بولوزا ، علائم و درمان اپیدرمولیز چیست

محتوا

• علائم اصلی
• علت اپیدرمیولیز بولوس
• انواع آن چیست
• چگونه درمان انجام می شود
• هنگامی که جراحی مورد نیاز است
• برای جلوگیری از بروز حباب چه باید کرد
• طرز تهیه پانسمان
• چه عوارضی دارد

اپیدرمولیز بولوس نوعی بیماری ژنتیکی پوست است که پس از اصطکاک یا ضربه جزئی که می تواند در اثر تحریک برچسب لباس روی پوست ایجاد شود یا به سادگی با برداشتن یک تاول در پوست و غشاهای مخاطی ایجاد شود. چسب زخم، مثلا. این وضعیت به دلیل تغییرات ژنتیکی منتقل شده از والدین به فرزندانشان اتفاق می افتد که منجر به تغییر در لایه ها و مواد موجود در پوست می شود ، مانند کراتین.

علائم و نشانه های این بیماری با ظهور تاول های دردناک در پوست و هر قسمت از بدن ارتباط دارد و حتی ممکن است در دهان ، کف دست و کف پا ظاهر شود. این علائم بسته به نوع و شدت اپیدرمولیز متفاوت است ، اما معمولاً با گذشت زمان بدتر می شوند.

درمان اپیدرمولیز بولوس عمدتاً شامل مراقبت های حمایتی مانند حفظ تغذیه کافی و پانسمان تاول های پوست است. علاوه بر این ، مطالعاتی برای انجام پیوند مغز استخوان برای افراد مبتلا به این بیماری در حال انجام است.

علائم اصلی

علائم اصلی اپیدرمولیز بولوس عبارتند از:

• تاول زدن پوست در حداقل اصطکاک ؛
• تاول در داخل دهان و حتی در چشم ظاهر می شود.
• بهبودی پوست با ظاهر خشن و لکه های سفید.
• نقص ناخن ؛
• کم پشتی مو
• کاهش عرق یا عرق اضافی.

بسته به شدت اپیدرمولیز بولوزا ، ممکن است زخم در انگشتان دست و پا نیز ایجاد شود که منجر به تغییر شکل می شود. علیرغم اینکه علائم بسیار مشخص اپیدرمولیز است ، سایر بیماری ها می توانند منجر به ایجاد تاول هایی بر روی پوست شوند ، مانند تبخال ساده ، ایکتیوز اپیدرمولیتیک ، استیپگو بزرگ و بی اختیاری رنگی. بدانید که استیضاح بولوس چیست و چه درمانی دارد.

علت اپیدرمیولیز بولوس

اپیدرمولیز بولوس ناشی از جهش های ژنتیکی منتقل شده از والدین به فرزندان است و می تواند غالب باشد ، در این موارد یکی از والدین دارای ژن بیماری یا مغلوب است که در آن پدر و مادر ژن بیماری را حمل می کنند اما هیچ تظاهر از علائم یا نشانه های بیماری.

کودکانی که خویشاوند نزدیک آنها با این بیماری یا ژن سرسخت اپیدرمولیز دارند ، به احتمال زیاد با این نوع بیماری متولد می شوند ، بنابراین اگر والدین از طریق آزمایش ژنتیک بدانند که ژن بیماری را دارند ، مشاوره ژنتیک نشان داده می شود. ببینید مشاوره ژنتیک چیست و چگونه انجام می شود.

انواع آن چیست

اپیدرمولیز بولوس بسته به لایه ای از پوست که تاول ها را تشکیل می دهد به سه نوع تقسیم می شود ، مانند:

• اپیدرمولیز ساده بولوس: تاول در لایه فوقانی پوست ایجاد می شود که اپیدرم نامیده می شود و معمولاً در دست و پا ظاهر می شود. در این نوع می توان ناخن ها را خشن و ضخیم دید و تاول ها به سرعت خوب نمی شوند.

• بولوزا اپیدرمولیز دیستروفیک: تاول در این نوع به دلیل نقص در تولید کلاژن نوع V | I بوجود می آید و در سطحی ترین لایه پوست ، معروف به درم ایجاد می شود.
• بولوزا اپیدرمولیز اتصالی: با تشکیل تاول به دلیل جدا شدن ناحیه بین سطحی ترین و متوسط ​​ترین لایه پوست مشخص می شود و در این حالت ، این بیماری با جهش در ژن های مرتبط با درم و اپیدرم مانند لامینین 332 اتفاق می افتد.

سندرم کیندلر نیز نوعی اپیدرمولیز بولوس است اما بسیار نادر است و تمام لایه های پوست را درگیر می کند و منجر به شکنندگی شدید می شود. صرف نظر از نوع این بیماری ، توجه به این نکته مهم است که اپیدرمولیز بولوس مسری نیست ، یعنی از طریق تماس با ضایعات پوستی از یک فرد به فرد دیگر منتقل نمی شود.

چگونه درمان انجام می شود

هیچ درمان خاصی برای اپیدرمولیز بولوس وجود ندارد و بسیار مهم است که به طور منظم با متخصص پوست برای ارزیابی وضعیت پوست و جلوگیری از عوارض مانند عفونت ، مشاوره منظم داشته باشید.

درمان این بیماری شامل اقدامات حمایتی مانند پانسمان زخم ها و كنترل درد است و در بعضی موارد بستری شدن در بیمارستان برای ایجاد پانسمان استریل ، عاری از میكروارگانیسم ها ضروری است ، به طوری كه داروها به طور مستقیم در رگ تجویز می شوند ، به عنوان آنتی بیوتیك در در صورت عفونت و تخلیه تاول های روی پوست. با این حال ، برخی مطالعات برای انجام پیوند سلول های بنیادی در درمان اپیدرمولیز بولوس دیستروفی در حال انجام است.

بر خلاف تاول های ناشی از سوختگی ، تاول های ایجاد شده توسط اپیدرمولیز بولوزا باید با استفاده از کمپرس های استریل ، با یک سوزن خاص سوراخ شوند تا از گسترش آن جلوگیری کرده و باعث آسیب بیشتر به پوست شود. پس از تخلیه ، استفاده از محصولی مانند موارد دیگر ضروری است افشانه ضد باکتری ، برای جلوگیری از عفونت

هنگامی که جراحی مورد نیاز است

جراحی درماتیت بولوز معمولاً در مواردی نشان داده می شود که جای زخم های تاول زده شده مانع از حرکت بدن شود و یا باعث تغییر شکل در کاهش کیفیت زندگی شود. در برخی موارد ، می توان از جراحی برای ساختن عصاره های پوستی ، به ویژه در زخم هایی که مدت زمان طولانی ترمیم می شوند ، استفاده کرد.

برای جلوگیری از بروز حباب چه باید کرد

از آنجا که درمانی وجود ندارد ، درمان فقط برای تسکین علائم و کاهش احتمال تاول های جدید انجام می شود. اولین قدم مراقبت در خانه است ، مانند:

• از لباس های نخی استفاده کنید و از پارچه های مصنوعی پرهیز کنید.
• برچسب ها را از همه لباس ها پاک کنید.
• برای جلوگیری از تماس الاستیک با پوست ، لباس زیر بپوشید.
• کفشی بپوشید که سبک و به اندازه کافی گشاد باشد و جوراب های بدون درز را به راحتی بپوشد.
• هنگام استفاده از حوله پس از استحمام ، فشار دادن آرام پوست با حوله نرم بسیار مراقب باشید.
• قبل از برداشتن پانسمان ، وازلین را به مقدار زیاد استفاده کنید و مجبور به برداشتن آن نشوید.
• اگر لباس در نهایت به پوست چسبید ، ناحیه آغشته به آب را ترک کنید تا لباس خود را از روی پوست شل کند.
• زخم ها را با پانسمان غیر چسب و با گاز نورد شل بپوشانید.
• با جوراب و دستکش بخوابید تا از آسیب هایی که ممکن است در هنگام خواب ایجاد شود ، جلوگیری کنید.

علاوه بر این ، در صورت وجود خارش پوست ، پزشک ممکن است استفاده از داروهای کورتیکواستروئید مانند پردنیزون یا هیدروکورتیزون را برای تسکین التهابات پوستی و کاهش علائم ، جلوگیری از خاراندن پوست ، تولید ضایعات جدید تجویز کند. همچنین لازم است هنگام استحمام احتیاط کنید و از گرم شدن بیش از حد آب جلوگیری کنید.

کاربرد بوتاکس به نظر می رسد روی پا برای جلوگیری از ایجاد تاول در این ناحیه مثر است و گاستروستومی در مواردی نشان داده می شود که بدون ظاهر تاول در دهان یا مری امکان غذا خوردن صحیح وجود ندارد.

طرز تهیه پانسمان

پانسمان بخشی از روال کسانی است که به اپیدرمولیز بولوزا مبتلا هستند و این پانسمان ها باید با احتیاط انجام شود تا باعث بهبودی ، کاهش اصطکاک و جلوگیری از خونریزی پوست شود ، استفاده از محصولات غیر چسبنده روی پوست بسیار مهم است. ، یعنی هیچ چسبی ندارد که خیلی محکم وصل شود.

برای پانسمان زخم هایی که ترشح زیادی دارند ، استفاده از پانسمان های ساخته شده از کف پلی اورتان بسیار مهم است ، زیرا این مایعات را جذب می کند و از میکروارگانیسم ها محافظت می کند.

در مواردی که زخم ها از قبل خشک شده اند ، توصیه می شود از پانسمان هیدروژل استفاده کنید ، زیرا به از بین بردن بافت پوست مرده و تسکین درد ، خارش و ناراحتی در منطقه کمک می کند. پانسمان باید با مش های لوله ای یا الاستیک ثابت شود ، استفاده از چسب روی پوست توصیه نمی شود.

چه عوارضی دارد

اپیدرمولیز بولوس می تواند برخی از عوارض مانند عفونت ها را ایجاد کند ، به عنوان مثال تشکیل حباب باعث می شود که پوست بیشتر در معرض آلودگی باکتری ها و قارچ ها باشد. در برخی شرایط جدی تر ، این باکتری ها که به پوست فرد مبتلا به اپیدرمولیز وارد می شوند ، می توانند به جریان خون رسیده و به بقیه بدن گسترش یافته و باعث سپسیس شوند.

افراد مبتلا به اپیدرمولیز بولوزا نیز ممکن است از کمبودهای تغذیه ای که ناشی از تاول در دهان یا کم خونی ناشی از خونریزی ضایعات است ، رنج ببرند. برخی از مشکلات دندانی مانند پوسیدگی ممکن است ظاهر شود ، زیرا پوشش دهان در افراد مبتلا به این بیماری بسیار شکننده است. همچنین ، برخی از انواع اپیدرمولیز بولوزا خطر ابتلا به سرطان پوست در فرد را افزایش می دهد.