین می توانید از طریق ClinicalTrials.gov اطلاعات بیشتری کسب کنید.

مدیریت حملات

مدیریت AHP اغلب به مدیریت عوامل محرک وابسته است. اما هنگامی که حمله رخ می دهد ، مهم است که به دنبال درمان و تسکین درد باشید.

حمله AHP اغلب به بستری شدن در بیمارستان نیاز دارد. در آنجا ممکن است به شما از طریق ورید هم داده شود در حالی که از نظر علائم نارسایی کلیه یا کبد کنترل می شود.

همه حملات AHP نیازی به مراجعه به بیمارستان ندارند. با این حال ، درد شدید یا علائم قابل توجه احتمالاً به مراقبت های اورژانسی نیاز دارند.

پزشک شما ممکن است برای درمان علائم حمله ، داروهایی مانند مسدودکننده های بتا برای فشار خون ، داروی ضد استفراغ برای استفراغ یا داروی تسکین دهنده درد تجویز کند.

ایجاد تغییر در سبک زندگی

با وجود اینکه هیچ برنامه خاصی برای سبک زندگی وجود ندارد که بتواند AHP را از بین ببرد ، برخی از عوامل AHP وجود دارد که باید از آنها آگاه باشید.

این شامل:

• خوردن بیش از حد پروتئین
• روزه داری
• مصرف زیاد آهن
• داروهای جایگزین هورمون
• رژیم های کم کالری
• رژیم های کم کربوهیدرات
• مکمل های آهن (OTC یا نسخه ای)
• سیگار کشیدن

استرس و سلامت روان

داشتن یک بیماری مزمن مانند AHP می تواند استرس زا باشد ، به خصوص از آنجا که این یک بیماری نادر است. مهم است که استرس خود را تا آنجا که ممکن است کنترل کنید.

گرچه استرس دلیل مستقیم حمله AHP نیست ، اما می تواند خطر ابتلا به آن را افزایش دهد.

پورفیریا همچنین می تواند به سایر موارد بهداشت روان منجر شود ، مانند:

• اضطراب
• افسردگی
• هیستری
• فوبیا

ارائه دهندگان مراقبت های بهداشتی خود را در مورد علائم بهداشت روان که ممکن است تجربه کنید ، به روز نگه دارید ، مانند:

• ترس
• بیخوابی
• تحریک پذیری
• از دست دادن علاقه به فعالیت های عادی خود

این علائم ممکن است به عنوان بخشی از برنامه مراقبت های بهداشتی شما مورد توجه قرار گیرد.

شما در مقابله با علائم AHP تنها نیستید ، بنابراین تماس با دیگران می تواند بسیار مفید باشد.

آزمایش ژنتیک

در صورت تشخیص AHP ، پزشک ممکن است آزمایش ژنتیک را برای فرزندان یا سایر اعضای خانواده توصیه کند.

پزشک شما ممکن است بدنبال آنزیم های خاصی در کبد باشد تا به شما کمک کند تا تشخیص دهد که اقوام بیولوژیکی شما در معرض خطر AHP هستند.

آزمایش ژنتیک نمی تواند مانع از بروز AHP شود ، اما می تواند به شما عزیزان کمک کند تا در جستجوی علائم مرتبط باشند.

بردن

دریافت تشخیص AHP ممکن است در ابتدا استرس زا باشد ، اما پزشک شما برای پاسخگویی به تمام سوالات شما و اطمینان از بهترین روش درمانی در آنجا حضور دارد.

چشم انداز افراد مبتلا به AHP خوب است. مدیریت علائم با درمان ها و تغییر سبک زندگی ، می تواند به شما کمک کند تا کارهای روزمره خود را با چند مسئله انجام دهید.