اسیدوز توبولار پروگزیمال کلیوی

اسیدوز توبولار پروگزیمال کلیوی بیماری است که هنگامی رخ می دهد که کلیه ها به درستی اسیدهای موجود در خون را به داخل ادرار پاک نمی کنند. در نتیجه ، اسید بیش از حد در خون باقی می ماند (اسیدوز نامیده می شود).

هنگامی که بدن عملکردهای طبیعی خود را انجام می دهد ، اسید تولید می کند. اگر این اسید برداشته یا خنثی نشود ، خون بیش از حد اسیدی می شود. این می تواند منجر به عدم تعادل الکترولیت در خون شود. همچنین می تواند باعث اختلال در عملکرد طبیعی برخی سلول ها شود.

کلیه ها با حذف اسید از خون و دفع آن از طریق ادرار ، به کنترل سطح اسید بدن کمک می کنند. مواد اسیدی موجود در بدن توسط مواد قلیایی ، عمدتا بی کربنات خنثی می شوند.

اسیدوز توبولار پروگزیمال کلیوی (نوع II RTA) هنگامی رخ می دهد که بی کربنات توسط سیستم فیلتر کننده کلیه به درستی جذب نشود.

نوع II RTA کمتر از نوع I RTA است. نوع I نیز اسیدوز توبولار کلیه دیستال نامیده می شود. نوع II اغلب در دوران نوزادی اتفاق می افتد و ممکن است به خودی خود از بین برود.

علل نوع II RTA عبارتند از:

• سیستینوز (بدن قادر به تجزیه ماده سیستئین نیست)
• داروهایی مانند ایفوسفامید (داروی شیمی درمانی) ، آنتی بیوتیک های خاصی که دیگر زیاد استفاده نمی شوند (تتراسایکلین) یا استازولامید
• سندرم فانکونی ، نوعی اختلال در لوله های کلیه است که در آن برخی از مواد به طور طبیعی توسط کلیه ها به جریان خون جذب می شوند و به جای آن در ادرار آزاد می شوند.
• عدم تحمل فروکتوز ارثی ، اختلالی که در آن کمبود پروتئین مورد نیاز برای تجزیه فروکتوز قند میوه وجود دارد
• میلوم چندگانه ، نوعی سرطان خون
• هایپرپاراتیروئیدیسم اولیه ، اختلالی است که در آن غدد پاراتیروئید در گردن بیش از حد هورمون پاراتیروئید تولید می کنند
• سندرم شوگرن ، یک اختلال خود ایمنی است که در آن غدد تولید کننده اشک و بزاق از بین می روند
• بیماری ویلسون ، یک اختلال ارثی است که در آن مقدار زیادی مس در بافت های بدن وجود دارد
• کمبود ویتامین D

علائم اسیدوز توبولار پروگزیمال کلیه شامل هر یک از موارد زیر است:

• گیجی یا کاهش هوشیاری
• کمبود آب بدن
• خستگی
• افزایش سرعت تنفس
• استئومالاسی (نرم شدن استخوان ها)
• درد عضلانی
• ضعف

علائم دیگر می تواند شامل موارد زیر باشد:

• کاهش دفع ادرار
• افزایش ضربان قلب یا ضربان قلب نامنظم
• گرفتگی عضلات
• درد در استخوان ها ، کمر ، پهلو یا شکم
• تغییر شکل اسکلت

ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی یک معاینه فیزیکی انجام می دهد و در مورد علائم س askال می کند.

آزمایشاتی که ممکن است سفارش داده شوند عبارتند از:

• گاز خون شریانی
• شیمی خون
• سطح pH خون
• تست ادرار pH و بارگذاری اسید
• آزمایش ادرار

هدف این است که سطح اسید طبیعی و تعادل الکترولیت ها در بدن را بازیابی کنید. این به اصلاح اختلالات استخوانی و کاهش خطر ابتلا به استئومالاسی و استئوپنی در بزرگسالان کمک می کند.

برخی از بزرگسالان ممکن است نیازی به درمان نداشته باشند. همه کودکان به داروهای قلیایی مانند سیترات پتاسیم و بی کربنات سدیم نیاز دارند. این دارویی است که به اصلاح وضعیت اسیدی بدن کمک می کند. این دارو به جلوگیری از بیماری استخوان ناشی از اسید زیاد مانند راشیتیسم و ​​رشد طبیعی کمک می کند.

از دیورتیک های تیازید نیز به طور مکرر برای حفظ بی کربنات در بدن استفاده می شود.

در صورت یافتن علت اصلی نکروز توبولار پروگزیمال کلیه باید اصلاح شود.

مکمل های ویتامین D و کلسیم ممکن است برای کمک به کاهش ناهنجاری های اسکلتی ناشی از استئومالاسی مورد نیاز باشد.

اگرچه ممکن است علت اصلی اسیدوز توبولار پروگزیمال کلیوی به خودی خود برطرف شود ، اما اثرات و عوارض آن می تواند دائمی یا تهدید کننده زندگی باشد. درمان معمولاً موفقیت آمیز است.

در صورت مشاهده علائم اسیدوز توبولار پروگزیمال کلیه با ارائه دهنده خود تماس بگیرید.

در صورت بروز هر یک از علائم اضطراری زیر ، فوراً به کمک پزشکی بروید:

• کاهش هوشیاری یا گمراهی
• کاهش هوشیاری
• تشنج

بیشتر اختلالات ایجاد کننده اسیدوز توبولار پروگزیمال کلیه قابل پیشگیری نیست.

اسیدوز توبولی کلیه - پروگزیمال ؛ نوع II RTA ؛ RTA - پروگزیمال ؛ اسیدوز توبولار کلیه نوع II

• آناتومی کلیه
• کلیه - جریان خون و ادرار

بوشینسکی دا. سنگ کلیه. در: Melmed S، Auchus RJ، Goldfine AB، Koenig RJ، Rosen CJ، eds. کتاب غدد درون ریز ویلیامز. چاپ چهاردهم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 32

دیکسون BP اسیدوز توبولی کلیه در: Kliegman RM، St Geme JW، Blum NJ، Shah SS، Tasker RC، Wilson KM، eds. کتاب درسی اطفال نلسون. بیست و یکمین ویرایش فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 547

Seifter JL. اختلالات اسید باز در: Goldman L، Schafer AI، eds. Goldman-Cecil Medicine. ویرایش 26 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 110