سیروز صفراوی اولیه

مجاری صفراوی لوله هایی هستند که صفرا را از کبد به روده کوچک منتقل می کنند. صفرا ماده ای است که به هضم غذا کمک می کند. به کلیه مجاری صفراوی با هم مجاری صفراوی گفته می شود.

هنگامی که مجاری صفراوی متورم یا ملتهب می شوند ، این جریان صفرا را مسدود می کند. این تغییرات می تواند منجر به زخم شدن کبد به نام سیروز شود. این سیروز صفراوی نامیده می شود. سیروز پیشرفته می تواند منجر به نارسایی کبد شود.

علت مجاری صفراوی ملتهب در کبد مشخص نیست. با این حال ، سیروز صفراوی اولیه یک اختلال خود ایمنی است. این بدان معنی است که سیستم ایمنی بدن شما به اشتباه به بافت سالم حمله می کند. این بیماری ممکن است به اختلالات خود ایمنی مانند موارد زیر مرتبط باشد:

• بیماری سلیاک
• پدیده رینود
• سندرم سیکا (خشکی چشم یا دهان)
• بیماری تیرویید

این بیماری اغلب زنان میانسال را درگیر می کند.

بیش از نیمی از افراد در زمان تشخیص هیچ علامتی ندارند. علائم اغلب به آرامی شروع می شود. علائم اولیه ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• حالت تهوع و شکم درد
• خستگی و از دست دادن انرژی
• رسوبات چربی در زیر پوست
• مدفوع چرب
• خارش
• اشتهای ضعیف و کاهش وزن

با بدتر شدن عملکرد کبد ، علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• تجمع مایعات در پاها (ادم) و در شکم (آسیت)
• رنگ زرد در پوست ، غشاهای مخاطی یا چشم ها (زردی)
• قرمزی کف دست ها
• در مردان ، ناتوانی جنسی ، کوچک شدن بیضه ها و تورم پستان
• کبودی آسان و خونریزی غیرطبیعی ، غالباً از تورم رگهای دستگاه گوارش
• گیجی یا مشکلات در تفکر
• مدفوع کم رنگ یا خاک رس

ارائه دهنده خدمات بهداشتی معاینه فیزیکی انجام می دهد.

آزمایشات زیر می تواند بررسی کند که آیا کبد شما به درستی کار می کند یا خیر:

• آزمایش خون آلبومین
• آزمایشات عملکرد کبد (آلکالن فسفاتاز سرم مهمترین است)
• زمان پروترومبین (PT)
• آزمایش خون کلسترول و لیپوپروتئین

آزمایشات دیگری که می تواند به اندازه گیری بیماری کبدی کمک کند شامل موارد زیر است:

• افزایش سطح ایمونوگلوبولین M در خون
• نمونه برداری از کبد
• آنتی بادی های ضد میتوکندری (نتایج در حدود 95٪ موارد مثبت است)
• انواع خاصی از سونوگرافی یا ام آر آی که میزان بافت اسکار را اندازه گیری می کند (ممکن است الاستوگرافی نامیده شود)
• کلانژیوپانکراتوگرافی تشدید مغناطیسی (MRCP)

هدف از درمان کاهش علائم و جلوگیری از عوارض است.

کلستیرامین (یا کلستیپول) ممکن است خارش را کاهش دهد. اسید اورسودئوکسیکولیک ممکن است باعث حذف صفرا از جریان خون شود. این ممکن است باعث بهبود بقا در برخی از افراد شود. داروی جدیدتری به نام استیکولیک اسید (Ocaliva) نیز موجود است.

درمان جایگزینی ویتامین ، ویتامین های A ، K ، E و D را که در مدفوع چرب از بین می رود ، بازیابی می کند. یک مکمل کلسیم یا سایر داروهای استخوانی ممکن است برای جلوگیری یا درمان ضعیف یا نرم شدن استخوان ها اضافه شود.

نظارت و درمان طولانی مدت نارسایی کبد مورد نیاز است.

پیوند کبد ممکن است موفقیت آمیز باشد اگر قبل از بروز نارسایی کبدی انجام شود.

نتیجه می تواند متفاوت باشد. اگر این بیماری درمان نشود ، بیشتر افراد بدون پیوند کبد می میرند. حدود یک چهارم افرادی که به مدت 10 سال به این بیماری مبتلا شده اند ، نارسایی کبدی خواهند داشت. پزشکان اکنون می توانند با استفاده از یک مدل آماری بهترین زمان انجام پیوند را پیش بینی کنند. بیماری های دیگری مانند کم کاری تیروئید و کم خونی نیز ممکن است ایجاد شود.

سیروز پیشرونده می تواند منجر به نارسایی کبد شود. عوارض می تواند شامل موارد زیر باشد:

• خون ریزی
• آسیب به مغز (انسفالوپاتی)
• عدم تعادل مایعات و الکترولیت ها
• نارسایی کلیه
• سو Mala جذب
• سوnut تغذیه
• استخوان های نرم یا ضعیف (پوکی استخوان یا پوکی استخوان)
• آسیت (تجمع مایعات در حفره شکم)
• افزایش خطر ابتلا به سرطان کبد

اگر دارای موارد زیر هستید:

• تورم شکم
• خون در مدفوع
• گیجی
• زردی
• خارش پوستی که از بین نرود و به علل دیگری ارتباط نداشته باشد
• استفراغ خون

کلانژیت صفراوی اولیه ؛ PBC

• سیروز - ترشحات

• دستگاه گوارش
• مسیر صفرا

Eaton JE ، Lindor KD. کلانژیت صفراوی اولیه. در: Feldman M ، Friedman LS ، Brandt LJ ، eds. بیماری های دستگاه گوارش و کبد Sleisenger و Fordtran. چاپ یازدهم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2021: فصل 91

Fogel EL، Sherman S. بیماری های کیسه صفرا و مجاری صفراوی. در: Goldman L، Schafer AI، eds. Goldman-Cecil Medicine. ویرایش 26 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 146.

لامپهای LW. کبد: بیماری های غیر نئوپلاستیک. در: Goldblum JR ، Lamps LW ، McKenney JK ، Myers JL ، چاپ. Rosai and Ackerman’s Sathical Pathology. چاپ یازدهم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2018: فصل 19

اسمیت A ، Baumgartner K ، Bositis C. سیروز: تشخیص و مدیریت. پزشک معروف هستم. 2019 ؛ 100 (12): 759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.