میلوفیبروز

میلوفیبروز نوعی اختلال در مغز استخوان است که در آن مغز با بافت اسکار فیبری جایگزین می شود.

مغز استخوان بافت نرم و چربی درون استخوان های شما است. سلولهای بنیادی سلولهای نابالغ مغز استخوان هستند که به تمام سلولهای خونی شما تبدیل می شوند. خون شما از:

• گلبول های قرمز خون (که اکسیژن را به بافت های شما منتقل می کنند)
• گلبول های سفید خون (که با عفونت مبارزه می کنند)
• پلاکت (که به لخته شدن خون شما کمک می کند)

وقتی مغز استخوان زخم شود ، نمی تواند سلول های خونی کافی ایجاد کند. کم خونی ، مشکلات خونریزی و خطر بالاتر برای عفونت ممکن است رخ دهد.

در نتیجه ، کبد و طحال سعی در ساخت برخی از این سلولهای خونی دارند. این باعث تورم این اندام ها می شود.

علت میلوفیبروز اغلب ناشناخته است. هیچ عامل خطر شناخته شده ای وجود ندارد. وقتی اتفاق می افتد ، اغلب در افراد بالای 50 سال به آرامی ایجاد می شود. زنان و مردان به طور مساوی تحت تأثیر قرار می گیرند. وقوع این وضعیت در یهودیان اشکنازی افزایش یافته است.

سرطان های خون و مغز استخوان ، مانند سندرم میلودیسپلاستیک ، سرطان خون و لنفوم ، نیز ممکن است باعث ایجاد زخم در مغز استخوان شوند. به این میلوفیبروز ثانویه می گویند.

علائم ممکن است شامل هر یک از موارد زیر باشد:

• پر بودن شکم ، درد یا احساس سیری قبل از اتمام غذا (به دلیل بزرگ شدن طحال)
• درد استخوان
• خونریزی آسان ، کبودی
• خستگی
• افزایش احتمال ابتلا به عفونت
• پوست رنگپریده
• تنگی نفس همراه با ورزش
• کاهش وزن
• عرق شبانه
• تب درجه پایین
• کبد بزرگ شده
• سرفه خشک
• خارش پوست

ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی یک معاینه فیزیکی انجام می دهد و در مورد علائم س askال می کند.

آزمایشاتی که ممکن است انجام شود شامل موارد زیر است:

• شمارش کامل خون (CBC) همراه با اسمیر خون برای بررسی انواع مختلف سلول های خونی
• اندازه گیری آسیب بافتی (سطح آنزیم LDH)
• آزمایش ژنتیک
• بیوپسی مغز استخوان برای تشخیص بیماری و بررسی سرطان های مغز استخوان

پیوند مغز استخوان یا سلول های بنیادی ممکن است علائم را بهبود بخشد و بیماری را درمان کند. این روش درمانی معمولاً برای افراد جوان تر در نظر گرفته می شود.

سایر درمان ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• انتقال خون و داروها برای اصلاح کم خونی
• پرتودرمانی و شیمی درمانی
• داروهای هدفمند
• در صورتی که تورم علائم ایجاد کند ، یا برای کمک به کم خونی ، از بین بردن طحال (طحال) است

با بدتر شدن بیماری ، مغز استخوان به آرامی از کار می افتد. تعداد کم پلاکت منجر به خونریزی آسان می شود. تورم طحال همراه با کم خونی ممکن است بدتر شود.

بقای افراد مبتلا به میلوفیبروز اولیه حدود 5 سال است. اما برخی از مردم برای دهه ها زنده می مانند.

عوارض ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• ایجاد لوسمی حاد میلوژن
• عفونت ها
• خون ریزی
• لخته شدن خون
• نارسایی کبدی

اگر علائم این اختلال را دارید با ارائه دهنده خود قرار ملاقات بگذارید. بلافاصله به دنبال خونریزی کنترل نشده ، تنگی نفس یا زردی (زردی پوست و سفیدی چشم) به دنبال مراقبت های پزشکی باشید.

میلوفیبروز ایدیوپاتیک ؛ متاپلازی میلوئیدی ؛ متاپلازی میلوئید آگنوژنیک ؛ میلوفیبروز اولیه ؛ میلوفیبروز ثانویه ؛ مغز استخوان - میلوفیبروز

Gotlib J. Polycythemia vera ، ترومبوسیتمی اساسی و میلوفیبروز اولیه. در: Goldman L، Schafer AI، eds. Goldman-Cecil Medicine. ویرایش 26 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 157.

NM طولانی ، Kavanagh EC. میلوفیبروز در: Pope TL، Bloem HL، Beltran J، Morrison WB، Wilson DJ، eds. تصویربرداری از اسکلت عضلانی. ویرایش دوم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: الزویر ساندرز ؛ 2015: فصل 76.

Mascarenhas J ، Najfeld V ، Kremyanskaya M ، Keyzner A ، Salama ME ، Hoffman R. میلوفیبروز اولیه. در: هافمن R ، Benz EJ ، Silberstein LE ، و دیگران ، چاپ. هماتولوژی: اصول اساسی و عمل. چاپ هفتم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2018: فصل 70