درماتومیوزیت: چیست؟

محتوا

• بررسی اجمالی
• علل
• عوامل خطر
• علائم
• تشخیص درماتومیوزیت
• درمان درماتومیوزیت
• ایمونوگلوبولین داخل وریدی (IVIG)
• درمان های اضافی
• عوارض احتمالی درماتومیوزیت
• چشم انداز

بررسی اجمالی

درماتومیوزیت یک بیماری التهابی نادر است. علائم رایج درماتومیوزیت شامل بثورات متمایز پوست ، ضعف عضلات و میوپاتی التهابی یا عضلات ملتهب است. این یکی از تنها سه میوپاتی التهابی شناخته شده است. درماتومیوزیت می تواند هم بزرگسالان و هم کودکان را تحت تأثیر قرار دهد. هیچ درمانی برای این بیماری وجود ندارد ، اما علائم قابل مدیریت است.

علل

علت دقیق درماتومیوزیت مشخص نیست. با این حال ، شباهت های بسیاری با یک بیماری خود ایمنی دارد. بیماری خود ایمنی هنگامی رخ می دهد که سلولهای مبارزه با بیماری بدن ، بنام آنتی بادی ، به سلولهای سالم شما حمله کنند. داشتن سیستم ایمنی بدن به خطر بیفتد همچنین می تواند در ابتلا به این بیماری نقش داشته باشد. به عنوان مثال ، داشتن عفونت ویروسی یا سرطان ممکن است سیستم ایمنی بدن شما را به خطر اندازد و منجر به ایجاد درماتومیوزیت شود.

عوامل خطر

هر کس می تواند درماتومیوزیت ایجاد کند. اما طبق گفته های کلینیک مایو ، این بیماری در بزرگسالان بین 40 تا 60 سال و کودکان بین 5 تا 15 سال متداول است.

علائم

در بیشتر موارد ، اولین علامت آن بثورات متمایز پوستی در صورت ، پلک ها ، قفسه سینه ، ناحیه های کوتیکول ناخن ، ناخن ، زانو یا آرنج است. بثورات لکه دار و معمولاً یک رنگ مایل به آبی بنفش است.

همچنین ممکن است ضعف عضلانی داشته باشید که طی هفته ها یا ماه ها بدتر شود. این ضعف عضلانی معمولاً در گردن ، بازوها یا باسن شما شروع می شود و در هر دو طرف بدن احساس می شود.

علائم دیگری که ممکن است تجربه کنید عبارتند از:

• درد عضلانی
• حساسیت به عضلات
• مشکلات بلع
• مشکلات ریه
• رسوبات سخت کلسیم زیر پوست ، که بیشتر در کودکان دیده می شود
• خستگی
• کاهش وزن غیر عمدی
• تب

یک زیر گروه از درماتومیوزیت وجود دارد که شامل بثورات اما ضعف عضلات نیست. این به عنوان درماتومیوزیت آمیوپاتی شناخته شده است.

تشخیص درماتومیوزیت

پزشک از شما درمورد علائم و تاریخچه پزشکی سؤال خواهد کرد و معاینه جسمی را انجام می دهد. درماتومیوزیت یک بیماری التهابی عضلانی آسان تر برای تشخیص به دلیل بثورات مرتبط با آن است.

پزشک شما ممکن است دستور دهد:

• MRI برای جستجوی عضلات غیر طبیعی
• الکترومیوگرافی (EMG) برای ثبت ضربان های الکتریکی که عضلات شما را کنترل می کنند
• تجزیه و تحلیل خون برای بررسی میزان آنزیم های عضلانی و آنتی بادی های بدن ، که آنتی بادی هایی هستند که به سلول های طبیعی حمله می کنند
• بیوپسی عضلانی برای جستجوی التهاب و سایر مشکلات مرتبط با بیماری در نمونه ای از بافت ماهیچه ای
• بیوپسی پوست برای جستجوی تغییرات ناشی از این بیماری در یک نمونه پوست

درمان درماتومیوزیت

برای اکثر افراد ، درمانی برای درماتومیوزیت وجود ندارد. درمان می تواند وضعیت ضعف پوست و ماهیچه شما را بهبود بخشد. درمان های موجود شامل دارو ، فیزیوتراپی و جراحی است.

داروهای کورتیکواستروئیدی مانند پردنیزون در بیشتر موارد روش درمانی مناسب است. شما می توانید آنها را از طریق دهان یا داخل پوست خود بمالید. کورتیکواستروئیدها پاسخ سیستم ایمنی بدن شما را کاهش می دهد و این باعث کاهش تعداد آنتی بادی های التهابی می شود.

برای برخی از افراد ، به ویژه کودکان ، علائم ممکن است پس از یک دوره درمانی با داروهای کورتیکواستروئید به طور کامل برطرف شود. این امر به عنوان بهبودی خوانده می شود. ترمیم ممکن است طولانی مدت و حتی گاهی دائمی باشد.

کورتیکواستروئیدها ، به ویژه در دوزهای زیاد ، به دلیل عوارض جانبی احتمالی آنها نباید برای مدت طولانی استفاده شوند. پزشک به احتمال زیاد شما را با دوز بالا شروع می کند و سپس به تدریج آن را کاهش می دهد. در صورت از بین رفتن برخی داروها و در صورت قطع علائم بعضی از افراد در نهایت می توانند مصرف کورتیکواستروئیدها را به طور کامل متوقف کنند.

اگر کورتیکواستروئیدها به تنهایی علائم شما را بهبود نمی بخشند ، پزشک ممکن است داروهای دیگری برای سرکوب سیستم ایمنی بدن شما تجویز کند.

برای کاهش عوارض جانبی کورتیکواستروئیدها از داروهای کم مصرف کورتیکواستروئید استفاده می شود. در موارد پیشرفته یا در صورت بروز عوارض کورتیکواستروئیدها ، ممکن است از داروهایی مانند آزاتیوپرین و متوترکسات استفاده شود.

ایمونوگلوبولین داخل وریدی (IVIG)

اگر درماتومیوزیت دارید ، بدن شما در حال تولید آنتی بادی است که پوست و ماهیچه های شما را هدف قرار می دهد. ایمونوگلوبولین داخل وریدی (IVIG) از آنتی بادی های سالم برای مسدود کردن این آنتی بادی ها استفاده می کند. IVIG از ترکیبی از آنتی بادی ها تشکیل شده است که از هزاران انسان سالم که خون خود را اهدا کرده اند جمع آوری شده است. این آنتی بادی ها از طریق IV به شما داده می شوند.

درمان های اضافی

پزشک شما ممکن است روشهای درمانی دیگری را ارائه دهد ، مانند:

• فیزیوتراپی که باعث تقویت و حفظ قدرت عضلات شما می شود ، همراه با جلوگیری از از بین رفتن بافت عضله
• یک داروی ضد مالاریا ، هیدروکسی کلروکین ، برای ورم پایدار
• جراحی برای برداشتن رسوبات کلسیم
• داروها برای کمک به درد

عوارض احتمالی درماتومیوزیت

ضعف عضلانی و مشکلات پوستی مرتبط با درماتومیوزیت می تواند تعدادی از مشکلات را ایجاد کند. برخی از عوارض شایع عبارتند از:

• زخم های پوستی
• زخم معده
• در تنفس مشکل دارد
• عفونت ریه
• مشکلات بلع
• سوء تغذیه
• کاهش وزن

درماتومیوزیت همچنین می تواند با شرایطی از قبیل:

• پدیده رینود
• میوکاردیت
• بیماری ریه بینابینی
• سایر بیماری های بافت همبند
• افزایش خطر ابتلا به سرطان

چشم انداز

برای اکثر افراد درمانی برای درماتومیوزیت وجود ندارد ، اما علائم شما قابل درمان است. پزشک شما یک برنامه درمانی برای شما ایجاد می کند که به شما در مدیریت علائم کمک می کند.