ماکروگلوبولینمی Waldenström

ماکروگلوبولینمیای Waldenström (WM) یک سرطان در لنفوسیت های B (نوعی گلبول سفید) است. WM با تولید بیش از حد پروتئین به نام آنتی بادی IgM در ارتباط است.

WM در نتیجه وضعیتی به نام لنفوم لنفوپلاسماسیتیک است. این یک سرطان از گلبول های سفید خون است ، که در آن سلول های ایمنی B به سرعت شروع به تقسیم می کنند. علت دقیق تولید بیش از حد آنتی بادی IgM مشخص نیست. هپاتیت C ممکن است خطر WM را افزایش دهد. جهش های ژنی اغلب در سلول های بدخیم B مشاهده می شود.

تولید آنتی بادی های IgM اضافی می تواند انواع مختلفی از مشکلات را ایجاد کند:

• هایپر ویسکوزیته ، که باعث غلیظ شدن بیش از حد خون می شود. این می تواند جریان خون را از طریق رگ های خونی کوچک دشوارتر کند.
• نوروپاتی یا آسیب عصبی ، هنگامی که آنتی بادی IgM با بافت عصبی واکنش نشان می دهد.
• کم خونی ، هنگامی که آنتی بادی IgM به سلول های قرمز خون متصل می شود.
• بیماری کلیه ، وقتی آنتی بادی IgM در بافت کلیه رسوب می کند.
• کرایوگلوبولینمیا و واسکولیت (التهاب رگهای خونی) وقتی آنتی بادی IgM با قرار گرفتن در معرض سرما مجتمع های ایمنی را تشکیل می دهد.

WM بسیار نادر است. بیشتر افراد مبتلا به این بیماری بیش از 65 سال سن دارند.

علائم WM ممکن است شامل هر یک از موارد زیر باشد:

• خونریزی لثه و خون دماغ
• تاری دید یا کاهش دید
• پوست مایل به انگشت بعد از قرار گرفتن در معرض سرما
• سرگیجه یا گیجی
• کبودی آسان پوست
• خستگی
• اسهال
• بی حسی ، سوزن سوزن شدن یا سوزش در دست ، پا ، انگشتان ، انگشتان پا ، گوش ها یا بینی
• راش
• تورم غدد
• لاغری ناخواسته
• کاهش بینایی در یک چشم

معاینه بدنی ممکن است تورم طحال ، کبد و غدد لنفاوی را نشان دهد. معاینه چشم ممکن است بزرگ شدن رگهای شبکیه یا خونریزی شبکیه (خونریزی) را نشان دهد.

CBC تعداد کمی گلبول قرمز و پلاکت را نشان می دهد. شیمی خون ممکن است شواهدی از بیماری کلیه را نشان دهد.

آزمایشی به نام الکتروفورز پروتئین سرم افزایش سطح آنتی بادی IgM را نشان می دهد. سطح آن اغلب از 300 میلی گرم در دسی لیتر (میلی گرم در دسی لیتر) یا 3000 میلی گرم در لیتر بالاتر است. آزمایش ایمونوفیکساسیون انجام می شود تا نشان دهد آنتی بادی IgM از یک سلول منفرد (کلونال) گرفته شده است.

با آزمایش ویسکوزیته سرم می توان فهمید که خون ضخیم شده است یا خیر. علائم معمولاً وقتی رخ می دهد که خون چهار برابر بیشتر از حد طبیعی باشد.

نمونه برداری از مغز استخوان تعداد بیشتری از سلولهای غیرطبیعی را که مانند لنفوسیت ها و سلول های پلاسما هستند ، نشان می دهد.

آزمایشات اضافی که ممکن است انجام شود شامل موارد زیر است:

• پروتئین ادرار 24 ساعته
• پروتئین کل
• رفع ایمنی در ادرار
• تعداد لنفوسیت های T (مشتق از تیموس)
• اشعه ایکس استخوان

برخی از افراد مبتلا به WM که دارای آنتی بادی IgM هستند علائمی ندارند. این شرایط به اسم WM smoldering معروف است. به جز پیگیری دقیق ، هیچ درمانی لازم نیست.

در افرادی که علائم دارند ، هدف از درمان کاهش علائم و خطر ابتلا به آسیب اندام است. در حال حاضر هیچ درمان استانداردی وجود ندارد. ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی شما ممکن است پیشنهاد کند که شما در یک آزمایش بالینی شرکت کنید.

پلاسمافرز آنتی بادی های IgM را از خون خارج می کند. همچنین به سرعت علائم ناشی از غلیظ شدن خون را کنترل می کند.

داروها ممکن است شامل کورتیکواستروئیدها ، ترکیبی از داروهای شیمی درمانی و آنتی بادی مونوکلونال سلولهای B ، ریتوکسیماب باشد.

پیوند سلول های بنیادی اتولوگ ممکن است برای برخی از افراد با سلامتی در غیر این صورت توصیه شود.

افرادی که تعداد کمی گلبول قرمز یا پلاکت خون یا پلاکت دارند ممکن است به تزریق یا آنتی بیوتیک نیاز داشته باشند.

بقای متوسط ​​حدود 5 سال است. بعضی از افراد بیش از 10 سال عمر می کنند.

در برخی افراد ، این اختلال ممکن است علائم کمی ایجاد کند و به آرامی پیشرفت کند.

عوارض WM ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• تغییر در عملکرد ذهنی ، احتمالاً منجر به کما می شود
• نارسایی قلبی
• خونریزی دستگاه گوارش یا سو mala جذب
• مشکلات بینایی
• کندوها

در صورت بروز علائم WM با ارائه دهنده خود تماس بگیرید.

ماکروگلوبولینمی Waldenström ؛ ماکروگلوبولینمیا - اولیه ؛ لنفوم لنفوپلاسماسیتیک ؛ ماکروگلوبولینمی مونوکلونال

• والدنستروم
• آنتی بادی

Kapoor P ، Ansell SM ، Fonseca R ، و دیگران. تشخیص و مدیریت ماکروگلوبولینمیای Waldenström: طبقه بندی مایو ماکروگلوبولینمیا و درمان های سازگار با خطر (mSMART) جاما اونکول 2017 ؛ 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. اختلالات سلول های پلاسما. در: Goldman L، Schafer AI، eds. Goldman-Cecil Medicine. ویرایش 26 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 178.

Treon SP ، Castillo JJ ، Hunter ZR ، Merlini G. Waldenström ماکروگلوبولینمیا / لنفوم لنفوپلاسماسیتیک. در: هافمن R ، Benz EJ ، Silberstein LE ، و دیگران ، چاپ. هماتولوژی: اصول اساسی و عمل. چاپ هفتم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2018: فصل 87.