هموگلوبینوریای سرد پاروکسیسم (PCH)

هموگلوبینوریای سرد پاروکسیسم (PCH) نوعی اختلال خونی نادر است که در آن سیستم ایمنی بدن آنتی بادی هایی تولید می کند که سلول های قرمز خون را از بین می برد. این اتفاق زمانی رخ می دهد که فرد در معرض دمای سرد قرار گیرد.

PCH فقط در سرما اتفاق می افتد و عمدتا روی دست و پا تأثیر می گذارد. آنتی بادی ها به سلول های قرمز خون متصل می شوند (متصل می شوند). این اجازه می دهد تا پروتئین های دیگر خون (که مکمل نامیده می شوند) نیز قفل شوند. آنتی بادی ها هنگام حرکت در بدن ، گلبول های قرمز خون را از بین می برند. با از بین رفتن سلول ها ، هموگلوبین ، بخشی از گلبول های قرمز خون که اکسیژن را حمل می کند ، در خون آزاد می شود و از طریق ادرار منتقل می شود.

PCH به سفلیس ثانویه ، سفلیس سوم و سایر عفونت های ویروسی یا باکتریایی مرتبط است. گاهی اوقات علت آن ناشناخته است.

این اختلال نادر است.

علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• لرز
• تب
• کمردرد
• درد پا
• درد شکم
• سردرد
• ناراحتی عمومی ، ناراحتی یا احساس بیماری (بی حالی)
• خون در ادرار (ادرار قرمز)

تست های آزمایشگاهی می تواند به تشخیص این بیماری کمک کند.

• سطح بیلی روبین در خون و ادرار زیاد است.
• شمارش کامل خون (CBC) کم خونی را نشان می دهد.
• آزمون کومبس منفی است.
• آزمون دونات-لندشتاینر مثبت است.
• سطح لاکتات دهیدروژناز بالا است.

درمان بیماری زمینه ای می تواند کمک کند. به عنوان مثال ، اگر PCH ناشی از سفلیس باشد ، ممکن است در زمان درمان بیماری سفلیس ، علائم بهتر شود.

در برخی موارد ، داروهایی که سیستم ایمنی را سرکوب می کنند استفاده می شود.

افراد مبتلا به این بیماری اغلب به سرعت بهبود می یابند و در دوره های بعدی علائمی ندارند. در بیشتر موارد ، حملات به محض توقف حرکت سلول های آسیب دیده در بدن ، پایان می یابد.

عوارض ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• حملات ادامه دارد
• نارسایی کلیه
• کم خونی شدید

در صورت مشاهده علائم این اختلال با ارائه دهنده خدمات بهداشتی خود تماس بگیرید. ارائه دهنده می تواند سایر دلایل علائم را رد کرده و در مورد نیاز به درمان تصمیم بگیرد.

افرادی که به این بیماری مبتلا شده اند با دوری از سرما می توانند از حملات بعدی جلوگیری کنند.

PCH

• سلولهای خونی

Michel M. آنمی های همولیتیک خودایمن و داخل عروقی. در: Goldman L، Schafer AI، eds. Goldman-Cecil Medicine. ویرایش 26 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 151.

برنده N ، Richards SJ. کم خونی های همولیتیک اکتسابی. در: Bain BJ، Bates I، Laffan MA، eds. Dacie و Lewis Practical Hematology. چاپ دوازدهم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2017: فصل 13