چگونه می توان فیبروز کیستیک را در کودک تشخیص داد و چگونه باید درمان شود

محتوا

• علائم فیبروز کیستیک
• چگونه می توان تشخیص را تأیید کرد
• درمان فیبروز کیستیک
• عوارض احتمالی
• امید به زندگی

یکی از راه های سو susp ظن در مورد ابتلای کودک به فیبروز کیستیک بررسی شور بودن عرق وی نسبت به حالت طبیعی است ، زیرا این ویژگی در این بیماری بسیار رایج است. اگرچه عرق شور نشان دهنده فیبروز کیستیک است ، اما تشخیص فقط از طریق آزمایش خار پاشنه انجام می شود که باید در ماه اول زندگی انجام شود. در صورت نتیجه مثبت ، تشخیص با آزمایش عرق تأیید می شود.

فیبروز کیستیک یک بیماری ارثی و بدون درمان است ، که در آن برخی از غدد ترشحات غیر طبیعی ایجاد می کنند که عمدتا دستگاه های گوارشی و تنفسی را تحت تأثیر قرار می دهد. درمان آن شامل دارو ، رژیم غذایی ، فیزیوتراپی و در بعضی موارد جراحی است. امید به زندگی بیماران به دلیل پیشرفت در درمان و افزایش میزان پایبندی در حال افزایش است ، به طور متوسط ​​که افراد به 40 سال می رسند. درباره فیبروز کیستیک بیشتر بدانید.

علائم فیبروز کیستیک

اولین علامت فیبروز کیستیک زمانی است که کودک قادر به از بین بردن مکونیوم ، که با اولین مدفوع نوزاد متولد می شود ، در روز اول یا دوم زندگی نیست. گاهی اوقات درمان دارویی قادر به حل این مدفوع نیست و باید از طریق جراحی برداشته شود. علائم دیگری که نشان دهنده فیبروز کیستیک هستند:

• عرق شور؛
• سرفه مزمن مداوم ، اخلال در غذا و خواب.
• بلغم ضخیم
• برونشیولیت مکرر ، که التهاب مداوم برونش ها است.
• عفونت های دستگاه تنفسی که تکرار می شوند ، مانند ذات الریه.
• مشکل تنفس
• خستگی
• اسهال مزمن یا یبوست شدید.
• از دست دادن اشتها؛
• گازها
• مدفوع چرب و رنگ پریده.
• مشکل در افزایش وزن و رشد کوتاه مدت.

این علائم در هفته های اول زندگی خود را نشان می دهند و کودک باید از درمان مناسب برای جلوگیری از وخیم شدن شرایط استفاده کند. با این حال ، ممکن است اتفاق بیفتد که فیبروز کیستیک خفیف باشد و علائم آن فقط در نوجوانی یا بزرگسالی ظاهر شود.

چگونه می توان تشخیص را تأیید کرد

تشخیص فیبروز کیستیک از طریق آزمایش خار پاشنه انجام می شود که برای همه نوزادان اجباری است و باید تا ماه اول زندگی انجام شود. در مواردی که نتایج مثبت است ، آزمایش عرق برای تأیید تشخیص انجام می شود. در این آزمایش ، کمی عرق از نوزاد جمع آوری و ارزیابی می شود ، زیرا برخی از تغییرات در عرق ، وجود فیبروز کیستیک را نشان می دهد.

حتی با نتیجه مثبت 2 آزمایش ، آزمایش عرق نیز برای اطمینان از تشخیص نهایی تکرار می شود ، علاوه بر این مهم است که علائم ارائه شده توسط کودک را نیز مشاهده کنید. کودکان بزرگتر که علائم فیبروز کیستیک دارند باید آزمایش عرق کنند تا تشخیص را تأیید کنند.

علاوه بر این ، انجام معاینه ژنتیکی برای بررسی جهش مربوط به فیبروز کیستیک در کودک مهم است ، زیرا بسته به جهش ، بیماری ممکن است پیشرفت خفیف تر یا شدیدتری داشته باشد ، که ممکن است بهترین استراتژی درمانی را نشان دهد توسط متخصص اطفال ایجاد شود.

بیماری های دیگری را می توان با آزمایش خار پاشنه تشخیص داد.

درمان فیبروز کیستیک

درمان فیبروز کیستیک باید به محض تشخیص ، حتی در صورت عدم وجود علائم ، آغاز شود ، زیرا اهداف به تعویق انداختن عفونت های ریوی و جلوگیری از سو malتغذیه و تاخیر رشد است.بنابراین ، استفاده از آنتی بیوتیک برای مقابله و جلوگیری از عفونت های احتمالی ممکن است توسط پزشک نشان داده شود ، همچنین استفاده از داروهای ضد التهاب برای کمک به تسکین علائم مربوط به التهاب ریه ها.

همچنین استفاده از داروهای گشادکننده برونش برای تسهیل تنفس و موکولیتیک ها برای کمک به رقیق شدن بلغم و تسهیل دفع آن مشخص شده است. متخصص اطفال ممکن است علاوه بر آنزیم های گوارشی برای کمک به هضم غذا استفاده از مکمل های ویتامین های A ، E K و D را نیز توصیه کند.

این درمان شامل چندین متخصص است ، زیرا علاوه بر استفاده از داروها ، فیزیوتراپی تنفسی ، نظارت بر تغذیه و روانشناسی ، اکسیژن درمانی برای بهبود تنفس و در برخی موارد ، جراحی برای بهبود عملکرد ریه یا پیوند ریه نیز مورد نیاز است. ببینید چگونه غذا می تواند به درمان فیبروز کیستیک کمک کند.

عوارض احتمالی

فیبروز کیستیک باعث ایجاد عوارضی در چندین اندام بدن می شود که می تواند باعث موارد زیر شود:

• برونشیت مزمن ، که به طور کلی کنترل آن دشوار است.
• نارسایی لوزالمعده ، که می تواند منجر به سو mala جذب غذای خورده شده و سو mal تغذیه شود.
• دیابت؛
• بیماری های کبدی ، مانند التهاب و سیروز.
• عقیم سازی
• سندرم انسداد روده دیستال (DIOS) ، جایی که انسداد روده ایجاد می شود ، باعث گرفتگی ، درد و تورم در شکم می شود.
• سنگهای صفراوی
• بیماری استخوان ، منجر به سهولت بیشتر شکستگی استخوان می شود.
• سوnut تغذیه

کنترل برخی از عوارض فیبروز کیستیک دشوار است ، اما درمان زودرس بهترین راه برای افزایش کیفیت زندگی و حمایت از رشد مناسب کودک است. با وجود مشکلات زیادی ، افراد مبتلا به فیبروز کیستیک معمولاً قادر به تحصیل در مدرسه و کار هستند.

امید به زندگی

امید به زندگی در افراد مبتلا به فیبروز کیستیک از فردی به فرد دیگر با توجه به جهش ، جنس ، پایبندی به درمان ، شدت بیماری ، سن در تشخیص و تظاهرات بالینی تنفسی ، گوارشی و لوزالمعده متفاوت است. پیش آگهی معمولاً برای افرادی که تحت درمان صحیح ، تشخیص دیررس یا نارسایی پانکراس نیستند ، بدتر است.

در افرادی که به موقع تشخیص داده شده اند ، ترجیحاً درست پس از تولد ، ممکن است فرد به سن 40 سالگی برسد ، اما برای این کار لازم است درمان به روش صحیح انجام شود. دریابید که چگونه باید درمان فیبروز کیستیک انجام شود.

در حال حاضر ، حدود 75٪ از افرادی که درمان فیبروز کیستیک را طبق توصیه انجام می دهند ، به پایان بلوغ می رسند و حدود 50٪ به دهه سوم زندگی می رسند ، که فقط 10٪ قبل بود.

حتی اگر درمان به درستی انجام شود ، متأسفانه رسیدن به 70 سال برای شخصی که مبتلا به فیبروز کیستیک است دشوار است. دلیل این امر این است که حتی با درمان مناسب ، اندام ها به تدریج درگیر می شوند ، که باعث شکننده ، ضعیف و از دست دادن عملکرد آنها در طی سال ها می شود ، در نتیجه ، در بیشتر موارد ، نارسایی تنفسی است.

علاوه بر این ، عفونت توسط میکروارگانیسم ها در افراد مبتلا به فیبروز کیستیک بسیار شایع است و درمان مداوم با ضد میکروب ها می تواند باعث مقاومت باکتری ها شود ، که این امر می تواند وضعیت بالینی بیمار را بیشتر پیچیده کند.