کرانیوسینوستوز چیست؟

محتوا

• بررسی اجمالی
• انواع
• کرانیوسینوستوز ساژیتال
• کرانیوسینوستوز کرونال
• کرانیوسینوستوز متوپیک
• کرانیوسینوستوز لامبوئید
• علائم کرانیوزینوستوز
• علل کرانیوزینوستوز
• رفتار
• جراحی آندوسکوپی
• جراحی باز
• عوارض
• چشم انداز

بررسی اجمالی

کرانیوسینوستوز نقص هنگام تولد است که در آن یک یا چند درز (بخیه) در جمجمه کودک قبل از اینکه مغز کودک به طور کامل شکل بگیرد نزدیک است. به طور معمول ، این بخیه ها تا زمانی که نوزادان حدود 2 سال سن دارند باز هستند و سپس به استخوان جامد نزدیک می شوند. انعطاف پذیری استخوان ها باعث می شود اتاق مغز کودک رشد کند.

هنگامی که مفاصل خیلی زود بسته می شوند ، مغز همچنان در حال رشد بر روی جمجمه است. این ظاهری بد به سر کودک می بخشد. Craniosynostosis همچنین می تواند باعث افزایش فشار در مغز شود ، که می تواند منجر به از دست رفتن بینایی و مشکلات یادگیری شود.

انواع

چند نوع مختلف از کرانیوزینوستوز وجود دارد. انواع آن براساس آن انجام می شود که بخیه یا بخیه ها تحت تأثیر قرار می گیرند و علت این مشکل هستند. حدود 80 تا 90 درصد موارد کرانیوزینوستوز فقط شامل یک بخیه است.

دو نوع اصلی کرانیوزینوستوز وجود دارد. کرانیوزینوستوز غیر سندروم شایعترین نوع آن است. پزشکان معتقدند که این امر در اثر ترکیبی از ژن ها و عوامل محیطی ایجاد شده است. کرانیوزینوستوز سندروم ناشی از سندرم های ارثی مانند سندرم آپپر ، سندرم کروزون و سندرم پفیفر است.

کرانیوسینوستوز نیز می تواند توسط بخیه آسیب دیده طبقه بندی شود:

کرانیوسینوستوز ساژیتال

این رایج ترین نوع است. بر بخیه ساژیتال ، که در قسمت بالای جمجمه قرار دارد ، تأثیر می گذارد. با بزرگ شدن سر کودک ، طولانی و باریک می شود.

کرانیوسینوستوز کرونال

این نوع شامل بخیه های تاجی است که از هر گوش تا بالای جمجمه کودک جریان دارد. باعث می شود پیشانی از یک طرف صاف به نظر برسد و از طرف دیگر برآمدگی کند. اگر بخیه ها در دو طرف سر آسیب دیده باشد (کرانیوسینوستوز دو قطبی) ، سر کودک کوتاه تر و گسترده تر از حد معمول خواهد بود.

کرانیوسینوستوز متوپیک

این نوع بر بخیه متئوپیک تأثیر می گذارد ، که از بالای سر به سمت پایین وسط پیشانی تا پل بینی حرکت می کند. نوزادان با این نوع دارای یک سر مثلث ، یک خط الراس بر روی پیشانی خود و چشم هایی که به هم نزدیک هستند ، خواهد بود.

کرانیوسینوستوز لامبوئید

این شکل نادر شامل بخیه بره در قسمت پشت سر است. ممکن است سر کودک صاف به نظر برسد ، و یک طرف آن کج شود. اگر هر دو بخیه بره متاثر شوند (کرانیوسینوستوز bilambdoid) ، جمجمه گسترده تر از حد معمول خواهد بود.

علائم کرانیوزینوستوز

علائم کرانیوزینوستوز معمولاً در بدو تولد یا چند ماه پس از آن آشکار است. علائم شامل:

• جمجمه ناهموار
• فونتانل غیر طبیعی یا گمشده (لکه نرم) در بالای سر کودک
• یک لبه بلند و سخت در امتداد بخیه که خیلی زود بسته شده است
• رشد غیر طبیعی سر کودک

بسته به نوع کرانیوسینوستوزی که کودک شما دارد ، علائم دیگر می تواند شامل موارد زیر باشد:

• سردردها
• پریزهای چشم گسترده یا باریک
• ناتوانی های یادگیری
• از بین رفتن

پزشکان با معاینه فیزیکی کرانیوزینوستوز را تشخیص می دهند. بعضی اوقات ممکن است از اسکن توموگرافی کامپیوتری (CT) استفاده شود. این آزمایش تصویربرداری می تواند نشان دهد که آیا بخیه هایی در جمجمه کودک وجود دارد. آزمایشات ژنتیکی و سایر خصوصیات بدنی معمولاً به پزشک کمک می کنند تا سندرمهای ایجاد کننده این بیماری را تشخیص دهد.

علل کرانیوزینوستوز

از هر 2500 نوزاد حدود 1 از این بیماری متولد می شود. در بیشتر شرایط ، این اتفاق به طور اتفاقی رخ می دهد. اما در تعداد کمتری از نوزادان مبتلا ، جمجمه به دلیل سندرمهای ژنتیکی خیلی زود متصل می شود. این سندرم ها شامل موارد زیر است:

• سندرم آپپر
• سندرم نجار
• سندرم کروزون
• سندرم پفیفر
• سندرم Saethre-Chotzen

رفتار

تعداد کمی از نوزادان مبتلا به کرانیوزینوستوز خفیف ، نیازی به درمان جراحی ندارند. در عوض ، آنها می توانند از کلاه ایمنی مخصوصی برای بزرگ شدن شکل جمجمه خود استفاده کنند.

بیشتر نوزادان مبتلا به این بیماری برای اصلاح شکل سر خود و رفع فشار بر روی مغز خود نیاز به عمل جراحی دارند. نحوه انجام عمل جراحی بستگی به این دارد که کدام بخیه ها تحت تأثیر قرار می گیرند و چه شرایطی باعث ایجاد کرانیوزینوستوز می شوند.

جراحان می توانند بخیه های آسیب دیده را با روشهای زیر برطرف کنند.

جراحی آندوسکوپی

آندوسکوپی در نوزادان کمتر از 3 ماه بهتر عمل می کند ، اما در صورتی که تنها یک بخیه درگیر باشد ممکن است برای نوزادان تا 6 ماه در نظر گرفته شود.

در طی این روش ، جراح 1 یا 2 برش کوچک در سر کودک ایجاد می کند. سپس در انتها یک لوله نازک و روشن با یک دوربین در انتها قرار می دهند تا به آنها کمک کند نوار کوچکی از استخوان را بر روی بخیه فیوز شده جدا کنند.

جراحی آندوسکوپی باعث از بین رفتن خون کمتر و بهبودی سریعتر نسبت به جراحی باز می شود. پس از جراحی آندوسکوپی ، کودک شما ممکن است نیاز به پوشیدن کلاه ایمنی مخصوص حداکثر 12 ماه برای تغییر شکل جمجمه داشته باشد.

جراحی باز

جراحی باز روی نوزادان تا 11 ماهگی قابل انجام است.

در این روش ، جراح یک قسمت بزرگ در پوست سر نوزاد ایجاد می کند. آنها استخوانها را در ناحیه آسیب دیده جمجمه برداشته ، آنها را تغییر شکل داده و دوباره عقب می گذارند. استخوانهای تغییر شکل یافته در محل با صفحه و پیچ نگه داشته می شوند که در نهایت حل می شوند. برخی از نوزادان برای اصلاح شکل سرشان به بیش از یک عمل جراحی نیاز دارند.

نوزادانی که این عمل جراحی را دارند لازم نیست بعد از آن کلاه ایمنی بپوشند. با این حال ، جراحی باز شامل ریزش خون بیشتر و زمان بهبودی طولانی تر از جراحی آندوسکوپی است.

عوارض

جراحی می تواند از عوارض ناشی از کرانیوزینوستوز جلوگیری کند. اگر این بیماری درمان نشود ، ممکن است سر نوزاد دچار تغییر شکل دائمی شود.

با بزرگ شدن مغز کودک ، فشار می تواند در جمجمه ایجاد شود و باعث ایجاد مشکلاتی مانند نابینایی و کند شدن رشد ذهنی شود.

چشم انداز

جراحی می تواند بخیه فیوز شده را باز کند و به رشد دوباره مغز کودک کمک کند. اکثر کودکانی که تحت عمل جراحی قرار گرفته اند دارای سر معمولی هستند و هیچ گونه تاخیر شناختی یا عوارض دیگری را تجربه نخواهند کرد.