بطن چپ دو ورودی

بطن چپ دو ورودی (DILV) نوعی نقص قلبی است که از بدو تولد وجود دارد (مادرزادی). روی دریچه ها و اتاق های قلب تأثیر می گذارد. نوزادانی که با این بیماری متولد می شوند فقط یک اتاق پمپاژ (بطن) در قلب آنها دارد.

DILV یکی از چندین نقص قلبی است که به نقص بطن تک (یا شایع) معروف است. افراد مبتلا به DILV یک بطن بزرگ بزرگ و یک بطن راست کوچک دارند. بطن چپ محفظه پمپاژ قلب است که خون غنی از اکسیژن را به بدن می فرستد. بطن راست محفظه پمپاژ است که خون کم اکسیژن را به ریه ها می فرستد.

در قلب طبیعی ، بطن های راست و چپ از دهلیز راست و چپ خون دریافت می کنند. دهلیزها اتاق فوقانی قلب هستند.خون کم اکسیژن که از بدن برمی گردد به دهلیز راست و بطن راست جریان دارد. سپس بطن راست خون را به شریان ریوی پمپ می کند. این رگ خونی است که برای جذب اکسیژن خون را به ریه ها منتقل می کند.

خون با اکسیژن تازه به دهلیز چپ و بطن چپ برمی گردد. سپس آئورت خون غنی از اکسیژن را از بطن چپ به بقیه بدن می رساند. آئورت شریان اصلی است که از قلب خارج می شود.

در افراد مبتلا به DILV ، فقط بطن چپ ایجاد می شود. هر دو دهلیز خون را در این بطن تخلیه می کنند. این بدان معنی است که خون غنی از اکسیژن با خون فقیر اکسیژن مخلوط می شود. سپس این مخلوط به بدن و ریه ها پمپ می شود.

اگر عروق خونی بزرگ ناشی از قلب در موقعیت های نادرستی قرار داشته باشند ، DILV می تواند اتفاق بیفتد. آئورت از بطن کوچک راست و شریان ریوی از بطن چپ بوجود می آیند. همچنین می تواند در مواقعی که شریان ها در وضعیت طبیعی قرار دارند و از بطن های معمول ناشی می شود ، بروز کند. در این حالت ، خون از یک بطن چپ به راست از طریق یک سوراخ بین اتاق ها به نام نقص دیواره بین بطنی (VSD) جریان می یابد.

DILV بسیار نادر است. علت دقیق آن مشخص نیست. این مشکل به احتمال زیاد در اوایل بارداری ، هنگامی که قلب کودک رشد می کند ، رخ می دهد. افراد مبتلا به DILV اغلب مشکلات قلبی دیگری نیز دارند ، مانند:

• انعقاد آئورت (باریک شدن آئورت)
• آترزی ریوی (دریچه ریوی قلب به درستی تشکیل نشده است)
• تنگی دریچه ریوی (باریک شدن دریچه ریوی)

علائم DILV ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• رنگ مایل به آبی روی پوست و لب ها (سیانوز) به دلیل کمبود اکسیژن در خون
• عدم افزایش وزن و رشد
• پوست کم رنگ (رنگ پریدگی)
• تغذیه ضعیف از خستگی راحت
• تعریق
• پاها یا شکم ورم کرده است
• مشکل تنفس

علائم DILV ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• ریتم غیر طبیعی قلب ، همانطور که در الکتروکاردیوگرام دیده می شود
• تجمع مایعات در اطراف ریه ها
• نارسایی قلبی
• سوفل قلب
• ضربان قلب سریع

آزمایشات برای تشخیص DILV ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• عکسبرداری از قفسه سینه
• اندازه گیری فعالیت الکتریکی قلب (الکتروکاردیوگرام یا نوار قلب)
• معاینه سونوگرافی قلب (اکوکاردیوگرام)
• عبور یک لوله نازک و انعطاف پذیر به قلب برای بررسی عروق (کاتتریزاسیون قلب)
• MRI قلب

برای بهبود گردش خون از طریق بدن و داخل ریه ها به جراحی نیاز است. متداول ترین جراحی ها برای درمان DILV یک سری از دو تا سه عمل است. این جراحی ها مشابه جراحی هایی است که برای درمان سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک و آترزی سه تایی استفاده می شود.

اولین جراحی ممکن است در شرایطی انجام شود که کودک فقط چند روز دارد. در بیشتر موارد ، کودک می تواند پس از آن از بیمارستان به خانه برود. کودک در بیشتر مواقع نیاز به مصرف داروها هر روز و تحت نظر پزشک قلب کودکان (متخصص قلب) دارد. پزشک کودک تعیین می کند که چه زمانی مرحله دوم جراحی باید انجام شود.

به عمل جراحی بعدی (یا جراحی اول ، اگر کودک به عنوان یک نوزاد تازه متولد شده به روشی احتیاج نداشت) روش شنت دو طرفه گلن یا همی فونتان نامیده می شود. این جراحی معمولاً در سنین 4 تا 6 ماهگی کودک انجام می شود.

حتی پس از انجام اقدامات فوق ، کودک ممکن است هنوز آبی (سیانوتیک) به نظر برسد. مرحله آخر روش Fontan نام دارد. این جراحی اغلب در سنین 18 ماهگی تا 3 سالگی کودک انجام می شود. بعد از این مرحله آخر ، کودک دیگر آبی نیست.

عملیات Fontan گردش طبیعی در بدن ایجاد نمی کند. اما ، جریان خون را به اندازه کافی بهبود می بخشد تا کودک بتواند زندگی کند و رشد کند.

یک کودک ممکن است برای سایر نقص ها یا طولانی شدن بقا در حالی که منتظر روش Fontan است ، به جراحی های بیشتری نیاز داشته باشد.

کودک شما ممکن است نیاز به مصرف داروها قبل و بعد از جراحی داشته باشد. اینها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• داروهای ضد انعقاد خون برای جلوگیری از لخته شدن خون
• مهار کننده های ACE برای کاهش فشار خون
• دیگوکسین برای کمک به انقباض قلب
• قرص های آب (ادرار آور) برای کاهش تورم در بدن

در صورت عدم موفقیت در روش های فوق ، پیوند قلب توصیه می شود.

DILV یک نقص قلب بسیار پیچیده است که درمان آن آسان نیست. میزان خوب کودک به موارد زیر بستگی دارد:

• وضعیت کلی کودک در زمان تشخیص و درمان.
• اگر مشکلات قلبی دیگری نیز وجود داشته باشد.
• نقص چقدر شدید است.

پس از درمان ، بسیاری از نوزادان مبتلا به DILV تا بزرگسالان زندگی می کنند. اما ، آنها به پیگیری های مادام العمر نیاز دارند. آنها همچنین ممکن است با عوارضی روبرو شوند و ممکن است مجبور باشند فعالیت های بدنی خود را محدود کنند.

عوارض DILV عبارتند از:

• چوب زدن (ضخیم شدن تخت های ناخن) روی انگشتان پا و انگشتان (نشانه دیررس)
• نارسایی قلبی
• ذات الریه مکرر
• مشکلات ریتم قلب
• مرگ

اگر فرزندتان با ارائه دهنده خدمات بهداشتی خود تماس بگیرید:

• به نظر می رسد به راحتی خسته می شود
• در تنفس مشکل دارد
• دارای پوست یا لب مایل به آبی است

همچنین اگر کودک شما رشد نمی کند یا وزن خود را افزایش نمی دهد با ارائه دهنده خود صحبت کنید.

هیچ پیشگیری شناخته شده ای وجود ندارد.

DILV بطن تک؛ بطن مشترک قلب تک بطنی قلب یک بطنی از نوع بطن چپ ؛ نقص مادرزادی قلب - DILV ؛ نقص سیانوتیک قلب - DILV ؛ نقص هنگام تولد - DILV

• بطن چپ دو ورودی

Kanter KR. مدیریت اتصالات یک بطن و حفره ریوی. در: Sellke FW، del Nido PJ، Swanson SJ، eds. Sabiston و Spencer جراحی قفسه سینه. ویرایش 9 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2016: فصل 129.

Kliegman RM، St. Geme JW، Blum NJ. Shah SS ، Tasker RC ، Wilson KM. Schor NF. بیماری قلبی مادرزادی سیانوتیک: ضایعات همراه با افزایش جریان خون ریوی. در: Kliegman RM ، St. Geme JW ، Blum NJ ، Shah SS ، Tasker RC ، Wilson KM ، eds. کتاب درسی اطفال نلسون. بیست و یکمین ویرایش فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 458.

Wohlmuth C، Gardiner HM. قلب. در: Pandya PP ، Oepkes D ، Sebire NJ ، Wapner RJ ، چاپ. طب جنینی: علوم پایه و عمل بالینی. ویرایش سوم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 29