بین جنسی

اینترسکس گروهی از شرایط است که بین دستگاه تناسلی خارجی و دستگاه تناسلی داخلی (بیضه ها و تخمدان ها) اختلاف وجود دارد.

اصطلاح قدیمی این بیماری هرمافرودیتیسم است. اگرچه اصطلاحات قدیمی تر همچنان در این مقاله برای مرجع گنجانده شده است ، اما بیشتر متخصصان ، بیماران و خانواده ها جایگزین آنها شده اند. به طور فزاینده ای ، این گروه از بیماری ها را اختلالات رشد جنسی (DSD) می نامند.

Intersex را می توان به 4 دسته تقسیم کرد:

• میان جنسی 46 ، XX
• 46 ، XY میان جنسی
• میان جنسی غدد جنسی واقعی
• میان جنسیتی پیچیده یا نامشخص

در زیر با جزئیات بیشتر هر یک مورد بحث قرار می گیرد.

توجه: در بسیاری از کودکان ، حتی ممکن است با روشهای تشخیصی مدرن ، علت بین جنسی مشخص نشده باشد.

46 ، XX INTERSEX

فرد دارای کروموزوم های یک زن ، تخمدان های یک زن ، اما دستگاه تناسلی خارجی (خارج) است که به نظر می رسد مرد است. این غالباً نتیجه این است که جنین ماده قبل از تولد در معرض هورمون های اضافی مردانه قرار گرفته است. لبها ("لبها" یا چینهای پوست دستگاه تناسلی زنان خارجی) ذوب می شوند ، و کلیتوریس بزرگ می شود و مانند آلت تناسلی ظاهر می شود. در بیشتر موارد ، این فرد رحم طبیعی و لوله های رحمی دارد. به این بیماری 46 ، XX همراه با ویرسیزه نیز گفته می شود. قبلاً به آن شبه حرارتی گرایی زنانه می گفتند. چندین دلیل احتمالی وجود دارد:

• هیپرپلازی مادرزادی آدرنال (شایع ترین علت).
• هورمون های مردانه (مانند تستوسترون) که مادر در دوران بارداری مصرف کرده یا با آنها روبرو شده است.
• تومورهای تولید کننده هورمون مردانه در مادر: این تومورها اغلب تومورهای تخمدان هستند. مادرانی که دارای فرزندان بین جنسی 46 و XX هستند باید بررسی شوند مگر اینکه دلیل واضح دیگری وجود داشته باشد.
• کمبود آروماتاز: این مورد ممکن است تا زمان بلوغ قابل توجه نباشد. آروماتاز ​​آنزیمی است که به طور معمول هورمون های مردانه را به هورمون های زنانه تبدیل می کند. فعالیت بیش از حد آروماتاز ​​می تواند منجر به استروژن اضافی (هورمون زنانه) شود. بین جنسی 46 ، XX خیلی کم است. در سن بلوغ ، این کودکان XX که ممکن است در دوران کودکی بزرگ شده باشند ، ممکن است ویژگی های مردانه را به دست آورند.

46 ، XY INTERSEX

فرد دارای کروموزوم های یک مرد است ، اما دستگاه تناسلی خارجی به طور ناقص تشکیل شده ، مبهم یا به وضوح زنانه است. از نظر داخلی ، بیضه ها ممکن است طبیعی ، بدشکل یا غایب باشند. به این وضعیت 46 ، XY با کمبود ویروس نیز گفته می شود. در گذشته به آن شبه حرارتی گرایی مردانه می گفتند. تشکیل اندام های تناسلی خارجی مردانه به تعادل مناسب بین هورمون های زنانه و مردانه بستگی دارد. بنابراین ، به تولید و عملکرد کافی هورمون های مردانه نیاز دارد. 46 ، XY intersex دلایل زیادی دارد:

• مشکلات بیضه ها: بیضه ها به طور معمول هورمون های مردانه تولید می کنند. اگر بیضه ها به درستی تشکیل نشوند ، منجر به کمبود ویروس می شود. تعدادی از دلایل احتمالی این امر وجود دارد ، از جمله XY دیسژنز خالص غدد جنسی.
• مشکلات تشکیل تستوسترون: تستوسترون طی یک سری مراحل تشکیل می شود. هر یک از این مراحل نیاز به آنزیم متفاوتی دارد. کمبود در هر یک از این آنزیم ها می تواند منجر به تولید تستوسترون ناکافی شود و یک سندرم متفاوت 46 ، XY میان جنسی ایجاد کند. انواع مختلف هیپرپلازی مادرزادی آدرنال می تواند در این گروه قرار گیرد.
• مشکلات استفاده از تستوسترون: برخی از افراد بیضه طبیعی دارند و مقدار کافی تستوسترون تولید می کنند ، اما هنوز به دلیل شرایطی مانند کمبود 5-آلفا ردوکتاز یا سندرم عدم حساسیت به آندروژن (AIS) ، دارای رابطه جنسی 46 ، XY هستند.
• افرادی که دچار کمبود 5 آلفا ردوکتاز هستند فاقد آنزیم مورد نیاز برای تبدیل تستوسترون به دی هیدروتستوسترون (DHT) هستند. حداقل 5 نوع مختلف کمبود 5-آلفا-ردوکتاز وجود دارد. برخی از نوزادان دارای دستگاه تناسلی مردانه طبیعی ، برخی دارای دستگاه تناسلی طبیعی زن هستند و بسیاری از آنها دارای چیزی در این بین هستند. بیشتر آنها در زمان بلوغ به دستگاه تناسلی مردانه خارجی تغییر می کنند.
• AIS شایعترین علت ایجاد رابطه بین جنسی 46 ، XY است. به آن زنانه شدن بیضه نیز گفته شده است. در اینجا ، هورمون ها همه طبیعی هستند ، اما گیرنده های هورمون های مردانه عملکرد صحیحی ندارند. بیش از 150 نقص مختلف وجود دارد که تاکنون شناسایی شده است و هر کدام نوع دیگری از AIS را ایجاد می کنند.

INTERSEX GONADAL TRUE

فرد باید دارای بافت تخمدان و بیضه باشد. این ممکن است در همان غده (یک تخمدان) باشد ، یا ممکن است فرد 1 تخمدان و 1 بیضه داشته باشد. ممکن است فرد دارای کروموزوم XX ، کروموزوم XY یا هر دو باشد. دستگاه تناسلی خارجی ممکن است مبهم باشد یا به نظر می رسد زن یا مرد باشد. این شرایط قبلاً هرمافرودیتیسم واقعی نامیده می شد. در بیشتر افراد مبتلا به میان جنسیت واقعی غدد جنسی ، علت اصلی آن ناشناخته است ، اگرچه در برخی از مطالعات حیوانی با قرار گرفتن در معرض آفت کش های کشاورزی رایج مرتبط بوده است.

اختلالات بین جنسیتی پیچیده یا نامشخص در توسعه جنسی

بسیاری از تنظیمات کروموزوم غیر از 46 ، XX یا 46 ، XY ساده می تواند منجر به اختلالات رشد جنسی شود. این شامل 45 ، XO (فقط یک کروموزوم X) و 47 ، XXY ، 47 ، XXX است - هر دو مورد دارای یک کروموزوم جنسی اضافی هستند ، یا X یا Y. این اختلالات منجر به شرایطی نمی شود که اختلاف بین داخلی باشد و دستگاه تناسلی خارجی. با این حال ، ممکن است در سطح هورمون های جنسی ، رشد کلی جنسی و تغییر تعداد کروموزوم های جنسی مشکلاتی وجود داشته باشد.

علائم مرتبط با intersex به علت اصلی بستگی دارد. آنها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• دستگاه تناسلی مبهم هنگام تولد
• میکروپنیس
• کلیتورومگالی (کلیتور بزرگ شده)
• همجوشی لب جزئی
• ظاهراً بیضه های نزول نکرده (که ممکن است تخمدان باشند) در پسران
• توده های لب یا اینگوینال (کشاله ران) (که ممکن است بیضه باشد) در دختران
• هیپوسپادیاس (دهانه آلت تناسلی مرد در جایی غیر از نوک است ؛ در زنان ، مجرای ادرار [مجرای ادرار] به داخل واژن باز می شود)
• در غیر این صورت دستگاه تناسلی هنگام تولد با ظاهر غیرمعمول ظاهر می شود
• ناهنجاری های الکترولیت
• تأخیر یا عدم بلوغ
• تغییرات غیرمنتظره در بلوغ

آزمون ها و آزمون های زیر ممکن است انجام شود:

• آنالیز کروموزوم
• سطح هورمون (به عنوان مثال ، سطح تستوسترون)
• آزمایشات تحریک هورمونی
• آزمایشات الکترولیت
• آزمایش خاص مولکولی
• معاینه آندوسکوپی (برای بررسی عدم وجود واژن یا دهانه رحم)
• سونوگرافی یا MRI برای ارزیابی وجود اندام های جنسی داخلی (به عنوان مثال رحم)

در حالت ایده آل ، یک تیم از متخصصان مراقبت های بهداشتی با تخصص در بین جنسیت باید با هم همکاری کنند تا کودک را با رابطه بین جنسیت درک و درمان کنند و از خانواده حمایت کنند.

والدین باید جنجال ها و تغییرات در درمان بین جنسیتی در سال های اخیر را درک کنند.در گذشته ، نظر غالب این بود که به طور کلی بهتر است که جنسیت را در اسرع وقت تعیین کنید. این اغلب به جای جنسیت کروموزومی بر اساس اندام تناسلی خارجی بود. به والدین گفته شد که هیچ ابهامی در رابطه با جنسیت کودک نداشته باشند. جراحی سریع اغلب توصیه می شود. بافت تخمدان یا بیضه از جنس دیگر برداشته می شود. به طور کلی ، بازسازی دستگاه تناسلی زنان از کارکرد دستگاه تناسلی مرد آسانتر در نظر گرفته می شد ، بنابراین اگر انتخاب "صحیح" مشخص نبود ، کودک اغلب به عنوان یک دختر تعیین می شد.

اخیراً ، نظر بسیاری از کارشناسان تغییر یافته است. احترام بیشتر به پیچیدگی های عملکرد جنسی زنان ، آنها را به این نتیجه رسانده است که دستگاه تناسلی زن کمتر از حد مطلوب ممکن است ذاتاً از دستگاه تناسلی مرد کمتر از حد مطلوب بهتر باشد ، حتی اگر بازسازی "آسان تر" باشد. علاوه بر این ، عوامل دیگر ممکن است در رضایت جنسیتی مهمتر از عملکرد دستگاه تناسلی خارجی باشند. عوامل کروموزومی ، عصبی ، هورمونی ، روانشناختی و رفتاری همه می توانند بر هویت جنسیتی تأثیر بگذارند.

اکنون بسیاری از کارشناسان اصرار دارند که جراحی قطعی به تاخیر اندازد تا زمانی که سالم باشد و کودک را در تصمیم گیری جنسیتی درگیر کند.

واضح است که میان جنسیت یک مسئله پیچیده است و درمان آن پیامدهای کوتاه مدت و بلند مدت دارد. بهترین پاسخ به عوامل زیادی بستگی دارد ، از جمله علت خاص intersex. بهتر است قبل از عجله در تصمیم گیری ، برای درک مسائل وقت بگذارید. یک گروه پشتیبانی بین جنسی ممکن است به خانواده ها در معرفی آخرین تحقیقات کمک کند و همچنین ممکن است جامعه ای از خانواده ها ، کودکان و بزرگسالانی را که با همین مسائل روبرو بوده اند فراهم کند.

گروه های حمایتی برای خانواده هایی که با اینترسکس سروکار دارند بسیار مهم است.

گروههای مختلف پشتیبانی ممکن است در مورد این موضوع بسیار حساس در تفکرات خود متفاوت باشند. به دنبال یکی از افکار و احساسات شما در مورد موضوع باشید.

سازمان های زیر اطلاعات بیشتری را ارائه می دهند:

• انجمن تغییرات کروموزومی X و Y --etic.org
• بنیاد CARES - www.caresfoundation.org/
• انجمن بین جنسی آمریکای شمالی - isna.org
• انجمن سندرم ترنر ایالات متحده - www.turnersyndrome.org/
• 48 ، XXYY - پروژه XXYY --etic.org/variation/about-xxyy/

لطفاً اطلاعات مربوط به شرایط فردی را مشاهده کنید. پیش آگهی بستگی به علت خاص intersex دارد. با درک ، پشتیبانی و درمان مناسب ، چشم انداز کلی عالی است.

اگر متوجه شدید فرزند شما دارای دستگاه تناسلی یا رشد جنسی غیرمعمول است ، این موضوع را با ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی خود در میان بگذارید.

بی نظمی در رشد جنسی DSD ها سودوهرمافرودیتیسم هرمافرودیتیسم؛ هرمافرودیت

الماس DA ، یو RN. بی نظمی در رشد جنسی: علل ، ارزیابی و مدیریت پزشکی. در: Wein AJ ، Kavoussi LR ، Partin AW ، Peters CA ، چاپ. اوربولوژی کمپبل-والش. چاپ یازدهم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2016: فصل 150

Donohoue PA بی نظمی در رشد جنسی. در: Kliegman RM ، St. Geme JW ، Blum NJ ، Shah SS ، Tasker RC ، Wilson KM ، eds. کتاب درسی اطفال نلسون. بیست و یکمین ویرایش فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 606

Wherrett DK رویکرد به نوزاد دارای اختلال مشکوک در رشد جنسی. Pediatr Clin North Am. 2015 ؛ 62 (4): 983-999. PMID: 26210628 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26210628.