در مورد دیاتز خونریزی چه باید دانست: علل ، علائم ، درمان

محتوا

• حقایق سریع در مورد خونریزی دیاتز
• علائم دیاتز خونریزی
• علل خونریزی دیاتز
• دیاتز خونریزی ارثی
• هموفیلی
• بیماری فون ویلبراند
• اختلالات بافت همبند
• سندرم ایلرز - دانلوس (EDS)
• Osteogenesis imperfecta (بیماری استخوان شکننده)
• سندرمهای کروموزومی
• کمبود فاکتور XI
• اختلالات فیبرینوژن
• ناهنجاری های عروقی (رگ خونی)
• Telangiectasia خونریزی ارثی (HHT)
• سایر اختلالات خونریزی مادرزادی
• بدست آوردن دیاتز خونریزی
• چگونه دیاتز خونریزی درمان می شود
• درمان اغلب شامل اقدامات پیشگیرانه است
• چگونه تشخیص خونریزی تشخیص داده می شود
• تست های تشخیصی
• چه زمانی به پزشک مراجعه کنید
• غذای آماده

خونریزی کردن به معنای تمایل به خونریزی یا کبودی آسان است. کلمه "دیاتز" از کلمه یونانی باستان برای "دولت" یا "شرط" گرفته شده است.

بیشتر اختلالات خونریزی هنگامی رخ می دهد که خون به درستی لخته نشود. علائم دیاتز خونریزی می تواند از خفیف تا شدید باشد.

دلایل خونریزی و کبودی می تواند بسیار متفاوت باشد ، از جمله:

• پاسخ طبیعی به آسیب
• یک اختلال ارثی
• پاسخ به برخی داروها یا داروهای گیاهی
• ناهنجاری در رگ های خونی یا بافت همبند
• یک بیماری حاد مانند سرطان خون

خواندن را ادامه دهید تا درمورد علائم و دلایل خونریزی دیاتز ، همراه با تشخیص و درمان آنها ، اطلاعات کسب کنید.

حقایق سریع در مورد خونریزی دیاتز

• تخمین زده می شود 26 تا 45 درصد افراد سالم سابقه خونریزی لثه ، خونریزی لثه یا کبودی آسان دارند.
• حدود 5 تا 10 درصد از زنان در سن تولید مثل به دنبال دوره های سنگین (منوراژی) هستند.
• بیش از 20 درصد از جمعیت حداقل یک علامت خونریزی را گزارش می کنند.

علائم دیاتز خونریزی

علائم دیاتز خونریزی مربوط به علت این اختلال است. علائم عمومی شامل موارد زیر است:

• به راحتی کبودی می شود
• لثه های خونریزی
• بینی های غیر قابل توضیح
• خونریزی شدید و طولانی مدت قاعدگی
• خونریزی شدید بعد از عمل
• خونریزی شدید بعد از بریدگی های کوچک ، قرعه کشی خون یا واکسیناسیون
• خونریزی بیش از حد بعد از کار دندانپزشکی
• خونریزی از روده بزرگ
• خون در مدفوع شما
• خون در ادرار شما
• خون در استفراغ شما

سایر علائم خاص عبارتند از:

• علل خونریزی دیاتز

  دیاتز خونریزی می تواند به ارث برده یا به دست آید. در بعضی موارد ، اختلالات خونریزی ارثی (مانند هموفیلی) نیز ممکن است به دست آید.

  شایع ترین علل دیاتز خونریزی ، اختلالات پلاکت است که معمولاً به دست می آیند و ارثی نیستند. پلاکت ها قطعاتی از سلولهای بزرگ مغز استخوان هستند که به لخته شدن خون کمک می کنند.

  
  

  در این جدول کلیه علل احتمالی دیاتز خونریزی وجود دارد. اطلاعات بیشتر در مورد هر علت در زیر آمده است.

  دیاتز خونریزی ارثی

  هموفیلی

  هموفیلی شاید شناخته شده ترین دیاتز خونریزی ارثی باشد ، اما شایع ترین آن نیست.

  در هموفیلی ، خون شما از نظر میزان لخته شدن به طور غیر طبیعی کم است. این می تواند به خونریزی بیش از حد منجر شود.

  هموفیلی بیشتر در مردان مبتلا است. بنیاد ملی هموفیلی تخمین می زند که هموفیلی در هر 5000 تولد نر در حدود 1 رخ می دهد.

  بیماری فون ویلبراند

  بیماری فون ویلبراند شایعترین اختلال خونریزی ارثی است. کمبود پروتئین فون ویلبراند در خون شما مانع از لخته شدن خون به درستی می شود.

  بیماری فون ویلبراند هم مردان و هم خانمها را تحت تأثیر قرار می دهد. به طور کلی خفیف تر از هموفیلی است.

  
  

  مرکز کنترل و پیشگیری از بیماری (CDC) گزارش می دهد که بیماری فون ویلبراند در حدود 1 درصد از جمعیت رخ می دهد.

  ممکن است زنان به دلیل خونریزی شدید قاعدگی ، بیشتر متوجه علائم شوند.

  اختلالات بافت همبند

  سندرم ایلرز - دانلوس (EDS)

  سندرم اِلرز- دانلوس بر روی بافتهای همبند بدن تأثیر می گذارد. رگ های خونی شکننده هستند و کبودی نیز ممکن است مکرر باشد. 13 نوع مختلف این سندرم وجود دارد.

  تقریباً از هر 5،000 تا 20،000 نفر در سراسر جهان مبتلا به سندرم اِلرز- دانلوس است.

  Osteogenesis imperfecta (بیماری استخوان شکننده)

  Osteogenesis imperfecta نوعی اختلال است که باعث ایجاد استخوان های شکننده می شود. معمولاً در بدو تولد وجود دارد و فقط در كودكان با سابقه خانوادگی این بیماری بروز می كند. حدود 1 نفر در 20،000 نفر به این اختلال استخوان شکننده مبتلا می شود.

  سندرمهای کروموزومی

  ناهنجاری های کروموزومی ممکن است با اختلالات خونریزی ناشی از شمارش غیر طبیعی پلاکت همراه باشد. این شامل:

  • سندرم ترنر
  • سندرم داون (برخی اشکال خاص)
  • سندرم نونان
  • سندرم دیژورژ
  • سندرم کرنلیا د لانژ
  • سندرم ژاکوبسن

  کمبود فاکتور XI

  کمبود فاکتور XI نوعی اختلال خونریزی ارثی نادر است که در آن فقدان فاکتور پروتئین خون XI لخته شدن خون را محدود می کند. معمولاً خفیف است

  علائم این بیماری شامل خونریزی شدید بعد از تروما یا عمل جراحی و مستعد ابتلا به کبودی و خونریزی بینی است.

  کمبود فاکتور XI تقریباً از هر 1 میلیون نفر برآورد می کند. تخمین زده می شود که 8 درصد از مردم تبعه یهودیان اشکنازی را تحت تأثیر قرار دهد.

  اختلالات فیبرینوژن

  فیبرینوژن پروتئین پلاسمائی خون است که در لخته شدن خون نقش دارد. هنگامی که کمبود فیبرینوژن وجود دارد ، می تواند باعث خونریزی شدید ، حتی از بریدگی جزئی شود. فیبرینوژن همچنین به عنوان فاکتور انعقادی I شناخته می شود.

  سه شکل از اختلالات فیبرینوژن وجود دارد ، همه نادر: Afibrinogenemia ، hypofibrinogenemia و dysfibrinogenemia. دو نوع اختلال فیبرینوژن خفیف است.

  ناهنجاری های عروقی (رگ خونی)

  Telangiectasia خونریزی ارثی (HHT)

  Telangiectasia هموراژیک ارثی (HHT) (یا سندرم اسلر-وبر-رندو) برآورد می شود 1 از 5000 در افراد است.

  برخی از اشکال این اختلال ژنتیکی توسط سازندهای قابل مشاهده رگ های خونی در نزدیکی سطح پوست مشخص می شود که به آنها telangiectases گفته می شود.

  علائم دیگر خونریزی مکرر و در بعضی موارد خونریزی داخلی است.

  سایر اختلالات خونریزی مادرزادی

  • پورپورا روانی (سندرم گاردنر - الماس)
  • ترومبوسیتوپنی
  • سندرم نارسایی مغز استخوان ، از جمله کم خونی Fanconi و سندرم شوچمن-الماس
  • اختلالات استخر در انبار ، از جمله بیماری گاچر ، بیماری سیمان پیک ، سندرم چدیاک-هیگاشی ، سندرم هرمانسکی-پودلاک و سندرم ویسکوت-آلدریچ
  • ترومبوستنی گلانزمن
  • سندرم برنارد-سولیر

  بدست آوردن دیاتز خونریزی

  در بعضی موارد ، یک اختلال خونریزی که معمولاً به ارث می رسد ممکن است به دست بیاید ، اغلب در نتیجه بیماری.

  در اینجا برخی از دلایل اکتسابی خونریزی دیاتز ذکر شده است:

  • تعداد پلاکت پایین (ترومبوسیتوپنی)
  • بیماری کبد
  • نارسایی کلیه
  • بیماری تیرویید
  • سندرم کوشینگ (که با سطح غیر طبیعی زیادی هورمون کورتیزول مشخص می شود)
  • آمیلوئیدوز
  • کمبود ویتامین K (ویتامین K برای لخته شدن خون ضروری است)
  • انعقاد داخل عروقی (DIC) ، یک بیماری نادر است که باعث لخته شدن بیش از حد خون شما می شود
  • درمان ضد انعقاد خون (نازک کننده خون) ، از جمله هپارین ، وارفارین (کومادین) ، آرگاتروبان و دبیگاتران (پراداکسا)
  • مسمومیت با داروهای ضد انعقاد مانند سم موش یا مواد آلوده به سم موش
  • کمبود فاکتور لخته شدن یا کمبود فیبرینوژن
  • عقرب

  چگونه دیاتز خونریزی درمان می شود

  درمان دیاتز خونریزی به علت و شدت اختلال بستگی دارد. در دهه های اخیر ، تولید مصنوعی فاکتورهای خونی درمان را بهبود بخشیده و احتمال عفونت را کاهش داده است.

  هر بیماری یا نقص زمینه ای مناسب درمان می شود. به عنوان مثال ، درمان کمبود ویتامین K ممکن است یک مکمل ویتامین K به علاوه فاکتور لخته شدن اضافی در صورت لزوم باشد.

  سایر درمانها مختص این اختلال است:

  • هموفیلی با فاکتورهای لخته شدن خون مصنوعی تولید می شود.
  • بیماری فون ویلبراند (در صورت لزوم) با داروهایی که سطح فاکتور فون ویلبراند را در خون افزایش می دهند یا با کنسانتره فاکتور خون درمان می شود ، درمان می شود.
  • برخی از اختلالات خونریزی با داروهای ضد فیبرینولیتیک درمان می شوند. این داروها به کند شدن شکست عوامل لخته در خون کمک می کنند. آنها بخصوص با خونریزی از غشاهای مخاطی از جمله در دهان یا خونریزی قاعدگی مفید هستند.
  • از آنتی بیبرینولیتیک ها نیز می توان برای جلوگیری از خونریزی بیش از حد در مراحل دندانپزشکی استفاده کرد.
  • کمبود فاکتور XI ممکن است با پلاسما یخ زده تازه ، کنسانترههای فاکتور XI و ضد فیبرینولیتیک درمان شود. یک درمان جدیدتر استفاده از NovoSeven RT ، یک عامل خون با مهندسی ژنتیک است.
  • اگر اختلال خونریزی ناشی از داروی خاصی باشد ، ممکن است آن دارو تنظیم شود.
  • یک مقاله تحقیقاتی در سال 2018 ، هنگامی که یک داروی ضد انعقادی با سولفات پروتئین داخل وریدی مداوم درگیر می شود ، دیاتز خون را توصیه می کند.
  • خونریزی شدید قاعدگی ممکن است با داروهای هورمونی از جمله قرص های ضد بارداری درمان شود.

  درمان اغلب شامل اقدامات پیشگیرانه است

  • برای جلوگیری از خونریزی لثه ، بهداشت دهان و دندان را خوب تمرین کنید.
  • از آسپیرین و داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs) خودداری کنید.
  • از تماس با ورزش یا انواع ورزش هایی که ممکن است باعث خونریزی یا کبودی شود ، خودداری کنید.
  • در هنگام ورزش یا ورزش از بالشتک محافظ استفاده کنید.

  

  چگونه تشخیص خونریزی تشخیص داده می شود

  تشخیص خونریزی ، به ویژه موارد خفیف ، تشخیص آن دشوار است.

  پزشک با تاریخچه پزشکی دقیق شروع می کند. این شامل خونریزی هایی است که در گذشته داشته اید یا اینکه اعضای خانواده شما خونریزی را تجربه کرده اند یا خیر. آنها همچنین درباره هرگونه دارو ، داروی گیاهی یا مکمل هایی که مصرف می کنید ، از جمله آسپرین ، سؤال خواهند کرد.

  دستورالعملهای پزشکی شدت خونریزی را درجه بندی می کند.

  پزشک از نظر جسمی شما را معاینه خواهد کرد ، به خصوص برای یافتن ناهنجاری های پوستی مانند پورپورا و پتچیا.

  با وجود كودكان و كودكان كوچك ، پزشك به دنبال ويژگي هاي جسمي غير طبيعي است كه به طور معمول با برخي از اختلالات مادرزادي خونريزي همراه است.

  تست های تشخیصی

  آزمایش های غربالگری اساسی شامل یک تمرین خون کامل (یا تعداد کامل خون) است تا به دنبال ناهنجاری در پلاکت ها ، رگ های خونی و پروتئین های انعقادی خود باشید. پزشک همچنین توانایی لخته شدن خون شما را آزمایش کرده و به دنبال کمبودهای فاکتور لخته شدن است.

  آزمایش های خاص دیگر به دنبال فعالیت فیبروژن ، آنتی ژن فاکتور ویلبراند و سایر عوامل مانند کمبود ویتامین K خواهد بود.

  پزشک همچنین ممکن است آزمایش های دیگری را انجام دهد اگر گمان کند بیماری کبدی ، بیماری خونی یا بیماری سیستمیک دیگری ممکن است درگیر خونریزی شما باشد. آنها همچنین ممکن است آزمایش ژنتیکی انجام دهند.

  هیچ آزمایشی وجود ندارد که تشخیص قطعی را ارائه دهد ، بنابراین روند آزمایش ممکن است زمان ببرد. همچنین ، نتایج آزمایشگاهها ممکن است نتیجه ناپذیر باشد ، حتی اگر سابقه خونریزی وجود داشته باشد.

  پزشک ممکن است شما را برای آزمایش یا درمان بیشتر به یک متخصص خون (هماتولوژیست) ارجاع دهد.

  چه زمانی به پزشک مراجعه کنید

  اگر سابقه خانوادگی خونریزی دارید ، یا اگر شما یا فرزندتان بیش از حد معمول کبودی یا خونریزی دارید ، به پزشک مراجعه کنید. داشتن یک تشخیص قطعی و معالجه مهم است. برخی از اختلالات خونریزی اگر زودتر درمان شوند ، پیش آگهی بهتری دارند.

  دیدن یک پزشک در مورد اختلال خونریزی اگر انتظار دارید عمل جراحی کنید ، زایمان کنید یا کارهای دندانپزشکی گسترده ای داشته باشید ، بسیار مهم است. دانستن وضعیت شما به پزشک یا جراح اجازه می دهد تا از بروز خونریزی زیاد احتیاط کنید.

  غذای آماده

  دیاتز خونریزی در علت و شدت بسیار متفاوت است. اختلالات خفیف ممکن است نیازی به درمان نداشته باشد. بعضی اوقات تشخیص خاص می تواند دشوار باشد.

  مهم است که در اسرع وقت تشخیص داده شود و تحت درمان قرار گیرد. ممکن است درمانی برای اختلالات خاص وجود نداشته باشد ، اما روش هایی برای مدیریت علائم وجود دارد.

  درمان های جدید و بهبود یافته در حال توسعه است. ممکن است بخواهید برای اطلاعات و سازمانهای محلی که درمورد انواع مختلفی از خونریزی دیابت هستند ، با بنیاد ملی هموفیلی تماس بگیرید.

  مرکز اطلاع رسانی بیماریهای ژنتیکی و نادر مؤسسه ملی بهداشت همچنین دارای اطلاعات و منابع است.

  در مورد برنامه درمانی با پزشک یا متخصص خود صحبت کنید و در مورد هرگونه آزمایش بالینی که ممکن است به آن بپیوندید ، از آنها سؤال کنید.