اسیدوز توبولی کلیه از راه دور

اسیدوز توبولار کلیه از راه دور بیماری است که هنگامی رخ می دهد که کلیه ها به درستی اسیدهای موجود در خون را به ادرار منتقل نمی کنند. در نتیجه ، اسید بیش از حد در خون باقی می ماند (اسیدوز نامیده می شود).

هنگامی که بدن عملکردهای طبیعی خود را انجام می دهد ، اسید تولید می کند. اگر این اسید برداشته یا خنثی نشود ، خون بیش از حد اسیدی می شود. این می تواند منجر به عدم تعادل الکترولیت در خون شود. همچنین می تواند باعث اختلال در عملکرد طبیعی برخی سلول ها شود.

کلیه ها با حذف اسید از خون و دفع آن از طریق ادرار ، به کنترل سطح اسید بدن کمک می کنند.

اسیدوز توبولار دیستال کلیه (نوع I RTA) به دلیل نقص در لوله های کلیه است که باعث تجمع اسید در خون می شود.

نوع RTA ناشی از شرایط مختلفی است از جمله:

• آمیلوئیدوز ، تجمع پروتئین غیرطبیعی به نام آمیلوئید در بافتها و اندامها
• بیماری Fabry ، تجمع غیر طبیعی در بدن نوع خاصی از مواد چرب
• سطح بالای کلسیم در خون
• بیماری سلول داسی شکل ، گلبول های قرمز خون که به طور معمول شبیه دیسک هستند ، داسی یا هلالی به خود می گیرند
• سندرم شوگرن ، یک اختلال خود ایمنی است که در آن غدد تولید کننده اشک و بزاق از بین می روند
• لوپوس اریتماتوز سیستمیک ، یک بیماری خود ایمنی است که در آن سیستم ایمنی بدن به اشتباه به بافت سالم حمله می کند
• بیماری ویلسون ، یک اختلال ارثی است که در آن مقدار زیادی مس در بافت های بدن وجود دارد
• استفاده از برخی از داروها مانند آمفوتریسین B ، لیتیوم و مسکن ها

علائم اسیدوز توبولار کلیه دیستال شامل هر یک از موارد زیر است:

• گیجی یا کاهش هوشیاری
• خستگی
• اختلال در رشد کودکان
• افزایش سرعت تنفس
• سنگ کلیه
• نفروکلسینوز (مقدار زیادی کلسیم در کلیه ها رسوب می کند)
• استئومالاسی (نرم شدن استخوان ها)
• ضعف عضلانی

علائم دیگر ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• درد استخوان
• کاهش دفع ادرار
• افزایش ضربان قلب یا ضربان قلب نامنظم
• گرفتگی عضلات
• درد در پشت ، پهلو یا شکم
• ناهنجاری های اسکلتی

ارائه دهنده خدمات بهداشتی معاینه فیزیکی را انجام داده و از علائم شما س askال می کند.

آزمایشاتی که ممکن است سفارش داده شوند عبارتند از:

• گاز خون شریانی
• شیمی خون
• pH ادرار
• تست اسید بار
• تست تزریق بی کربنات
• آزمایش ادرار

رسوبات کلسیم در کلیه ها و سنگ کلیه ممکن است در موارد زیر مشاهده شود:

• اشعه ایکس
• سونوگرافی
• سی تی اسکن

هدف این است که سطح اسید طبیعی و تعادل الکترولیت ها در بدن را بازیابی کنید. این به اصلاح اختلالات استخوانی و کاهش تجمع کلسیم در کلیه ها (نفروکلسینوز) و سنگ کلیه کمک می کند.

در صورت مشخص شدن علت اصلی اسیدوز توبولار کلیوی دیستال باید اصلاح شود.

داروهایی که ممکن است تجویز شوند شامل سیترات پتاسیم ، بی کربنات سدیم و دیورتیک های تیازید هستند. اینها داروهای قلیایی هستند که به اصلاح وضعیت اسیدی بدن کمک می کنند. بی کربنات سدیم ممکن است از دست دادن پتاسیم و کلسیم را اصلاح کند.

این اختلال باید درمان شود تا اثرات و عوارض آن کاهش یابد ، که می تواند دائمی یا تهدید کننده زندگی باشد. بیشتر موارد با درمان بهتر می شوند.

در صورت مشاهده علائم اسیدوز توبولار در کلیه کلیه ، با ارائه دهنده خود تماس بگیرید.

در صورت بروز علائم اضطراری مانند:

• کاهش هوشیاری
• تشنج
• کاهش شدید هوشیاری یا جهت گیری

هیچ پیشگیری از این اختلال وجود ندارد.

اسیدوز توبولی کلیه - دیستال ؛ اسیدوز توبولار کلیه نوع I ؛ نوع I RTA ؛ RTA - دیستال ؛ RTA کلاسیک

• آناتومی کلیه
• کلیه - جریان خون و ادرار

بوشینسکی دا. سنگ کلیه. در: Melmed S، Auchus RJ، Goldfine AB، Koenig RJ، Rosen CJ، eds. کتاب غدد درون ریز ویلیامز. چاپ چهاردهم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 32

دیکسون BP اسیدوز توبولی کلیه در: Kliegman RM، St Geme JW، Blum NJ، Shah SS، Tasker RC، Wilson KM، eds. کتاب درسی اطفال نلسون. بیست و یکمین ویرایش فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 547

Seifter JL. اختلالات اسید باز در: Goldman L، Schafer AI، eds. Goldman-Cecil Medicine. ویرایش 26 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 110